什么是原发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少症(ITP),原名原发性血小板减少性紫癜,是获得性自身免疫性出血性疾病,因免疫系统紊乱致血小板破坏增多和(或)生成减少。病因包括免疫、感染、遗传及其他因素如雌激素变化等。临床表现分急性型(多见于儿童,起病急,出血症状重)和慢性型(多见于成人女性,起病隐匿,症状轻且反复发作)。诊断依靠血常规、血涂片、自身抗体检测、骨髓穿刺等检查。治疗方法有一般治疗、药物治疗(糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等)、手术治疗(脾切除)及其他治疗(利妥昔单抗等)。特殊人群如儿童、孕妇、老年人、特殊生活方式人群和有其他病史人群在治疗时各有注意事项。
一、定义
原发性血小板减少性紫癜,现多称为免疫性血小板减少症(ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病,主要由于机体免疫系统紊乱,产生抗血小板自身抗体,导致血小板破坏增多和(或)生成减少,从而引起外周血中血小板计数减少,出现皮肤、黏膜出血等临床表现。
二、病因及发病机制
1.免疫因素:是发病的主要原因。机体免疫系统错误地将血小板识别为外来抗原,产生抗血小板抗体。这些抗体与血小板结合后,可通过单核巨噬细胞系统加速血小板的破坏。同时,抗体还可能影响巨核细胞,抑制血小板的生成。
2.感染因素:细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。常见的病原体如幽门螺杆菌、EB病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)等。感染可能激活机体的免疫系统,诱发免疫反应,导致血小板减少。
3.遗传因素:某些基因的异常可能增加个体患ITP的易感性,但具体的遗传机制尚未完全明确。
4.其他因素:雌激素水平变化、精神因素、劳累等也可能与ITP的发病或病情波动有关。女性在孕期、经期等特殊时期,体内雌激素水平改变,可能影响免疫系统功能,增加发病风险。
三、临床表现
1.急性型:多见于儿童,起病急骤,发病前13周常有上呼吸道感染史。主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,可呈针尖样大小,严重者可融合成片,形成血肿。黏膜出血也较为常见,如鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血疱等。部分患者还可能出现消化道出血(表现为呕血、黑便)、泌尿道出血(血尿)等内脏出血症状。颅内出血是最严重的并发症,但较为少见,一旦发生,可危及生命。
2.慢性型:多见于成人,尤其是中青年女性。起病隐匿,症状相对较轻,出血症状呈反复发作,持续时间较长。皮肤瘀点、瘀斑可时轻时重,部分患者可能仅有轻微的鼻出血或牙龈出血。长期出血可导致贫血,患者出现面色苍白、乏力、头晕等症状。
四、诊断
1.血常规检查:血小板计数减少是主要的诊断依据。一般急性型患者血小板计数常低于20×10?/L,慢性型患者血小板计数多在(3080)×10?/L之间。同时,还可观察到血小板形态异常,如体积增大等。
2.血涂片检查:可排除其他血液系统疾病,如白血病、再生障碍性贫血等。观察有无幼稚细胞、异常细胞等。
3.自身抗体检测:检测抗血小板抗体,如血小板相关免疫球蛋白(PAIg)、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体等,有助于明确免疫机制参与的诊断。但抗体检测结果阳性率并非100%,且部分其他疾病也可能出现阳性结果,需结合临床综合判断。
4.骨髓穿刺检查:主要用于排除其他可能导致血小板减少的骨髓疾病。骨髓象表现为巨核细胞数量正常或增多,但成熟障碍,产板型巨核细胞减少。
5.其他检查:根据患者的具体情况,还可能进行感染相关检查(如幽门螺杆菌检测、病毒抗体检测等)、凝血功能检查等,以排除其他病因。
五、治疗
1.一般治疗:对于血小板计数较高(如>30×10?/L)且无明显出血症状的患者,可采取观察等待的策略,避免剧烈运动和外伤,防止出血。注意休息,避免劳累,保持情绪稳定。
2.药物治疗
糖皮质激素:是治疗ITP的一线药物,可抑制免疫系统,减少血小板的破坏,促进血小板的生成。常用药物有泼尼松、地塞米松等。
静脉注射免疫球蛋白:适用于急性型或重症患者,可封闭单核巨噬细胞系统的Fc受体,减少血小板的破坏,迅速提升血小板计数。
免疫抑制剂:对于糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗无效或复发的患者,可考虑使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环孢素等。
促血小板生成药物:如重组人血小板生成素、艾曲泊帕等,可促进巨核细胞的增殖和分化,增加血小板的生成。
3.手术治疗:脾切除是治疗ITP的二线治疗方法。脾脏是血小板破坏的主要场所,切除脾脏可减少血小板的破坏。但脾切除有一定的手术风险,且术后可能出现感染等并发症,需严格掌握手术适应证。
4.其他治疗:对于难治性ITP患者,还可尝试使用利妥昔单抗等生物制剂进行治疗。
六、特殊人群注意事项
1.儿童:儿童ITP多为急性型,大部分患者可在数周或数月内自愈。在治疗过程中,应尽量避免使用可能影响生长发育的药物。同时,要注意观察患儿的出血情况,避免外伤和剧烈运动。对于需要使用糖皮质激素治疗的患儿,应密切关注药物的不良反应,如生长发育迟缓、骨质疏松等。
2.孕妇:孕妇患ITP时,治疗需谨慎,既要考虑控制病情,又要避免对胎儿造成不良影响。一般首选糖皮质激素治疗,但剂量应尽量控制在最低有效剂量。分娩前需根据血小板计数和出血情况,制定合理的分娩方案,以确保母婴安全。
3.老年人:老年人常合并多种基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等。在治疗ITP时,应充分评估患者的身体状况,选择合适的治疗方法。使用糖皮质激素和免疫抑制剂时,要注意药物的不良反应,如高血压、糖尿病加重、感染等。同时,要加强对患者的护理,预防跌倒等意外发生,减少出血风险。
4.特殊生活方式人群:对于从事剧烈运动、高空作业等职业的患者,应在病情得到有效控制后,再考虑恢复工作。吸烟、酗酒等不良生活方式可能影响免疫系统功能,不利于病情的恢复,患者应尽量戒烟戒酒,保持健康的生活方式。
5.有其他病史人群:如合并有感染性疾病的患者,应积极治疗感染,以促进病情的缓解。合并有自身免疫性疾病的患者,治疗时需综合考虑,制定个体化的治疗方案。



