到底什么是骨髓纤维化的症状

来源:民福康

骨髓纤维化的常见症状包括全身症状、造血器官相关症状及其他症状。全身症状有贫血相关表现(儿童生长发育迟缓、成年患者乏力易倦等,女性月经受影响,长期贫血致皮肤苍白)和发热(与免疫功能异常、肿瘤细胞因子等有关,不同年龄发热表现有差异);造血器官相关症状包括脾肿大(髓外造血致脾脏代偿性增大,不同年龄体检发现方式不同,女性可能有特殊感觉)和肝肿大(髓外造血致肝肿大,不同年龄引起不适表现不同);其他症状有骨骼疼痛(多在胸骨等部位,不同年龄耐受和表现不同,女性特殊时期可能加重)和出血倾向(血小板功能异常致皮肤瘀点等,不同年龄表现和严重程度不同,女性特殊生理状态下有变化)。

一、骨髓纤维化的常见症状

(一)全身症状

1.贫血相关表现

骨髓纤维化患者由于正常造血功能受到影响,红细胞生成减少,常出现贫血症状。不同年龄阶段的患者表现有所不同,儿童可能会出现生长发育迟缓,因为贫血会影响身体的氧供,进而影响新陈代谢和组织器官的正常发育;成年患者则会感觉乏力、易疲倦,活动耐力下降,这是因为全身各组织器官得不到充足的氧气供应,导致机体功能减退。女性患者可能在月经周期等方面受到影响,由于贫血,月经量可能会减少或出现月经周期紊乱等情况,这与贫血导致体内激素调节等多方面功能异常有关。

长期慢性贫血还可能导致皮肤苍白,面色无华,这是由于血液循环中红细胞携带氧的能力下降,皮肤黏膜供血不足所致。

2.发热

部分患者会出现发热症状,其原因较为复杂。可能与骨髓纤维化患者的免疫功能异常有关,身体的免疫系统对异常细胞的识别和清除功能紊乱,容易引发感染从而导致发热;另外,肿瘤细胞自身分泌的一些细胞因子也可能引起发热。不同年龄的患者发热表现可能略有差异,儿童患者发热时可能会伴有哭闹不安等情况,因为儿童对体温变化的耐受性相对较差,而且难以准确表达身体的不适;成年患者发热时可能会感觉身体燥热、不适,严重时可能会影响睡眠和日常活动。

(二)造血器官相关症状

1.脾肿大

骨髓纤维化患者常有脾肿大的表现。脾脏是重要的造血器官之一,在骨髓纤维化时,髓外造血主要在脾脏进行,导致脾脏代偿性增大。患者自己可能会在左上腹摸到肿大的脾脏,早期可能只是轻度肿大,随着病情进展,脾脏会进行性增大。对于不同年龄的患者,体检发现脾肿大的方式不同,儿童可能通过腹部触诊发现,而成人可以自己触摸或通过超声等检查发现。女性患者如果脾肿大明显,可能会在穿着紧身衣物时感觉到左上腹的异常隆起等情况。

2.肝肿大

肝脏也可能出现肿大,同样是因为髓外造血的发生。肝肿大可能会导致右上腹不适,患者可能会感觉到腹胀等症状。不同年龄患者对肝肿大引起不适的感知和表现不同,儿童可能不太会准确描述腹胀等感觉,而是表现为食欲下降等;成年患者可能会明确感觉到右上腹的胀满感,影响进食等日常活动。

(三)其他症状

1.骨骼疼痛

骨髓纤维化患者常出现骨骼疼痛,多发生在胸骨、肋骨、四肢长骨等部位。疼痛的机制可能与骨髓内纤维组织增生,骨髓腔压力增高,以及骨膜受刺激等有关。不同年龄患者对疼痛的耐受和表现不同,儿童可能会因为骨骼疼痛而哭闹,不愿意活动,因为儿童骨骼处于生长发育阶段,疼痛对其影响更大;成年患者可能会描述为隐痛、胀痛或刺痛等不同性质的疼痛,影响日常的行走、坐立等活动。女性患者在月经期间等特殊时期,骨骼疼痛可能会有加重的情况,这可能与激素水平变化等因素有关。

2.出血倾向

由于血小板功能异常等原因,患者可能出现出血倾向。表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等。不同年龄患者出血的表现和严重程度有所不同,儿童鼻出血可能相对较为常见,而且由于儿童皮肤较薄,皮肤瘀点、瘀斑可能更容易被发现;成年患者如果出血倾向严重,可能会出现消化道出血等较为严重的情况,如黑便等,这会严重影响患者的健康状况。女性患者在怀孕等特殊生理状态下,出血倾向可能会有变化,需要特别关注。

