阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治疗

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗包括药物治疗、补铁治疗、血浆置换、免疫调节与手术治疗,需根据患者病情综合选择。

1.药物治疗

糖皮质激素,如波尼松、氢化可的松等,用于控制溶血发作,但需注意长期使用可能带来的副作用。化疗药物,如6-巯嘌呤、丁酸氮芥等,可抑制阵发性睡眠性血红蛋白尿症干细胞,但疗效尚不确定。维生素E对细胞膜有保护作用,碳酸氢钠可碱化血液和尿液,但效果因人而异。此外,抗补体单克隆抗体,如依库珠单抗,可阻止膜攻击复合物的形成,减轻血管内溶血,但无法彻底治愈疾病。

2.补铁治疗

针对缺铁引起的症状,遵医嘱使用硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁等口服铁剂,以支持红细胞生产,改善贫血状态。

3.血浆置换

当病情严重时,可考虑血浆置换,迅速清除异常血红蛋白及免疫球蛋白,缓解溶血反应。

4.免疫调节

使用免疫抑制剂如氢化泼尼松、白消安等,以调节免疫反应,减轻溶血症状。

5.手术治疗

异基因造血干细胞移植是唯一可治愈本病的方法,但有一定风险,需谨慎考虑,适用于年轻、有重型再障或难以控制的重度溶血、反复血栓形成患者。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗需综合考虑患者病情、年龄、身体状况等因素,制定个性化的治疗方案。

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贫血
贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。
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这几类人容易得白血病
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中国中医科学院西苑医院 三甲
以下几类人容易得白血病: 1.长期接触放射线的人,如放射线工作者。 2.长期接触化学物质的人,如化工厂工人、理发师等。 3.患有某些血液疾病的人,如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 4.免疫功能异常的人,如自身免疫性疾病患者。 5.有白血病家族史的人。 需要注意的是,白血病的发病原因目
蛋白尿血液白蛋白20怎么办
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蛋白尿,血液白蛋白20g/L,可能是由于急性肾小球肾炎、糖尿病肾病及高血压肾病等原因所致,需要根据具体病因进行处理,详情如下: 1、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是因链球菌、病毒等病原体感染导致患者出现以急性肾炎综合征为临床表现的一种疾病,常表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。由于蛋白尿导致体内白蛋白丢
血红蛋白尿见于什么病
严肃 副主任医师
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血红蛋白尿可见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、肾结石及蚕豆病等情况,详情如下: 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿是指患者在睡眠中尿液会变成血红蛋白尿,早起时可发现尿液颜色存在明显变化。 2、肾结石 对于肾结石患者,当结石嵌顿在输尿管内,引起输尿管黏膜损失时,则容易导致暂时性血红蛋白尿。
大人黄疸是什么原因引起的
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山东大学第二医院 三甲
黄疸根据病因不同,可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸等。 1、溶血性黄疸 若大人本身存在海洋性贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等情况时,则可能会引起溶血性黄疸。 2、肝细胞性黄疸 如果大人患有病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化等疾病时,可能会导致肝细胞受损,从而发生肝细胞性
蛋白尿血液白蛋白20怎么办
薄海 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
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蛋白尿
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿可能与生理因素有关,还可能由慢性肾炎、溶血性贫血、糖尿病、肾病综合征等疾病引起,要根据情况处理。 一.生理因素 饮水过少、长期处于高温环境等因素,可造成尿液浓缩,会引起尿液泡沫增多,此类情况属于生理现象,不需要做特殊的处理,通过多喝水、勤排尿,稀释尿液后可改善。 二.病理因素 1.慢性肾炎 慢
pnh是什么病
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
PNH是一种罕见的血液病,全称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 PNH是由于基因突变导致的红细胞膜缺陷,使红细胞容易被自身的补体系统破坏,引发溶血和贫血等症状。患者可能出现贫血、疲劳、呼吸急促、尿液变黑等症状。此外,PNH还可能导致血栓形成、肾功能损害等并发症。 确诊PNH需要进行一系列的检查,包括血液
背上和脖子上长痘痘怎么回事?
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背上和脖子上长痘痘可能是由多种原因引起的,以下是一些可能的原因和建议: 1.痤疮:这是最常见的原因之一。痤疮是由于皮脂腺分泌过多油脂,加上毛囊角质化导致毛孔堵塞,细菌感染引起的。背部和脖子是皮脂腺分布较多的部位,容易出现痤疮。建议保持皮肤清洁,使用温和的洁面产品,避免过度摩擦和挤压痘痘,同时注意饮食
皮肤有血点是怎么回事?
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皮肤出现血点可能是多种原因引起的,以下是一些常见的原因: 1.血管因素: 血管壁结构或功能异常:如过敏性紫癜、单纯性紫癜等,可能导致血管通透性增加,血液渗出到皮肤。 血管炎:某些自身免疫性疾病或感染等原因可引起血管炎症,使血管壁受损,容易出现血点。 2.血小板异常: 血小板数量减少:如血小板减少性紫
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
蛋白尿的原因是什么
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
蛋白尿出现的原因较多,主要包括以下几方面:第一、肾炎,无论是急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎或者隐匿性肾炎,都会出现不同程度的蛋白尿。第二、继发性肾小球疾病,如糖尿病肾病、高血压肾损害,也可以出现蛋白尿。特别是糖尿病肾病,一旦出现大量蛋白尿时,低蛋白血症表现比较突出。第三、药物性肾损害,还有血液系统的疾病,多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症,也可以
蛋白尿可以自愈吗
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
大部分蛋白尿患者都不会自然自愈,蛋白尿提示肾小球损害,属于病理性蛋白尿,如慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎或狼疮性肾炎,如果患者不经过规范治疗,蛋白尿不会自然消失。但是,如果是生理性蛋白尿患者,如直立性蛋白尿,随着年龄增长、体形改变,蛋白尿可以逐渐恢复。此外,劳累、运动以后,出现短暂性蛋白尿,也可以自行消失。
蛋白尿能治好吗
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
蛋白尿一般是不容易治好的。出现蛋白尿可能提示患者存在肾炎肾病的情况,有可能是自身免疫性疾病所造成的。自身免疫紊乱出现的蛋白尿是不太容易治愈的,只能用药物控制,防止病情的进展。一旦出现蛋白尿,应该尽快到肾内科完善24小时尿蛋白定量、肾脏CT,必要时进行肾穿刺活检明确病因。
肾结石会有蛋白尿
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
肾结石一般不会出现蛋白尿。出现蛋白量大多数是由肾炎疾病或者泌尿系感染等疾病所导致的,一般会伴随有血尿的表现。要通过泌尿系彩超、尿液分析等检查,可以明确诊断。如果出现蛋白尿,要补充优质高蛋白的食物,如牛肉、牛奶、瘦肉等。控制液体的入量,注意休息,在医生的指导下,积极的进行治疗。
微量蛋白尿高说明什么
崔维强 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
微量蛋白尿高说明体内存在尿蛋白漏出,24小时微量蛋白尿正常值是30毫克,如果大于300毫克,常见于糖尿病肾病早期。发现微量蛋白尿高一定要及时完善尿常规、尿蛋白、肌酐比值、24小时尿蛋白定量检测等检查,明确尿蛋白漏出具体量,及时接受相关治疗。
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