免疫性血小板减少症（ITP），原名原发性血小板减少性紫癜，是获得性自身免疫性出血性疾病，因免疫系统紊乱致血小板破坏增多和（或）生成减少。病因包括免疫、感染、遗传及其他因素如雌激素变化等。临床表现分急性型（多见于儿童，起病急，出血症状重）和慢性型（多见于成人女性，起病隐匿，症状轻且反复发作）。诊断依靠血常规、血涂片、自身抗体检测、骨髓穿刺等检查。治疗方法有一般治疗、药物治疗（糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等）、手术治疗（脾切除）及其他治疗（利妥昔单抗等）。特殊人群如儿童、孕妇、老年人、特殊生活方式人群和有其他病史人群在治疗时各有注意事项。
一、定义
原发性血小板减少性紫癜，现多称为免疫性血小板减少症（ITP），是一种获得性自身免疫性出血性疾病，主要由于机体免疫系统紊乱，产生抗血小板自身抗体，导致血小板破坏增多和（或）生成减少，从而引起外周血中血小板计数减少，出现皮肤、黏膜出血等临床表现。
二、病因及发病机制
1.免疫因素：是发病的主要原因。机体免疫系统错误地将血小板识别为外来抗原，产生抗血小板抗体。这些抗体与血小板结合后，可通过单核巨噬细胞系统加速血小板的破坏。同时，抗体还可能影响巨核细胞，抑制血小板的生成。
2.感染因素：细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。常见的病原体如幽门螺杆菌、EB病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）等。感染可能激活机体的免疫系统，诱发免疫反应，导致血小板减少。
3.遗传因素：某些基因的异常可能增加个体患ITP的易感性，但具体的遗传机制尚未完全明确。
4.其他因素：雌激素水平变化、精神因素、劳累等也可能与ITP的发病或病情波动有关。女性在孕期、经期等特殊时期，体内雌激素水平改变，可能影响免疫系统功能，增加发病风险。
三、临床表现
1.急性型：多见于儿童，起病急骤，发病前13周常有上呼吸道感染史。主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，可呈针尖样大小，严重者可融合成片，形成血肿。黏膜出血也较为常见，如鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血疱等。部分患者还可能出现消化道出血（表现为呕血、黑便）、泌尿道出血（血尿）等内脏出血症状。颅内出血是最严重的并发症，但较为少见，一旦发生，可危及生命。
2.慢性型：多见于成人，尤其是中青年女性。起病隐匿，症状相对较轻，出血症状呈反复发作，持续时间较长。皮肤瘀点、瘀斑可时轻时重，部分患者可能仅有轻微的鼻出血或牙龈出血。长期出血可导致贫血，患者出现面色苍白、乏力、头晕等症状。
四、诊断
1.血常规检查：血小板计数减少是主要的诊断依据。一般急性型患者血小板计数常低于20×10?/L，慢性型患者血小板计数多在（3080）×10?/L之间。同时，还可观察到血小板形态异常，如体积增大等。
2.血涂片检查：可排除其他血液系统疾病，如白血病、再生障碍性贫血等。观察有无幼稚细胞、异常细胞等。
3.自身抗体检测：检测抗血小板抗体，如血小板相关免疫球蛋白（PAIg）、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体等，有助于明确免疫机制参与的诊断。但抗体检测结果阳性率并非100%，且部分其他疾病也可能出现阳性结果，需结合临床综合判断。
4.骨髓穿刺检查：主要用于排除其他可能导致血小板减少的骨髓疾病。骨髓象表现为巨核细胞数量正常或增多，但成熟障碍，产板型巨核细胞减少。
5.其他检查：根据患者的具体情况，还可能进行感染相关检查（如幽门螺杆菌检测、病毒抗体检测等）、凝血功能检查等，以排除其他病因。
五、治疗
1.一般治疗：对于血小板计数较高（如＞30×10?/L）且无明显出血症状的患者，可采取观察等待的策略，避免剧烈运动和外伤，防止出血。注意休息，避免劳累，保持情绪稳定。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗ITP的一线药物，可抑制免疫系统，减少血小板的破坏，促进血小板的生成。常用药物有泼尼松、地塞米松等。
静脉注射免疫球蛋白：适用于急性型或重症患者，可封闭单核巨噬细胞系统的Fc受体，减少血小板的破坏，迅速提升血小板计数。
免疫抑制剂：对于糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗无效或复发的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素等。
促血小板生成药物：如重组人血小板生成素、艾曲泊帕等，可促进巨核细胞的增殖和分化，增加血小板的生成。
3.手术治疗：脾切除是治疗ITP的二线治疗方法。脾脏是血小板破坏的主要场所，切除脾脏可减少血小板的破坏。但脾切除有一定的手术风险，且术后可能出现感染等并发症，需严格掌握手术适应证。
4.其他治疗：对于难治性ITP患者，还可尝试使用利妥昔单抗等生物制剂进行治疗。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童ITP多为急性型，大部分患者可在数周或数月内自愈。在治疗过程中，应尽量避免使用可能影响生长发育的药物。同时，要注意观察患儿的出血情况，避免外伤和剧烈运动。对于需要使用糖皮质激素治疗的患儿，应密切关注药物的不良反应，如生长发育迟缓、骨质疏松等。
2.孕妇：孕妇患ITP时，治疗需谨慎，既要考虑控制病情，又要避免对胎儿造成不良影响。一般首选糖皮质激素治疗，但剂量应尽量控制在最低有效剂量。分娩前需根据血小板计数和出血情况，制定合理的分娩方案，以确保母婴安全。
3.老年人：老年人常合并多种基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗ITP时，应充分评估患者的身体状况，选择合适的治疗方法。使用糖皮质激素和免疫抑制剂时，要注意药物的不良反应，如高血压、糖尿病加重、感染等。同时，要加强对患者的护理，预防跌倒等意外发生，减少出血风险。
4.特殊生活方式人群：对于从事剧烈运动、高空作业等职业的患者，应在病情得到有效控制后，再考虑恢复工作。吸烟、酗酒等不良生活方式可能影响免疫系统功能，不利于病情的恢复，患者应尽量戒烟戒酒，保持健康的生活方式。
5.有其他病史人群：如合并有感染性疾病的患者，应积极治疗感染，以促进病情的缓解。合并有自身免疫性疾病的患者，治疗时需综合考虑，制定个体化的治疗方案。