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骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,是以骨髓中纤维组织过度增生、胶原沉积为主要特征的一类疾病。
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骨髓纤维化能根治吗?
杨凯 主任医师
青岛大学附属医院 三甲
骨髓纤维化根治的可能性非常小,目前可以用药物来控制它,现阶段为止还没有真正治愈骨髓纤维化的药物,临床上唯一的办法就是做异基因造血干细胞移植,但移植失败率较高,而且对病人的年龄和一般的状态有较高的要求。
骨髓纤维化早期好治吗?
高福强 副主任医师
中日友好医院 三甲
如果能在早期进行治疗的话,对于病人来说是很有帮助的,因为早发现早治疗是对病人的病情恢复有着很大的好处,那么,骨髓纤维化早期怎么治疗?临床上,骨髓纤维化早期的治疗方法有很多种,包括手术治疗、化学治疗、中医治疗等等,这些治疗方法的效果都是很好的。1、脾切除术治疗骨髓纤维化2、化学治疗骨髓纤维化3、中医治
骨髓纤维化是一种什么病
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骨髓纤维化属于一种血液系统骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化指由于各种原因导致骨髓中造血的组织被纤维组织替代,使得造血功能出现异常而引起血液系统增生性疾病。患者可能会出现贫血、肝脾肿大、体重减轻等症状。 一旦确诊该病,需及时的采取治疗措施,以改善预后,预防肝硬化、门静脉高压等并发症。患者日常需养成良好的生
骨髓纤维化的日常注意事项有哪些
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化患者需要注意做好生活管理、心理护理、病情监测等。 1、生活管理 日常要保持良好的生活习惯,避免过度劳累、熬夜,保证起居有常。可以适当的进行体育活动,如慢走、太极拳等,避免参加剧烈运动。给予患者高蛋白、高维生素、高热量饮食,有利于增强体质,控制病情。 2、心理护理 患者日常可以通过听音乐、看
血小板高是怎么回事
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板高可能是医源性因素导致的,也可能与贫血、骨髓纤维化等疾病有关。 1、医源性因素 脾脏血运较丰富,脾切除患者术后在机体的自我调节下,可能会加快血小板生成减轻创面出血,可出现血小板指标升高的现象。 2、贫血 患者短时间内出血量过多使外周血容量不足,进而造成骨髓造血细胞功能亢进,可能会引起小板指标升
什么是骨髓纤维化
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,是以骨髓中纤维组织过度增生、胶原沉积为主要特征的一类疾病。 骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。一般原发性骨髓纤维化发病率较低,多见于老年人。继发性骨髓纤维化可由多种因素导致,如骨髓增生异常综合征、各类急慢性白血病、多发性骨髓瘤、药物、放射线等
骨髓纤维化好治吗
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化一般不好治。 骨髓纤维化属于严重的疾病,通常不好治,多数治疗方法只能减轻临床症状,并不能使病情得到治愈。对于症状较为严重的患者,需进行造血干细胞移植治疗。如果患者没有及时进行治疗,可因严重贫血、缺血等情况而对生命造成威胁。 当患者发生骨髓纤维化后,应及时在医生的指导下进行治疗,以免耽误病情
骨髓纤维化是什么
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化是由于感染、电离辐射、肿瘤等原因导致增生的纤维组织取代了正常的造血组织,患者出现骨髓造血功能异常。患者可能会出现不同程度的贫血、肝脾肿大、低热、多汗、体重减轻等情况,部分患者还可能会出现骨骼疼痛、出血等表现。 患者可以在医生的指导下使用丙酸睾酮注射液、达那
骨髓纤维化如何预防
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
因为骨髓纤维化的病因还没有确切的结论,因此较难采取有效的措施进行预防,但是避免长期接触有毒有害物质、积极治疗原发病、定期参加体检等措施可以降低该病的发生几率。 1、避免长期接触有毒有害物质 避免长时间接触放射线、苯、甲醛等其他重金属及化学毒物,可以通过穿戴防护衣、佩戴护目镜等方式做好自身防护。 2、
骨髓纤维化的病因是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,不同的类型病因也有所区别。 1、原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化的病因还没有确切的结论,一般情况下和基因突变有关。基因突变会导致骨髓造血干细胞异常克隆,从而造成成纤维细胞反应性增生。 2、继发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化可继发多种疾病,
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
骨髓纤维化有哪些药物可以治疗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一、在治疗方面可以根据预后评估将患者分为低危、中危和高危。对于低危的原发性骨髓纤维化患者,如果患者没有临床症状,可以暂时先观察。如果患者有全身症状,可以给予患者JAK2抑制剂治疗或是干扰素治疗。对于中危患者,首选异基因造血干细胞移植,如果患者没有合适供者,可以选择JAK2抑制剂治疗,另外也可以给予患者
骨髓纤维化能治好吗
张萌 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化难以治好。骨髓纤维化使骨髓失去造血功能,是不可逆的,会导致血液中的细胞、血小板等迅速减少,引起机体的免疫力下降。单纯口服药物或者采取免疫治疗很难恢复。如果是严重的骨髓纤维化可以考虑进行造血干细胞移植进行治疗,可以取得一定效果。
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
骨髓纤维化能活多久
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化能活多久是不一定的,有的患者有可能能活五年,十年甚至更长的时间,也有的患者有可能会发生严重的并发症,比如败血症或者是脑出血,在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗,部分患者可以选择进行化疗,还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植,有可能能够延长病人的生存期。
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