阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有哪些

来源:民福康

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病,主要临床表现为贫血、血红蛋白尿、出血、感染等,部分患者可无明显症状,诊断需要进行多项检查,治疗包括支持治疗和针对病因的治疗,日常生活中需注意休息和定期复查。

1.贫血:多数患者起病隐匿,以贫血为首发症状,且进行性加重。

2.血红蛋白尿:可在睡眠后出现,也可在劳累、感染、服用药物后发生,为酱油色或浓茶色,严重者可出现血红蛋白尿性休克

3.出血:皮肤、黏膜出血较为常见,如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等,严重者可出现消化道出血颅内出血等。

4.感染:反复发生的感染,以上呼吸道感染最为常见,可伴有发热、咳嗽、咳痰等症状。

5.其他:部分患者还可出现乏力、头晕、食欲减退、腹胀、腹痛等症状。

需要注意的是,阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现多样,部分患者可无明显症状,仅在体检时发现。此外,不同患者的临床表现可能存在差异,部分患者可能同时存在多种症状。

对于怀疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,需要进行详细的检查,如血常规、骨髓穿刺及活检、Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验等,以明确诊断。治疗方法主要包括支持治疗和针对病因的治疗。支持治疗包括输血、补铁、预防感染等,针对病因的治疗主要包括免疫抑制剂、促红细胞生成素、造血干细胞移植等。

此外,在日常生活中,患者需要注意休息,避免劳累和感染,保持良好的生活习惯。同时,需要定期复查,以便及时发现和处理并发症。对于育龄期女性患者,在治疗期间需要采取避孕措施,避免怀孕

