什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种由获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理主要涉及造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷，进而使得红细胞易于在血管内被破坏，发生溶血。此外，补体系统的异常激活也在其中起到关键作用，它会攻击自身红细胞，加剧溶血过程。临床表现为与睡眠相关的、间歇发作的血红蛋白尿，患者还可能出现贫血、黄疸、肝脾肿大等症状，严重时可能并发血栓形成、出血和反复感染。
诊断该病通常依赖于临床表现、实验室检查和骨髓检查。治疗方法则包括支持治疗，如纠正贫血、控制溶血发作和预防血栓形成，以及针对病因的治疗，如使用免疫抑制剂或进行造血干细胞移植。
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