什么是原发性血小板减少性紫癜

来源:民福康

免疫性血小板减少症(ITP),原名原发性血小板减少性紫癜,是获得性自身免疫性出血性疾病,因免疫系统紊乱致血小板破坏增多和(或)生成减少。病因包括免疫、感染、遗传及其他因素如雌激素变化等。临床表现分急性型(多见于儿童,起病急,出血症状重)和慢性型(多见于成人女性,起病隐匿,症状轻且反复发作)。诊断依靠血常规、血涂片、自身抗体检测、骨髓穿刺等检查。治疗方法有一般治疗、药物治疗(糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等)、手术治疗(脾切除)及其他治疗(利妥昔单抗等)。特殊人群如儿童、孕妇、老年人、特殊生活方式人群和有其他病史人群在治疗时各有注意事项。

一、定义

原发性血小板减少性紫癜,现多称为免疫性血小板减少症(ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病,主要由于机体免疫系统紊乱,产生抗血小板自身抗体,导致血小板破坏增多和(或)生成减少,从而引起外周血中血小板计数减少,出现皮肤、黏膜出血等临床表现。

二、病因及发病机制

1.免疫因素:是发病的主要原因。机体免疫系统错误地将血小板识别为外来抗原,产生抗血小板抗体。这些抗体与血小板结合后,可通过单核巨噬细胞系统加速血小板的破坏。同时,抗体还可能影响巨核细胞,抑制血小板的生成。

2.感染因素:细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。常见的病原体如幽门螺杆菌、EB病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)等。感染可能激活机体的免疫系统,诱发免疫反应,导致血小板减少。

3.遗传因素:某些基因的异常可能增加个体患ITP的易感性,但具体的遗传机制尚未完全明确。

4.其他因素:雌激素水平变化、精神因素、劳累等也可能与ITP的发病或病情波动有关。女性在孕期、经期等特殊时期,体内雌激素水平改变,可能影响免疫系统功能,增加发病风险。

三、临床表现

1.急性型:多见于儿童,起病急骤,发病前13周常有上呼吸道感染史。主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,可呈针尖样大小,严重者可融合成片,形成血肿。黏膜出血也较为常见,如鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血疱等。部分患者还可能出现消化道出血(表现为呕血、黑便)、泌尿道出血(血尿)等内脏出血症状。颅内出血是最严重的并发症,但较为少见,一旦发生,可危及生命。

2.慢性型:多见于成人,尤其是中青年女性。起病隐匿,症状相对较轻,出血症状呈反复发作,持续时间较长。皮肤瘀点、瘀斑可时轻时重,部分患者可能仅有轻微的鼻出血或牙龈出血。长期出血可导致贫血,患者出现面色苍白、乏力、头晕等症状。

四、诊断

1.血常规检查:血小板计数减少是主要的诊断依据。一般急性型患者血小板计数常低于20×10?/L,慢性型患者血小板计数多在(3080)×10?/L之间。同时,还可观察到血小板形态异常,如体积增大等。

2.血涂片检查:可排除其他血液系统疾病,如白血病、再生障碍性贫血等。观察有无幼稚细胞、异常细胞等。

3.自身抗体检测:检测抗血小板抗体,如血小板相关免疫球蛋白(PAIg)、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体等,有助于明确免疫机制参与的诊断。但抗体检测结果阳性率并非100%,且部分其他疾病也可能出现阳性结果,需结合临床综合判断。

4.骨髓穿刺检查:主要用于排除其他可能导致血小板减少的骨髓疾病。骨髓象表现为巨核细胞数量正常或增多,但成熟障碍,产板型巨核细胞减少。

5.其他检查:根据患者的具体情况,还可能进行感染相关检查(如幽门螺杆菌检测、病毒抗体检测等)、凝血功能检查等,以排除其他病因。

五、治疗

1.一般治疗:对于血小板计数较高(如>30×10?/L)且无明显出血症状的患者,可采取观察等待的策略,避免剧烈运动和外伤,防止出血。注意休息,避免劳累,保持情绪稳定。

2.药物治疗

糖皮质激素:是治疗ITP的一线药物,可抑制免疫系统,减少血小板的破坏,促进血小板的生成。常用药物有泼尼松、地塞米松等。

静脉注射免疫球蛋白:适用于急性型或重症患者,可封闭单核巨噬细胞系统的Fc受体,减少血小板的破坏,迅速提升血小板计数。

免疫抑制剂:对于糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗无效或复发的患者,可考虑使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环孢素等。

