什么是干燥综合症

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺体及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

干燥综合征可发生于任何年龄，但以中年后发病居多，女性占90%以上，男女比为1:9～20。本病分为原发性和继发性两类。

一、原发性干燥综合征

除口干、眼干外，患者还常有以下系统损害的表现。

1.皮肤

皮肤病变的发生率为20%～40%。表现为过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小的边界清楚的红斑，压之不褪色，分批出现。此外，尚可出现结节红斑、雷诺现象、网状青斑、皮肤溃疡等。

2.关节肌肉

关节痛较为常见，多不出现关节畸形。约50%的患者可出现肌炎。

3.肾

近半数的患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症，甚至肾功能不全。

4.肺

肺部病变的发生率为44%～70%。肺间质病变在原发性干燥综合征中较为常见，患者常出现干咳、呼吸困难。部分患者可出现肺动脉高压。还可有肺内淋巴细胞浸润，形成类结节状弥漫性肺泡炎。另有部分患者出现过敏性肺泡炎。

5.消化系统

可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，约20%的患者有肝脏损害，多为慢性活动性肝炎。

6.神经系统

中枢神经系统受累者约占5%，以周围神经损害为多见。

7.血液系统

干燥综合征可出现白细胞减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。约10%的患者出现贫血，多为慢性病贫血。

二、继发性干燥综合征

多继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等其他自身免疫性疾病。其临床表现与原发性干燥综合征相似，但腺体及外分泌腺损伤更为严重。

诊断主要依靠临床症状、自身抗体检查、唾液腺及泪腺功能检查等。

治疗方面，主要是替代和对症治疗。目的是缓解患者的口干、眼干症状，预防和控制因外分泌腺体功能受损而导致的其他系统损害。具体治疗方法包括：

1.局部治疗

（1）口腔干燥：可用人工唾液湿润口腔，减少龋齿和口腔继发感染的可能。

（2）眼部干燥：使用人工泪液滴眼，以缓解眼干症状，并预防角膜损伤。

2.系统治疗

（1）糖皮质激素：对于有系统损害的患者，如出现间质性肺炎、血小板减少性紫癜等，可使用糖皮质激素治疗。

（2）免疫抑制剂：当糖皮质激素治疗效果不佳或出现糖皮质激素禁忌证时，可使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

（3）其他：对于有肾小管酸中毒的患者，可使用碱性药物纠正酸中毒；对于有肺动脉高压的患者，可使用前列环素等药物治疗。

此外，患者还应注意保持口腔清洁，勤漱口，避免食用辛辣、刺激性食物；注意眼部卫生，避免用眼过度；保持皮肤清洁，避免皮肤感染等。

总之，干燥综合征是一种可累及多个系统的疾病，对患者的生活质量和健康造成较大影响。患者应及时就医，早期诊断，早期治疗，以缓解症状，预防和控制并发症的发生。