小儿先天性肌强直综合征怎么办

来源：民福康

贾园主任医师

北京大学人民医院 风湿免疫科

小儿先天性肌强直综合征是一种较为少见的遗传性疾病，治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗、手术治疗等。

1.药物治疗

在医生指导下使用抗胆碱酯酶药物、β-受体阻滞剂等，如阿托品等，通过抑制神经传导和降低肌肉兴奋性来缓解症状。但需严格遵医嘱用药，避免过量。

2.物理治疗

包括肌肉放松训练、热敷或冷敷、按摩以及被动运动等，有助于改善肌强直和僵硬状态。家长应指导孩子进行适当运动，避免长时间保持同一姿势。

3.手术治疗

对于严重的关节挛缩或畸形，可能需要进行手术干预，如肌腱松解术、关节成形术等，以改善功能障碍。

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了解疾病

先天性肌强直

先天性肌强直又称为Thomsen病，是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性遗传和隐性遗传两型，多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。

先天性肌强直的症状是肌肉假肥大，帐篷形上唇状，婴儿会有不同程度的吮吸、吞咽困难等情况。从出生就存在全身性肌强直，不伴肌无力和肌萎缩，一直到儿童早期症状才发展，成年期比较稳定。大多遗传性病人在病程中正常无明显加重。部分遗传者可缓慢加重，且症状常起自下肢，之后才波及上肢肌和面肌等，并可伴随一过性肌无力。

先天性肌强直有什么症状？

高玲副主任医师

宿迁市第一人民医院三甲

先天性肌强直病人一般出生后就表现出全身性肌肉强直，逐渐进展表现为全身的肌肉强直僵硬、无力、动作笨拙，表现启动较慢，长期坐后不能马上站起。站立时间长之后不能马上行走，握手的时候不能立刻放松，肌肉强直在休息后突然运动时明显加重，多次重复动作之后，症状就可以减轻。病人还可以表现出全身的肌肉假性肥大，类似于

先天性肌强直的症状会越来越严重吗？

高玲副主任医师

宿迁市第一人民医院三甲

先天性肌强直症状有可能会越来越重。最为主要的特征是在骨骼肌收缩以后不能表现出立即放松，重复收缩时感觉有存在肌肉松弛或感觉症状消失。一般在受冷以后表现出明显加重，特别是天气环境改变的时候比较明显，一般注意休息以后或者保温以后症状会慢慢改善。现阶段表现出上述情况并没有特殊有效的治疗方法，如果有存在明显的

先天性肌强直怎样缓解

陈应柱主任医师

苏北人民医院三甲

先天性肌强直的缓解方法有：第一，康复锻炼。第二，可以应用减轻肌张力的药物，比如巴氯芬等。第三，可以使用神经营养的药物，比如ATP、辅酶Q10、辅酶A以及丁苯肽等。如果肌强直比较严重，可以应用安定类或者苯二氮卓类的镇静剂，比如氯硝西泮等，可以使肌强直缓解。

先天性肌强直多运动会好吗

陈应柱主任医师

苏北人民医院三甲

先天性肌强直多运动不一定会好。对于先天性肌强直症的患者，建议早期多锻炼，特别是以关节为中心进行锻炼。锻炼目前是肌强直最好的治疗方法。注意在锻炼过程中要力所能及，避免拉伤。先天性肌强直的患者最好注意保暖，还可用些神经营养的药物，比如辅酶Q10、辅酶A或者丁苯酞等，能够起到辅助作用。

先天性肌强直的症状？

王耀邦副主任医师

淮安市第二人民医院三甲

先天性肌强直可能会出现全身肌张力极低、双下肢乏力以及麻木、吸吮困难、上唇中部呈倒V型、严重的呼吸困难等症状。还可能会出现斜视、发音障碍、鼻音明显、四肢远端的肌肉力量非常弱等症状。此外，可能会出现全身骨骼肌肥大、反常性肌强直、容易跌倒等症状。患者可以在医生的指导下使用钠离子通道阻滞剂进行治疗，比如：卡

强直，全称强直性脊柱炎，治疗方法主要包括药物治疗、功能锻炼和手术治疗。 1、药物治疗通常会使用非甾体药物如塞来昔布或布洛芬，同时也会使用抗风湿药物如柳氮磺吡啶或甲氨蝶呤。根据患者的具体病情，医生可能会选择两种或三种药物联合使用。 2、功能锻炼为了避免关节融合导致活动障碍，患者需要进行功能锻炼以延

强直停药复发怎么办

郝学喜主治医师

山东大学第二医院三甲

强直，通常指的是强直性脊柱炎，是一种风湿免疫病，其病因目前尚不明确。对于此病的治疗，可能需要长期用药。若在停药后复发，患者应立即再次寻求医疗干预，包括药物治疗和非药物治疗。 1.药物治疗患者需要在医生的指导下使用非甾体类抗炎药、抗风湿药等。常见的药物包括双氯芬酸、甲氨蝶呤等。在用药过程中，应密切注

强直晚期的危害

郝学喜主治医师

山东大学第二医院三甲

强直，也被称为强直性脊柱炎，是一种严重的疾病，其晚期可能带来诸多危害。这些危害包括关节强直、畸形、活动能力受限或丧失、残疾、骨关节破坏、脆性骨折，以及心肺功能受损等。对于患有强直性脊柱炎的患者来说，晚期可能出现全身各个关节受累的情况，这使得一些日常动作，如弯腰、仰头、下蹲甚至行走等，都因关节功能受

小儿先天性肌强直综合征怎么办

贾园主任医师