阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治疗

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗包括药物治疗、补铁治疗、血浆置换、免疫调节与手术治疗,需根据患者病情综合选择。

1.药物治疗

糖皮质激素,如波尼松、氢化可的松等,用于控制溶血发作,但需注意长期使用可能带来的副作用。化疗药物,如6-巯嘌呤、丁酸氮芥等,可抑制阵发性睡眠性血红蛋白尿症干细胞,但疗效尚不确定。维生素E对细胞膜有保护作用,碳酸氢钠可碱化血液和尿液,但效果因人而异。此外,抗补体单克隆抗体,如依库珠单抗,可阻止膜攻击复合物的形成,减轻血管内溶血,但无法彻底治愈疾病。

2.补铁治疗

针对缺铁引起的症状,遵医嘱使用硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁等口服铁剂,以支持红细胞生产,改善贫血状态。

3.血浆置换

当病情严重时,可考虑血浆置换,迅速清除异常血红蛋白及免疫球蛋白,缓解溶血反应。

4.免疫调节

使用免疫抑制剂如氢化泼尼松、白消安等,以调节免疫反应,减轻溶血症状。

5.手术治疗

异基因造血干细胞移植是唯一可治愈本病的方法,但有一定风险,需谨慎考虑,适用于年轻、有重型再障或难以控制的重度溶血、反复血栓形成患者。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗需综合考虑患者病情、年龄、身体状况等因素,制定个性化的治疗方案。

