骨髓纤维化的晚期症状

来源:民福康

晚期骨髓纤维化患者会出现多方面症状,血液系统方面有严重贫血(因骨髓造血功能破坏致红细胞生成减少,影响日常生活及增加老年人心脑血管意外风险)、出血倾向(血小板异常所致,严重时可致失血性休克等)、脾肿大相关症状(压迫周围组织器官,严重时可引起脾梗死);全身症状包括发热(与感染或炎症反应有关,儿童可能引发惊厥)、盗汗(导致脱水和电解质紊乱)、体重减轻(影响身体抵抗力和原疾病控制);骨骼和关节症状表现为骨骼和关节疼痛,影响活动,对老年和儿童影响更大;神经系统症状有头痛、头晕等,严重时可致意识障碍、昏迷,对有相关病史患者更危险。同时针对老年、儿童、女性及有慢性疾病病史等特殊人群给出了相应温馨提示。

一、血液系统相关症状

1.贫血:晚期骨髓纤维化患者常出现严重贫血症状。这是因为骨髓造血功能受到严重破坏,红细胞生成减少。患者会表现出面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等。严重时,轻微活动甚至休息状态下都可能出现明显的心慌、呼吸困难,影响患者的日常生活和活动能力。对于老年患者,本身心肺功能可能就有一定程度的减退,贫血会进一步加重心肺负担,增加发生心脑血管意外的风险。

2.出血倾向:由于骨髓造血异常,血小板数量减少和功能异常,患者容易出现出血倾向。常见的有皮肤瘀斑、瘀点,鼻出血、牙龈出血也较为常见。严重时可能出现消化道出血,表现为呕血、黑便;泌尿系统出血可出现血尿。女性患者可能出现月经量增多、经期延长等情况。儿童患者若出现出血症状,由于其身体耐受性相对较差,可能会导致更严重的后果,如失血性休克等。

3.脾肿大相关症状:晚期骨髓纤维化患者几乎都会出现不同程度的脾肿大。肿大的脾脏可能会压迫周围组织和器官,导致腹胀、腹痛、食欲不振等消化系统症状。如果脾肿大过于严重,还可能引起脾梗死,此时患者会突然出现剧烈的左上腹疼痛,疼痛可向左肩部放射,伴有恶心、呕吐等症状。老年患者对疼痛的耐受性可能较差,脾肿大带来的不适可能会严重影响其生活质量和营养摄入。

二、全身症状

1.发热:部分晚期患者会出现不明原因的发热,体温可呈低热或高热。发热可能是由于机体免疫力下降,容易发生感染,也可能与疾病本身的炎症反应有关。持续发热会消耗患者的体力,导致身体更加虚弱。对于儿童患者,发热可能会引起惊厥等并发症,需要密切关注体温变化。

2.盗汗:患者在夜间睡眠时会出现大量出汗的情况,醒来后出汗停止。盗汗会导致患者身体水分和电解质丢失,容易引起脱水和电解质紊乱。尤其是老年人和儿童,其身体调节能力相对较弱,更容易出现这些问题,需要及时补充水分和电解质。

3.体重减轻:由于疾病消耗、食欲不振等原因,患者会出现体重进行性减轻。体重减轻会导致患者身体抵抗力进一步下降,影响身体各个器官的功能。对于本身患有其他慢性疾病的患者,如糖尿病、高血压等,体重减轻可能会影响原疾病的控制。

三、骨骼和关节症状

晚期患者可能会出现骨骼疼痛和关节疼痛。这是因为骨髓纤维化导致骨髓腔被纤维组织填充,骨骼的正常结构和功能受到破坏。疼痛部位多为胸骨、肋骨、四肢长骨等,疼痛程度不一,可为隐痛、胀痛或剧痛。关节疼痛可能会影响患者的关节活动,导致活动受限。老年患者可能本身就有关节退行性病变,骨骼和关节症状会使其行动更加不便;儿童患者正处于生长发育阶段,骨骼和关节的病变可能会影响其正常的生长发育。

四、神经系统症状

当疾病影响到神经系统时,患者可能会出现头痛、头晕、记忆力减退、嗜睡等症状。严重时可能会出现意识障碍、昏迷等情况。这可能与贫血导致的脑供血不足、凝血异常引起的颅内出血等因素有关。对于有高血压、脑血管疾病病史的患者,神经系统症状可能会更加严重,甚至危及生命。

特殊人群温馨提示:对于老年患者,由于其身体机能下降,对晚期骨髓纤维化的耐受性较差,出现上述症状时可能会导致更严重的后果。家属应密切关注患者的症状变化,及时就医。在护理过程中,要注意患者的营养摄入和休息,避免感染。儿童患者身体发育尚未成熟,疾病对其生长发育可能会产生不良影响。家长要注意观察孩子的症状,定期带孩子进行复查。在治疗过程中,要充分考虑药物对孩子生长发育的影响。女性患者在月经期间要注意观察月经量和经期变化,如有异常及时告知医生。有其他慢性疾病病史的患者,如糖尿病、高血压等,要积极控制原疾病,同时注意药物之间的相互作用。