促血小板生成药物:如重组人血小板生成素、艾曲泊帕等,可促进巨核细胞的增殖和分化,增加血小板的生成。

3.手术治疗:脾切除是治疗ITP的二线治疗方法。脾脏是血小板破坏的主要场所,切除脾脏可减少血小板的破坏。但脾切除有一定的手术风险,且术后可能出现感染等并发症,需严格掌握手术适应证。

4.其他治疗:对于难治性ITP患者,还可尝试使用利妥昔单抗等生物制剂进行治疗。

六、特殊人群注意事项

1.儿童:儿童ITP多为急性型,大部分患者可在数周或数月内自愈。在治疗过程中,应尽量避免使用可能影响生长发育的药物。同时,要注意观察患儿的出血情况,避免外伤和剧烈运动。对于需要使用糖皮质激素治疗的患儿,应密切关注药物的不良反应,如生长发育迟缓、骨质疏松等。

2.孕妇:孕妇患ITP时,治疗需谨慎,既要考虑控制病情,又要避免对胎儿造成不良影响。一般首选糖皮质激素治疗,但剂量应尽量控制在最低有效剂量。分娩前需根据血小板计数和出血情况,制定合理的分娩方案,以确保母婴安全。

3.老年人:老年人常合并多种基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等。在治疗ITP时,应充分评估患者的身体状况,选择合适的治疗方法。使用糖皮质激素和免疫抑制剂时,要注意药物的不良反应,如高血压、糖尿病加重、感染等。同时,要加强对患者的护理,预防跌倒等意外发生,减少出血风险。

4.特殊生活方式人群:对于从事剧烈运动、高空作业等职业的患者,应在病情得到有效控制后,再考虑恢复工作。吸烟、酗酒等不良生活方式可能影响免疫系统功能,不利于病情的恢复,患者应尽量戒烟戒酒,保持健康的生活方式。

5.有其他病史人群:如合并有感染性疾病的患者,应积极治疗感染,以促进病情的缓解。合并有自身免疫性疾病的患者,治疗时需综合考虑,制定个体化的治疗方案。

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血小板减少性紫癜能治好吗
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血小板减少性紫癜的原因是免疫紊乱,可能是感冒、消化道感染后发生,也可能是肿瘤性原因导致的免疫紊乱。血小板减少性紫癜如果是免疫的原因为主导致,经过丙球加激素的治疗,绝大部分患者都会痊愈,只有不到百分之五的患者需要进一步的去检测。
免疫性血小板减少性紫癜严重吗
江华 主任医师
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血小板减少性紫癜是免疫性血小板减少性紫癜,分为特发性和继发性。特发性是找不到原因的开始,继发性是有原因的开始,通常都是免疫性因素所致。免疫性血小板减少性紫癜的治疗,丙球激素作为首选,主要调节细胞的功能,不让血小板巨核细胞成熟,障碍条件得以解除,让疾病得到有效治疗。血小板减少性紫癜如果有反复发生的情况,需要进一步随访。
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江华 主任医师
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特发性血小板减少性紫癜的病因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
特发性血小板减少性紫癫也叫原发性血小板减少性紫癫或者原发免疫性血小板减少症,其名字由来是特发性血小板减少性紫癫没有明确的病因。如果有明确的病因导致的血小板减少,叫做继发性血小板减少,包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、脾功能亢进症以及自身免疫性疾病等。
血小板减少性紫癜能生孩子吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血小板减少性紫癜的患者可以生孩子,因为血小板减少性紫癜不是一种遗传性疾病,也不会遗传给孩子。但是,如果血小板减少性紫癜的患者正在接受药物治疗,最好等病情稳定停止用药以后再进行备孕。因为本病的一线治疗措施主要是应用糖皮质激素,二线治疗措施需要应用利妥昔单抗等药物,可能对胎儿的发育造成影响。
符合特发性血小板减少性紫癜的表现是
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
特发性血小板减少性紫癜的临床症状一般以出血为主,轻者可以表现为出血点、瘀点、瘀斑,严重时可以表现为口腔血泡、牙龈出血、鼻腔出血等,最为严重的时候可以引起颅脑出血、消化道出血等内脏出血。特发性血小板减少性紫癜目前也叫原发免疫性血小板减少症,属于一种血小板减少性疾病。
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