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贫血
贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。
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大量蛋白尿怎么回事
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
大量蛋白尿是指尿液中蛋白质的排泄量超过正常范围。这种情况可能是多种肾脏疾病的表现,也可能与其他健康问题有关。以下是对大量蛋白尿的一些 1.蛋白尿的原因: 肾脏疾病:肾小球滤过膜的损伤或病变,导致蛋白质从尿液中泄漏。常见的肾脏疾病包括肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等。 其他健康问题:某些感染、自身
蛋白尿有什么表现吗
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿是一种常见的临床症状,可能提示肾脏或其他健康问题。以下是蛋白尿可能出现的一些表现: 1.尿液外观改变:蛋白尿可导致尿液中出现泡沫,这是由于蛋白质的存在改变了尿液的表面张力。这些泡沫通常持久不散,与正常尿液中的泡沫不同。 2.尿液气味异常:有时,蛋白尿还可能伴有尿液的异味,如氨味或甜味。 3.疲
蛋白尿是怎么回事
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿是一种常见的症状,通常是指尿液中蛋白质的含量超过正常范围。蛋白尿的出现可能是肾脏疾病的信号,也可能与其他健康问题有关。以下是关于蛋白尿的一些详细信息。 一、蛋白尿的原因 1.肾脏疾病 肾小球肾炎:炎症性疾病导致肾小球滤过膜受损,蛋白质从尿液中漏出。 糖尿病肾病:长期高血糖损伤肾脏血管,导致
24小时蛋白尿正常值
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
根据24小时蛋白尿正常值的相关知识,一般情况下,24小时尿蛋白定量正常参考值为10-150mg,若超出150mg则提示存在蛋白尿。 但需要注意的是,24小时蛋白尿正常值因个体差异和检测方法不同而有所不同。因此,在解读检查结果时,应结合个体情况和其他检查结果进行综合判断。如果对24小时蛋白尿正常值有
蛋白尿的症状
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿是一种常见的症状,可能提示肾脏或其他健康问题。以下是关于蛋白尿的一些重要信息。 1.蛋白尿的症状 蛋白尿的主要症状是尿液中出现蛋白质。通常,这种蛋白质是小分子的,但在某些情况下,也可能是大分子的蛋白质。蛋白尿可能是间歇性的,也可能是持续性的。 2.蛋白尿的原因 蛋白尿的原因有很多,包括:
蛋白尿的症状及危害
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿是一种常见的临床症状,指的是尿液中蛋白质的含量超过正常范围。蛋白尿的症状和危害因人而异,严重程度也不同。以下是关于蛋白尿的一些重要信息: 蛋白尿的症状: 1.尿液异常:蛋白尿患者的尿液可能会出现泡沫增多、尿液颜色变深、气味异常等情况。 2.水肿:过多的蛋白质从尿液中丢失会导致身体水肿,尤其是
蛋白尿能治好吗
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否治好取决于多种因素,以下是一些可能影响蛋白尿治疗效果的因素: 1.蛋白尿的原因:蛋白尿的治疗首先需要明确病因。例如,肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等疾病引起的蛋白尿,治疗方法和效果会因病因不同而有所差异。 2.蛋白尿的严重程度:蛋白尿的严重程度也是影响治疗效果的重要因素。一般来说,蛋白
pnh是什么病?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
pnh全称是阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是基因突变导致的造血干细胞功能异常,患者可能会出现白细胞、血小板数值减少的症状,同时可能会出现溶血的情况。患者需要使用抗溶血、补血、免疫抑制等药物治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。是良性克隆性疾病。一般多数患者的贫血呈缓慢发生和逐渐加重,可表现为虚弱、乏力、头晕等。血红蛋白尿,其严重程度因人而异,常由感染、发热、受凉、劳累、情绪波动、进食或药物等诱发。由于血小板减少而伴出血倾向,包括鼻出血、牙龈出血、皮
阵发性睡眠性血红蛋白尿可以用中药治愈吗
周峻伟 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿目前无法用中药治愈,但中药可以作为辅助治疗,帮助缓解症状和提高生活质量。 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病,主要表现为慢性血管内溶血和血红蛋白尿。目前,西医主要采用免疫抑制治疗、促造血治疗、输血治疗等方法来缓解症状和控制病情。虽然中药在治疗阵发
24小时蛋白尿的定量标准是多少
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
如果尿常规检测尿蛋白定性是阳性的,一定要去做24小时尿蛋白定量,要正确的留好24小时尿量混匀以后取10mL去做检测。一般来说绝大多数实验室的24小时尿蛋白定量的标准是150mg以下,即每天的尿蛋白的排泄不超过150mg。如果超过了150mg,提示尿蛋白的排泄增多。在收集24小时尿量时要注意正常饮食,跟平时一样运动、饮水,尿量最好达到100
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
白色混浊尿是蛋白尿
薛红良 主任医师
常州市武进中医医院 三乙
白色浑浊尿一般不是尿蛋白,因为尿蛋白通常不会出现尿液白浊的情况。尿液呈白色浑浊状多是因为尿液中的无机盐析出结晶后出现的症状,仅有少数人会出现这种症状。白色浑浊尿也有可能是乳糜尿等疾病。白色浑浊尿如果长时间没有缓解,则应及时去医院就诊。
微量蛋白尿高说明什么
崔维强 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
微量蛋白尿高说明体内存在尿蛋白漏出,24小时微量蛋白尿正常值是30毫克,如果大于300毫克,常见于糖尿病肾病早期。发现微量蛋白尿高一定要及时完善尿常规、尿蛋白、肌酐比值、24小时尿蛋白定量检测等检查,明确尿蛋白漏出具体量,及时接受相关治疗。
儿童蛋白尿能自愈吗
王淑芬 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
儿童蛋白尿是否能自愈,主要取决于引起蛋白尿的原因。一般是功能性蛋白尿,没有器质性病变,蛋白尿属于暂时性症状,检查24小时蛋白尿量不高,不需要特殊处理,有自愈的可能性。但是如果是病理性蛋白尿,可能存在肾脏疾病等情况,需要经过治疗才能好转,需要长期跟踪随访。
蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
尿蛋白是指尿液里面含有蛋白质,其常见的原因如下:一、生理性尿蛋白,当人们剧烈运动后,尿液中会暂时出现蛋白质。一般尿液中蛋白质含量不多,休息一段时间后,尿蛋白一般会自行消失。二、肾脏病变导致肾脏滤过功能下降,血液中的蛋白质大量漏出到尿液中,也会出现尿蛋白。多见于肾脏疾病比如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病患者。
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