原发性肺动脉高压目前还没有特效治疗方法，主要通过药物治疗（前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂等）和心肺移植手术来缓解症状，改善生活质量，延长患者寿命。
1.药物治疗：
前列环素类似物：如伊洛前列素、贝前列素等，可以扩张肺动脉，降低肺动脉压力，改善心肺功能。
内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦等，可以抑制内皮素的作用，扩张肺动脉，降低肺动脉压力。
磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等，可以增强一氧化氮的作用，扩张肺动脉，降低肺动脉压力。
抗凝药物：如华法林等，可以预防血栓形成，减少肺动脉栓塞的风险。
利尿剂：如呋塞米等，可以减轻水肿，改善心肺功能。
2.心肺移植手术：
对于晚期原发性肺动脉高压患者，心肺移植手术是唯一的治疗方法。
心肺移植手术可以彻底解决肺动脉高压的问题，但手术风险较高，术后需要长期服用免疫抑制剂。
除了上述治疗方法外，原发性肺动脉高压患者还需要注意以下事项：
1.避免过度劳累，避免剧烈运动，保持充足的睡眠。
2.避免感染，注意保暖，避免去人群密集的地方。
3.戒烟，避免接触二手烟。
4.定期复查，遵医嘱服药，如有不适及时就医。
总之，原发性肺动脉高压的治疗方法有限，患者需要长期管理和治疗。患者应该积极配合医生的治疗，保持良好的生活习惯，提高生活质量，延长寿命。
