什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

来源:民福康

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病,好发于青壮年男性,主要临床表现为与睡眠相关的、间歇发作的血红蛋白尿,可伴有乏力、贫血、黄疸、肝脾肿大等症状,确切病因尚不清楚,可能与造血干细胞基因突变、药物、感染、自身免疫性疾病等有关,诊断主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓检查等,治疗方法主要包括支持治疗和病因治疗,日常生活中需注意避免感染、劳累,饮食调整,定期复查。

目前,阵发性睡眠性血红蛋白尿的确切病因尚不清楚,但研究表明,该病与造血干细胞基因突变有关。此外,某些药物、感染、自身免疫性疾病等也可能诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿。

诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓检查等。实验室检查包括血常规、尿常规、骨髓穿刺和活检等。其中,酸溶血试验、糖水试验和蛇毒因子溶血试验等特异性较高,对诊断有重要意义。

治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法主要包括支持治疗和病因治疗。支持治疗主要是针对贫血、感染等并发症进行治疗,如输血、抗感染等。病因治疗主要是针对造血干细胞基因突变进行治疗,如使用免疫抑制剂、造血干细胞移植等。

对于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,日常生活中需要注意以下几点:

避免感染:保持皮肤和口腔清洁,避免接触感染源。

避免劳累:注意休息,避免过度劳累。

饮食调整:多食用富含维生素C、维生素E和铁的食物,如蔬菜、水果、动物肝脏等。

定期复查:定期进行血常规、尿常规等检查,监测病情变化。

总之,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应积极配合医生治疗,注意日常生活中的护理,以提高生活质量。

阅读全文
了解疾病
自身免疫性疾病
当患者自身免疫应答异常,错误地攻击自身正常的组织和细胞,导致全身性或部分器官、组织损伤,从而引起自身免疫性疾病。通常累及关节、肌肉、骨骼、周围软组织等。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