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痛风肾会有蛋白尿吗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
痛风肾是可以表现出蛋白尿的。痛风肾的表现可以表现出血尿、蛋白尿、水肿、血压增高,还可能表现出少尿、无尿等肾衰竭的表现。因此痛风性的肾脏损害,可表现出多种形式,蛋白尿只是其中的一种表现而已。当然,能造成蛋白尿的原因也有很多,不仅仅是痛风会造成,还可能是一些原发的肾脏病变,比如急性、慢性肾炎或者肾病综合
什么是蛋白尿
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
蛋白尿是指尿中含有蛋白质,肾脏具有储存尿中蛋白质的作用,如果蛋白质漏到尿液中,就会表现出蛋白尿。蛋白尿在泌尿外科中可能和感染、结石、肿瘤、血尿有关。如果发现蛋白尿,应当及时去医院就诊,很多肾内科的疾病也会表现出蛋白尿,需要经过蛋白尿检测衡量病情的严重程度以及预后。
他克莫司降蛋白尿多久能起效?
刘静 副主任医师
淮北市人民医院 三甲
他克莫司降蛋白尿会在服用后的24小时后起效。他克莫司主要属于免疫抑制剂,对于因为作息紊乱或是细菌感染而造成的慢性肾脏疾病有很好的治疗效果,但是由于个人体质不同,因此对药效的吸收不同,因此会造成效果的不同,但一般都会在24小时后起到很好的效果。在服用此类药剂之后,一定要保持良好的生活作息,多吃清淡营养
阵发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释?
马希贵 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白,是造血干细胞基因突变造成的后天性获得的良性克罗恩病,因为常在夜间发生,因此又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后,在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿,症状一般是贫血,绝大部分的病人有不同程度的贫血,常为中、重度贫血。血红蛋白尿:典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色,一般持续2-
阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗?
赵晓峰 主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是属于骨髓衰竭性疾病。它是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。临床上表现以血管内溶血为主要的临床表现,根据溶血的程度,可以表现为不同程度的贫血,同时伴随血栓形成和骨髓衰竭,所以在临床上,典型的表现是溶血血栓和骨髓衰竭。典型的
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因?
杨光 主任医师
江苏省人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷,造成的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,多数病人起病多隐袭,缓慢,以贫血出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较多,少数病人已感染,血栓形成表现,起病急骤。阵发性睡眠性血红蛋白尿,是造血干细胞基因突变造成的克罗恩病,病
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
马希贵 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病,本身是十分罕见的疾病,有报道称大概每100万人口中只有1-10例,因此其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现,因此容易表现出误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血,有和贫血相关的症状,比如全身乏力、黄疸。此外有红色
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
崔玉荣 主治医师
济南市中西医结合医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主,可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿,也就是晨起尿色加深,发病高峰年龄男性多于女性年龄,20-40岁为高峰。本病患者的
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断有哪些?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
阵发性血红蛋白尿症需要与几种疾病区分开来:首先再生障碍性贫血和pnh患者都有血细胞株减少。其次是缺铁性贫血,PNH患者因反复出现血红蛋白尿,而出现铁可伴有缺铁现象。另一个是营养性巨幼红细胞性贫血和mds,个别患者的pnh骨髓可见病态造血现象。最后是自身免疫性溶血性贫血,有遗传性球形红细胞增多症患者,
消除蛋白尿的中药?
刘枚 主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
消除尿蛋白的金缨子、桑螵蛸、黑大豆、黄芪、山药、白茅根、五倍子、蝉蜕、芡实、鸟不宿等。 所以如果有尿蛋白,可以根据辨证的情况使用中药治疗。中药可以从体质上治疗,效果比较好,同时要定期检查尿常规及肾功能的情况。如果有大量蛋白尿,水肿,可以做肾活检,并根据病理类型配合使用强的松、他克莫司等药物,避免肾功
白色混浊尿是蛋白尿
薛红良 主任医师
常州市武进中医医院 三乙
白色浑浊尿一般不是尿蛋白,因为尿蛋白通常不会出现尿液白浊的情况。尿液呈白色浑浊状多是因为尿液中的无机盐析出结晶后出现的症状,仅有少数人会出现这种症状。白色浑浊尿也有可能是乳糜尿等疾病。白色浑浊尿如果长时间没有缓解,则应及时去医院就诊。
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
小儿紫癜性肾炎会出现蛋白尿
曾华松 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
小儿紫癜性肾炎血尿属于比较常见指标,同时患者也会出现蛋白尿,血尿、蛋白尿同时出现,在肾脏表现为紫癜样肾炎,还可以表现为肾病综合征。如果表现为肾病综合征,会出现三高一低,其中也含有大量蛋白尿、血尿、蛋白尿是很重要的指标。。常规的尿检测一般分为尿蛋白阴性、尿蛋白一加、两加、三加、四加,以此代表病情严重程度,通过此类指标可以判断肾脏大致损害程度
儿童蛋白尿能自愈吗
王淑芬 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
儿童蛋白尿是否能自愈,主要取决于引起蛋白尿的原因。一般是功能性蛋白尿,没有器质性病变,蛋白尿属于暂时性症状,检查24小时蛋白尿量不高,不需要特殊处理,有自愈的可能性。但是如果是病理性蛋白尿,可能存在肾脏疾病等情况,需要经过治疗才能好转,需要长期跟踪随访。
微量蛋白尿高说明什么
崔维强 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
微量蛋白尿高说明体内存在尿蛋白漏出,24小时微量蛋白尿正常值是30毫克,如果大于300毫克,常见于糖尿病肾病早期。发现微量蛋白尿高一定要及时完善尿常规、尿蛋白、肌酐比值、24小时尿蛋白定量检测等检查,明确尿蛋白漏出具体量,及时接受相关治疗。
微量白蛋白尿正常值
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
微量白蛋白尿正常值为20毫克每升,如果超过正常值,说明存在肾脏损伤,多见于糖尿病、高血压等患者,尤其是糖尿病肾病。因此一旦发现微量白蛋白尿偏高,需要尽快去医院就诊,查明病因对症处理,尽量避免病情进一步的发展,减少对肾脏功能的损伤。
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