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骨髓纤维化的症状有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化患者早期一般无明显症状,部分患者会出现消瘦、无力、多汗等代谢亢进症状,还会出现腹胀、肝脾肿大等压迫症状。中晚期患者表现为心悸、气短、发热、骨痛等。脾脏肿大时还会引起上腹部或全腹部饱胀或出现肿块下坠感,还会继发食管胃底静脉曲张,严重时还会导致破裂出血。少数患者会并发高尿酸血症、肝硬化。部分患
骨髓纤维化的日常注意事项有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化患者需要注意做好生活管理、心理护理、病情监测等。 1、生活管理 日常要保持良好的生活习惯,避免过度劳累、熬夜,保证起居有常。可以适当的进行体育活动,如慢走、太极拳等,避免参加剧烈运动。给予患者高蛋白、高维生素、高热量饮食,有助于增强体质,控制病情。 2、心理护理 患者日常可以通过听音乐、看
骨髓纤维化好治吗
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化一般不好治。 骨髓纤维化属于严重的疾病,通常不好治,多数治疗方法只能减轻临床症状,并不能使病情得到治愈。对于症状较为严重的患者,需进行造血干细胞移植治疗。如果患者没有及时进行治疗,可因严重贫血、缺血等情况而对生命造成威胁。 当患者发生骨髓纤维化后,应及时在医生的指导下进行治疗,以免耽误病情
骨髓纤维化是什么
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化是由于感染、电离辐射、肿瘤等原因导致增生的纤维组织取代了正常的造血组织,患者出现骨髓造血功能异常。患者可能会出现不同程度的贫血、肝脾肿大、低热、多汗、体重减轻等情况,部分患者还可能会出现骨骼疼痛、出血等表现。 患者可以在医生的指导下使用丙酸睾酮注射液、达那
骨髓纤维化是一种什么病
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化属于一种血液系统骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化指由于各种原因导致骨髓中造血的组织被纤维组织替代,使得造血功能出现异常而引起血液系统增生性疾病。患者可能会出现贫血、肝脾肿大、体重减轻等症状。 一旦确诊该病,需及时的采取治疗措施,以改善预后,预防肝硬化、门静脉高压等并发症。患者日常需养成良好的生
骨髓纤维化的治疗方法有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、放射治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 对于无临床症状、病情稳定的患者,可随访观察,不需要特殊治疗。严重贫血的患者可以输注红细胞,血小板低下者可以静脉输注血小板。 2、药物治疗 使用丙酸睾酮、司坦唑酮、羟甲烯龙等雄激素及蛋白同化激素,可以促进幼红细胞分化成熟,
原发性骨髓纤维化怎么治疗?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
原发性骨髓纤维化可通过异基因造血干细胞移植术治愈,但移植后可能会有并发症出现,所以患者需谨慎选择。脾脏肿大导致脾功能亢进,出现贫血、出血等症状的患者可选择做脾脏切除术。可口服来那度胺胶囊能缩小脾脏,改善贫血症状,使用细胞毒性药物,如羟基脲、6-硫鸟嘌呤等,能够降低增高的白细胞和血小板,起到缩小脾脏的
原发性骨髓纤维化的症状?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化的患者在早期是没有明显不适的临床症状,部分患者可能会伴有头晕、心慌或者是全身乏力等症状,而且在血常规检查中会发现白细胞、血小板升高的情况。随着病情进一步的加重,患者就会出现脾脏肿大、腹水、贫血等病症,有的患者还会有全身出血的倾向,主要表现为流鼻血、呕血等。患者可以在医生的指导下服用沙
骨髓纤维化是什么原因引起的?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,主要是因为机体受到某种异常刺激导致骨髓造血功能异常引起的,发病原因与以下这几点有关。一、化学因素,长期接触苯、甲醛、四氯化碳等对机体有害的物质。二、物理因素,长期接触电离辐射如放射线、核辐射等。三、机体患有感染性疾病如败血症、梅毒、结核病等。四、肿瘤疾病如急性淋巴细胞
骨髓纤维化的症状有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化可以分为急性原发性髓纤、慢性原发性髓纤、儿童型髓纤、继发性髓纤等,不同类型症状也有所差别。 1、急性原发性髓纤 起病凶险,病程短促,主要表现为骨关节酸痛、进行性贫血、出血,骨质硬化等。 2、慢性原发性髓纤 本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,随后逐渐出现乏力、心慌、气短、面色苍白、食欲减退
骨髓纤维化应该挂什么科室
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤亚型之一,属于血液系统肿瘤,所以对于原发性骨髓纤维化的患者,选择血液科就诊。血液科医生根据患者的临床表现进行相应的检查,首先要进行骨髓活检检查,观察患者是否具有骨髓纤维化,同时还要进行基因相关检查,因为80%的原发性骨髓纤维化的患者会具有JAK2、MPL或是CALR基因突变,另外患者还要进行血常规、生
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
骨髓纤维化能活多久
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化能活多久是不一定的,有的患者有可能能活五年,十年甚至更长的时间,也有的患者有可能会发生严重的并发症,比如败血症或者是脑出血,在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗,部分患者可以选择进行化疗,还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植,有可能能够延长病人的生存期。
骨髓纤维化是什么病
袁明武 主任医师
柳州市工人医院 三甲
骨髓纤维化是什么病?骨髓纤维化也叫骨纤,是一种骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。原发性的骨纤也称为骨髓硬化症,临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血,有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺,经常抽不出东西,脾脏明显的肿大,并具有不同程度的骨质硬化。这个病比较少见,发生率很低,发病年龄一般在50到70岁左右。也可
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