消除蛋白尿的中药?
刘枚 主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
消除尿蛋白的金缨子、桑螵蛸、黑大豆、黄芪、山药、白茅根、五倍子、蝉蜕、芡实、鸟不宿等。 所以如果有尿蛋白,可以根据辨证的情况使用中药治疗。中药可以从体质上治疗,效果比较好,同时要定期检查尿常规及肾功能的情况。如果有大量蛋白尿,水肿,可以做肾活检,并根据病理类型配合使用强的松、他克莫司等药物,避免肾功
消除蛋白尿的中药?
马希贵 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
消除尿蛋白的金缨子、桑螵蛸、黑大豆、黄芪、山药、白茅根、五倍子、蝉蜕、芡实、鸟不宿等。 所以如果有尿蛋白,可以根据辨证的情况使用中药治疗。中药可以从体质上治疗,效果比较好,同时要定期检查尿常规及肾功能的情况。如果有大量蛋白尿,水肿,可以做肾活检,并根据病理类型配合使用强的松、他克莫司等药物,避免肾功
糖尿病患者蛋白尿是怎么回事?
刘媛 副主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
糖尿病患者出现蛋白尿,主要考虑是长期糖尿病血糖控制不佳导致的糖尿病肾病,是糖尿病常见的一种慢性并发症。临床上糖尿病肾病主要分为五期,早期糖尿病肾病临床症状不典型,多是在体检时发现有微量蛋白尿。而随着糖尿病肾病的进展,逐渐会出现典型的症状,表现为大量蛋白尿、尿泡沫增多、水肿,水肿主要是颜面部及双下肢的
他克莫司降蛋白尿多久能起效?
刘静 副主任医师
淮北市人民医院 三甲
他克莫司降蛋白尿会在服用后的24小时后起效。他克莫司主要属于免疫抑制剂,对于因为作息紊乱或是细菌感染而造成的慢性肾脏疾病有很好的治疗效果,但是由于个人体质不同,因此对药效的吸收不同,因此会造成效果的不同,但一般都会在24小时后起到很好的效果。在服用此类药剂之后,一定要保持良好的生活作息,多吃清淡营养
什么是蛋白尿
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
蛋白尿是指尿中含有蛋白质,肾脏具有储存尿中蛋白质的作用,如果蛋白质漏到尿液中,就会表现出蛋白尿。蛋白尿在泌尿外科中可能和感染、结石、肿瘤、血尿有关。如果发现蛋白尿,应当及时去医院就诊,很多肾内科的疾病也会表现出蛋白尿,需要经过蛋白尿检测衡量病情的严重程度以及预后。
糖尿病出现微量蛋白尿怎么回事?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
糖尿病出现微量蛋白尿的话,有可能是早期的糖尿病肾病引起来的。在这种情况下治疗方面除了要控制好血糖以外,还应该使用ACEI或者ARB这一类的药物进行治疗,比如厄贝沙坦、贝那普利来阻止糖尿病肾病的进展加重。除此之外,也可以辅助一些中成药物一起治疗,像百令胶囊、黄葵胶囊等等。当糖尿病肾病发展到第四期的时候
痛风肾会有蛋白尿吗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
痛风肾是可以表现出蛋白尿的。痛风肾的表现可以表现出血尿、蛋白尿、水肿、血压增高,还可能表现出少尿、无尿等肾衰竭的表现。因此痛风性的肾脏损害,可表现出多种形式,蛋白尿只是其中的一种表现而已。当然,能造成蛋白尿的原因也有很多,不仅仅是痛风会造成,还可能是一些原发的肾脏病变,比如急性、慢性肾炎或者肾病综合
蛋白尿是什么原因?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
蛋白尿主要是和肾炎有着很大的关联,比如说慢性肾炎也会造成这种现象,病人可以采取中西药结合的方法进行治疗,比较严重的病人可以采用激素的方法治疗。激素治疗尿蛋白效果非常好但是容易产生反复,因此在治疗期间一定要注意多喝水,要保证充足的水分的同时还要注意休息。泌尿性感染或者是严重的前列腺炎,也会造成少量的尿
无症状的蛋白尿是什么肾病?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
无症状性蛋白尿,以前我们也把它叫做隐匿型肾炎。所谓隐匿型肾炎,就是没有任何的症状,包括没有水肿,都是经过检查一不小心的时候发现的,偶然发现的。而这种情况可能也持续了很多年了。它的尿蛋白定量的话往往是小于一克每24小时的。而大多数的医生认为,这种状况下的无症状性蛋白尿,是肾脏一个比较轻微的一种状态,不
24小时蛋白尿定量检测留取方法?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
留取24小时的尿液,进行尿蛋白定量检测的方法:1、需要统计一个整时间段,如凌晨8点到隔日凌晨8点。需要注意的是在凌晨8点以前排的尿液不算,需要将膀胱排空以后然后开始计时,至次日凌晨8点之内所有的尿液都需要进行统计,并精确到ml。2、每次排便完成以后都需要加入防腐剂,都是加稀硫酸5-10ml左右来进行
白色混浊尿是蛋白尿
薛红良 主任医师
常州市武进中医医院 三乙
白色浑浊尿一般不是尿蛋白,因为尿蛋白通常不会出现尿液白浊的情况。尿液呈白色浑浊状多是因为尿液中的无机盐析出结晶后出现的症状,仅有少数人会出现这种症状。白色浑浊尿也有可能是乳糜尿等疾病。白色浑浊尿如果长时间没有缓解,则应及时去医院就诊。
小儿紫癜性肾炎会出现蛋白尿
曾华松 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
小儿紫癜性肾炎血尿属于比较常见指标,同时患者也会出现蛋白尿,血尿、蛋白尿同时出现,在肾脏表现为紫癜样肾炎,还可以表现为肾病综合征。如果表现为肾病综合征,会出现三高一低,其中也含有大量蛋白尿、血尿、蛋白尿是很重要的指标。。常规的尿检测一般分为尿蛋白阴性、尿蛋白一加、两加、三加、四加,以此代表病情严重程度,通过此类指标可以判断肾脏大致损害程度
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
微量白蛋白尿正常值
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
微量白蛋白尿正常值为20毫克每升,如果超过正常值,说明存在肾脏损伤,多见于糖尿病、高血压等患者,尤其是糖尿病肾病。因此一旦发现微量白蛋白尿偏高,需要尽快去医院就诊,查明病因对症处理,尽量避免病情进一步的发展,减少对肾脏功能的损伤。
微量蛋白尿高说明什么
崔维强 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
微量蛋白尿高说明体内存在尿蛋白漏出,24小时微量蛋白尿正常值是30毫克,如果大于300毫克,常见于糖尿病肾病早期。发现微量蛋白尿高一定要及时完善尿常规、尿蛋白、肌酐比值、24小时尿蛋白定量检测等检查,明确尿蛋白漏出具体量,及时接受相关治疗。
儿童蛋白尿能自愈吗
王淑芬 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
儿童蛋白尿是否能自愈,主要取决于引起蛋白尿的原因。一般是功能性蛋白尿,没有器质性病变,蛋白尿属于暂时性症状,检查24小时蛋白尿量不高,不需要特殊处理,有自愈的可能性。但是如果是病理性蛋白尿,可能存在肾脏疾病等情况,需要经过治疗才能好转,需要长期跟踪随访。
免费咨询