骨髓纤维化是什么

来源:民福康

骨髓纤维化是一种病因未明的骨髓增生性疾病,好发于50岁以上人群,儿童偶见,主要表现为贫血、脾脏肿大、外周血出现幼粒细胞和幼红细胞等,确切病因尚不清楚,可能与基因突变、细胞因子异常、造血干细胞异常有关,目前主要通过对症、去纤维化、造血干细胞移植等治疗方法缓解症状,改善生活质量。

目前,骨髓纤维化的确切病因尚未完全阐明,但可能与以下因素有关:

基因突变:JAK2、MPL、CALR等基因突变在骨髓纤维化的发病中起着重要作用。

细胞因子异常:骨髓纤维化患者体内的细胞因子水平异常,如血小板衍生生长因子、转化生长因子-β等,可能导致骨髓纤维化的发生和发展。

造血干细胞异常:造血干细胞的异常克隆和增殖也可能参与了骨髓纤维化的发病过程。

对于骨髓纤维化的治疗,主要包括以下几个方面:

对症治疗:针对贫血、脾肿大等症状进行治疗,如输血、使用促红细胞生成素、使用白细胞和血小板抑制剂等。

去纤维化治疗:目前,一些去纤维化药物如芦可替尼等已经被批准用于治疗骨髓纤维化,可改善患者的症状和生活质量。

造血干细胞移植:对于年轻、适合移植的患者,造血干细胞移植可能是一种有效的治疗方法。

在治疗过程中,医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。此外,患者还需要注意以下事项:

