进行性延髓麻痹是运动神经元病的一种类型,主要影响延髓和脊髓的运动神经元。这些运动神经元负责控制肌肉的运动,包括吞咽、呼吸和说话等重要功能。
进行性延髓麻痹的症状通常逐渐发展,包括吞咽困难、发音困难、呼吸困难以及肌肉无力导致行动困难等。
目前,进行性延髓麻痹尚无特效的治疗方法,主要是针对症状进行支持性治疗。治疗目标包括维持营养和水分摄入、改善吞咽功能、呼吸支持及缓解肌肉无力、痉挛等症状等。
进行性延髓麻痹的预后通常较差,病情会逐渐进展,最终导致呼吸衰竭和死亡。生存期因个体差异而异,但一般来说,患者在确诊后的生存期为数年至十几年不等。