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首都医科大学宣武医院 血液科
科普内容
原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓克隆性造血纤维组织大量增生,导致骨髓造血逐渐衰竭所致,患者往往会出现髓外造血,表现为脾大、肝脏肿大。
通常表现为全身症状,包括乏力、明显腹胀等,由于脾大,还会引起压迫症状,如明显进食减少,另外,患者还会有盗汗、骨痛、发热等全身症状出现。
对于原发性骨髓纤维化的患者,需要进行预后风险评估,对于低危患者,可以观察,而对于中高危患者,有供者合适移植的,应首选造血干细胞移植,如果不能进行造血干细胞移植,则可以首选芦可替尼治疗。
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