定期复查:骨髓纤维化患者需要定期进行血常规、骨髓穿刺等检查,以监测病情的变化。

注意饮食:保持均衡的饮食,摄入足够的营养物质,有助于提高身体的抵抗力。

避免感染:注意个人卫生,避免感染的发生。

保持心情舒畅:积极乐观的心态对疾病的治疗也有一定的帮助。

总之,骨髓纤维化是一种需要综合治疗的疾病,患者需要在医生的指导下进行治疗,并注意日常生活中的护理。如果您对骨髓纤维化有任何疑问,建议咨询专业的血液科医生。

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贫血
贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。
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原发性骨髓纤维化是什么病?
牛啸博 副主任医师
内蒙古自治区人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化是一种血液系统疾病,原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所造成的骨髓增殖性肿瘤。这种疾病可以表现为不同程度的血细胞减少或增多。外周血可以表现出幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞、骨髓纤维化和髓外造血,正常会造成肝脾肿大。现阶段这种疾病终未发病年龄约为六十岁左右,起病较为隐匿,病人会偶
骨髓纤维化的早期症状?
唐铭 主任医师
四川省第五人民医院 二甲
如果患者是慢性原发性骨髓纤维化,疾病早期可没有明显症状,随着疾病发展,患者会出现贫血、髓外造血以及高代谢的表现。急性原发性骨髓纤维化患者多起病急骤,骨骼酸痛的症状会比较明显,患者还会有出血、骨质硬化的表现。继发性骨髓纤维化患者除了会有造血障碍、髓外造血以及骨髓纤维化表现外,还会出现原发病的表现。儿童
骨髓纤维化晚期有什么症状?
唐铭 主任医师
四川省第五人民医院 二甲
骨髓纤维化晚期大多可出现严重贫血及出血症状,同时可伴有骨骼疼痛、低热、多汗、体重减轻、肝脾膨大、腹胀、胃纳减退、乏力、黏膜苍白、食欲减退等情况。另外,也有部分患者因耳骨硬化自觉听力减退,同时也可因尿酸升高出现关节红肿疼痛、腰腹绞痛、尿血等症状。一般患者治疗时需选用雄激素、蛋白同化激素、维生素B6等药
原发性骨髓纤维化是什么病?
杨凯 主任医师
青岛大学附属医院 三甲
原发性骨髓纤维化是一种血液系统疾病,它是由于某种异常刺激造成造血干细胞发生异常反应之后,造成的纤维组织增生,因此造成造血功能衰竭造成的疾病,这种疾病一般是发生在脾脏,其次就是肝脏和淋巴结内的髓外造血,比较典型的症状就是会造成幼红细胞及幼粒细胞性贫血。
骨髓纤维化早期好治吗?
高福强 副主任医师
中日友好医院 三甲
如果能在早期进行治疗的话,对于病人来说是很有帮助的,因为早发现早治疗是对病人的病情恢复有着很大的好处,那么,骨髓纤维化早期怎么治疗?临床上,骨髓纤维化早期的治疗方法有很多种,包括手术治疗、化学治疗、中医治疗等等,这些治疗方法的效果都是很好的。1、脾切除术治疗骨髓纤维化2、化学治疗骨髓纤维化3、中医治
骨髓纤维化能治好吗?
刘建国 主任医师
朝阳市第二医院 三甲
骨髓纤维化一般是不能治好的。骨髓纤维化包括原发性和继发性两种,若是原发性的骨髓纤维化,现阶段并没有药物能够治疗,主要是减轻贫血或者是改善肝脾肿大以及造血功能来缓解病人的症状。若是继发性的骨髓纤维化,病情比较凶险,而且没有有效的治疗手段,主要是支持治疗,可以对部分病人进行诱导化疗,或者是进行基因造血干
骨髓纤维化如何治疗,能治好嘛?
罗志环 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增值性疾病,属于慢性血液病。多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐表现出疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程1~30年,部分可转变为急性白血病。现阶段白细胞和血小板偏高,属于病情早期,现阶段不需要特殊治疗。
骨髓纤维化能治疗好吗?
杨凯 主任医师
青岛大学附属医院 三甲
骨髓纤维化这个病可以达到临床治愈的。骨髓纤维化是骨髓增生性疾病和痊愈干细胞克隆性肿瘤疾病。骨髓纤维化早期病人可表现为脾脏巨大,外周血中血细胞数量增强,应当积极的进行治疗。平时要注意加强饮食营养。
骨髓纤维化能治疗好吗?
罗志环 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
骨髓纤维化这个病可以达到临床治愈的。骨髓纤维化是骨髓增生性疾病和痊愈干细胞克隆性肿瘤疾病。骨髓纤维化早期病人可表现为脾脏巨大,外周血中血细胞数量增强,应当积极的进行治疗。平时要注意加强饮食营养。
原发性骨髓纤维化可以治好吗?
牛啸博 副主任医师
内蒙古自治区人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化是可以治好的,但是因为每个人的身体情况和病情的不同,因此这个治疗以后的效果也具有一定的差异性,可以去当地正规的三甲医院做个相应的检查,然后根据检查结果选择合适自己身体的治疗方式,这样才能达到最好的治疗效果,平时一定要注意休息,也要控制饮食。为确定原因,最好到正规医院做检查,进行针对性
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
什么是骨髓纤维化
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓克隆性造血纤维组织大量增生,导致骨髓造血逐渐衰竭所致,患者往往会出现髓外造血,表现为脾大、肝脏肿大。通常表现为全身症状,包括乏力、明显腹胀等,由于脾大,还会引起压迫症状,如明显进食减少,另外,患者还会有盗汗、骨痛、发热等全身症状出现。对于原发性骨髓纤维化的患者,需要进行预后风险评估,对
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
骨髓纤维化能活多久
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化能活多久是不一定的,有的患者有可能能活五年,十年甚至更长的时间,也有的患者有可能会发生严重的并发症,比如败血症或者是脑出血,在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗,部分患者可以选择进行化疗,还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植,有可能能够延长病人的生存期。
骨髓纤维化是什么病
袁明武 主任医师
柳州市工人医院 三甲
骨髓纤维化是什么病?骨髓纤维化也叫骨纤,是一种骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。原发性的骨纤也称为骨髓硬化症,临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血,有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺,经常抽不出东西,脾脏明显的肿大,并具有不同程度的骨质硬化。这个病比较少见,发生率很低,发病年龄一般在50到70岁左右。也可
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