什么是重症肌无力病

重症肌无力是一种累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，突触后膜乙酰胆碱受体被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。其临床表现多样，主要包括部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。重症肌无力的诊断主要依靠临床症状、新斯的明试验、乙酰胆碱受体抗体检测、电生理检查等。重症肌无力的治疗主要包括药物治疗、胸腺切除和其他治疗方法。重症肌无力的预后因人而异，部分患者经过治疗后症状可得到缓解，生活质量可明显提高。

一、临床表现

重症肌无力的临床表现多样，主要包括部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。

1.部分或全身骨骼肌无力

可累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、喉肌、呼吸肌等，出现上睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难等症状。

2.易疲劳

肌无力症状具有晨轻暮重的特点，即肌无力症状在活动后加重，休息后减轻。

3.其他症状

部分患者还可能出现肌肉疼痛、肌肉萎缩、胆碱能副作用等。

二、诊断

重症肌无力的诊断主要依靠临床症状、新斯的明试验、乙酰胆碱受体抗体检测、电生理检查等。

1.临床症状

详细询问病史和进行全面的体格检查，注意观察肌无力的部位、范围、程度、发作频率及休息后缓解情况。

2.新斯的明试验

通过肌肉注射新斯的明，观察症状是否改善，有助于诊断重症肌无力。

3.乙酰胆碱受体抗体检测

检测血清中乙酰胆碱受体抗体水平，对重症肌无力的诊断具有重要意义。

4.电生理检查

包括神经传导速度测定、重复电刺激、单纤维肌电图等，有助于评估神经肌肉传递功能。

三、治疗

重症肌无力的治疗主要包括药物治疗、胸腺切除和其他治疗方法。

1.药物治疗

（1）胆碱酯酶抑制剂

如溴吡斯的明，可增加乙酰胆碱的作用，缓解肌无力症状。

（2）免疫抑制剂

如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素等，可调节免疫反应，减轻炎症。

（3）其他药物

如免疫球蛋白、血浆置换等，可用于重症患者的治疗。

2.胸腺切除

对于胸腺增生或胸腺瘤患者，胸腺切除可能有助于缓解症状。

3.其他治疗方法

包括康复治疗、中医中药治疗等。

四、预后

重症肌无力的预后因人而异，部分患者经过治疗后症状可得到缓解，生活质量可明显提高。但也有部分患者可能会出现病情反复或加重，严重影响生活质量。

五、注意事项

1.避免过度劳累

重症肌无力患者应避免过度劳累，保证充足的休息和睡眠。

2.避免感染

感染可能加重肌无力症状，患者应注意预防感染，如勤洗手、避免接触感染源等。

3.定期复查

定期进行相关检查，如血清乙酰胆碱受体抗体检测、电生理检查等，以便及时调整治疗方案。

4.避免使用加重肌无力的药物

如氨基糖昔类抗生素、麻醉药、抗心律失常药等，应在医生指导下使用药物。

5.心理支持

重症肌无力患者可能会因疾病而产生焦虑、抑郁等心理问题，家属和社会应给予患者心理支持，帮助其树立信心，积极面对疾病。

总之，重症肌无力是一种可治疗的疾病，患者应保持积极乐观的心态，配合医生进行治疗，注意日常生活中的护理，以提高生活质量。