新生儿溶血病的临床表现
新生儿溶血病常见临床表现及并发症包括:黄疸一般出生后24小时内出现并迅速加重,血清未结合胆红素升高,早产儿等特殊人群黄疸可能更严重;贫血程度取决于溶血严重程度,急性溶血时加重迅速,慢性溶血虽骨髓可代偿但仍影响发育;部分患儿因髓外造血活跃出现轻至中度肝脾肿大;病情严重的胎儿可出现水肿,预后较差;最严重并发症胆红素脑病多在出生后47天发生,会引起神经细胞中毒变性,幸存者常留后遗症,早产儿等特殊人群发生风险更高,需严格控制胆红素水平积极预防。
一、黄疸
黄疸是新生儿溶血病最常见的临床表现之一。一般在出生后24小时内出现,并迅速加重。这是由于红细胞破坏增多,胆红素生成过多,超过了肝脏的代谢能力所致。血清胆红素以未结合胆红素升高为主。对于早产儿、低体重儿等特殊人群,由于其肝脏功能相对不成熟,黄疸可能更为严重,持续时间也可能更长,需要密切监测胆红素水平,警惕胆红素脑病的发生。
二、贫血
程度不一,取决于溶血的严重程度。在病情较轻时,可能仅有轻度贫血;而严重溶血时,可出现重度贫血,表现为面色苍白、精神萎靡、喂养困难等。急性溶血时,由于红细胞大量破坏,骨髓造血功能一时难以代偿,贫血会迅速加重。慢性溶血时,骨髓可通过增加造血来部分代偿,但长期贫血仍会影响新生儿的生长发育。对于有贫血家族史的新生儿,应更加关注贫血的发生及发展情况。
三、肝脾肿大
由于髓外造血活跃,部分患儿可出现肝脾肿大。这是机体为了增加造血能力的一种代偿反应。肿大的程度与溶血的严重程度和持续时间有关。肝脾肿大一般为轻至中度,质地较软。如果肝脾肿大明显或进行性加重,可能提示病情较为严重,需要进一步评估和治疗。
四、胎儿水肿
多见于病情严重的患儿,主要发生在胎儿期。由于严重溶血导致胎儿贫血、缺氧,引起心力衰竭,进而出现胎儿水肿。表现为全身水肿、皮肤苍白、胸腔积液、腹水等。胎儿水肿的预后较差,围生期死亡率较高。对于有胎儿水肿家族史或既往有不良孕产史的孕妇,孕期应加强监测,必要时采取宫内治疗措施。
五、胆红素脑病
为新生儿溶血病最严重的并发症,多发生在出生后47天。当未结合胆红素通过血脑屏障,沉积在基底神经核、丘脑、丘脑下核、小脑及脑干神经核等部位,引起神经细胞中毒变性,出现一系列神经系统症状。早期表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱等,继而出现抽搐、角弓反张、发热等症状。幸存者常留有手足徐动、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。早产儿、低体重儿、缺氧、酸中毒等因素会增加胆红素脑病的发生风险,对于这些特殊人群,应更加严格地控制胆红素水平,积极预防胆红素脑病的发生。



