胎儿肺囊腺瘤病因未完全明确，主要与遗传因素及胚胎发育异常相关，遗传因素方面部分基因突变可能增加风险且有家族遗传倾向的孕妇胎儿发病概率高；胚胎发育异常是重要原因，早期肺组织分化形态发生异常致囊性结构形成，妊娠早期不良因素、孕妇不良生活方式、有不良孕产史或基础疾病等会影响胚胎发育环境，增加胎儿肺囊腺瘤发生几率，相关孕妇需加强孕期监测。
一、遗传因素
部分研究提示胎儿肺囊腺瘤可能与遗传因素有关。某些基因突变可能会影响胎儿肺部组织的正常发育，从而增加胎儿肺囊腺瘤的发生风险。例如，一些涉及肺部发育调控相关基因的突变，可能干扰了肺组织在胚胎发育过程中的正常分化和形态形成，导致肺囊腺瘤的出现。不同性别胎儿在遗传易感性上可能并无显著差异，但遗传因素在胎儿肺囊腺瘤发病中起到一定作用，有家族遗传倾向的孕妇所孕育的胎儿相对来说发生胎儿肺囊腺瘤的概率可能会高于普通人群。
二、胚胎发育异常
在胚胎发育早期，肺部组织的分化和形态发生过程中出现异常是胎儿肺囊腺瘤发生的重要原因。正常情况下，胚胎时期肺组织会经历复杂的分支发育等过程形成正常的肺泡结构等。而当在这个过程中，支气管远端的肺泡组织过度生长，且远端气道与近端气道交通受阻时，就可能导致囊性结构的形成，进而发展为肺囊腺瘤。这种胚胎发育异常可能受到多种内、外因素的干扰，比如孕妇在妊娠早期接触某些不良因素（虽然具体确切因素尚不十分清晰，但胚胎发育关键时期的不良影响是潜在因素），可能会影响肺组织的正常发育进程，增加胎儿肺囊腺瘤的发生几率。不同生活方式的孕妇，如是否吸烟、饮酒等不良生活习惯，可能会在一定程度上影响胚胎发育环境，从而对胎儿肺囊腺瘤的发生有间接影响，有不良生活方式的孕妇需要更加注意孕期保健以降低相关风险。对于有过不良孕产史、自身有某些基础疾病（如内分泌紊乱等可能影响胚胎发育的疾病）的孕妇，其孕育胎儿出现胎儿肺囊腺瘤的风险相对更高，需要在孕期加强监测。
