系统性红斑狼疮引起的肾炎
系统性红斑狼疮(SLE)累及多系统,狼疮肾炎(LN)是其常见严重并发症,约50%-70%患者有LN表现,发病与自身抗体等免疫异常有关;临床表现有肾脏及全身多系统表现;病理分六型;诊断靠实验室检查和肾活检;治疗包括一般及药物治疗;特殊人群如育龄、儿童、老年患者有不同注意事项。
临床表现
肾脏表现:可表现为蛋白尿、血尿,严重时出现大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g)、肾病综合征范围的蛋白尿,也可出现血尿(镜下或肉眼血尿),还可能有水肿,多为眼睑、下肢等部位的水肿,部分患者会出现高血压,随着病情进展可出现肾功能减退,表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。
全身表现:SLE还可累及全身多系统,如皮肤出现蝶形红斑、盘状红斑等,关节可出现疼痛、肿胀,累及血液系统可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等,累及神经系统可出现头痛、癫痫发作、精神症状等。
病理分型
根据世界卫生组织(WHO)的分型,LN病理分为六型:
1.Ⅰ型:轻微病变型狼疮肾炎,光镜下肾小球正常,免疫荧光及电镜可发现轻微异常。
2.Ⅱ型:系膜增生型狼疮肾炎,光镜下可见系膜细胞和系膜基质增生,免疫荧光可见IgG和(或)C3在系膜区沉积。
3.Ⅲ型:局灶型狼疮肾炎,光镜下可见肾小球节段性病变(<50%肾小球),根据病变活动度分为活动性(a)和慢性期(c)以及是否有节段性新月体形成(t),如Ⅲa为活动性局灶性狼疮肾炎。
4.Ⅳ型:弥漫型狼疮肾炎,光镜下病变累及>50%的肾小球,又分为四个亚型:Ⅳ-S(系膜增生性)、Ⅳ-G(局灶节段性增生性)、Ⅳ-H(弥漫性增生性)、Ⅳ-T(伴有新月体形成)。
5.Ⅴ型:膜型狼疮肾炎,光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒状弥漫性沉积于肾小球基底膜。
6.Ⅵ型:硬化型狼疮肾炎,光镜下多数肾小球硬化。
诊断方法
实验室检查
尿常规:检测尿蛋白、尿红细胞等,有助于发现肾脏受累情况。
自身抗体检测:抗双链DNA抗体对LN的诊断有较高特异性,抗核抗体、抗Sm抗体等也常呈阳性。
肾功能检查:包括血肌酐、尿素氮、肾小球滤过率等,可评估肾功能状态。
肾活检:是诊断LN的金标准,通过肾活检病理检查可以明确病理分型、病变活动度等,对制定治疗方案和判断预后具有重要意义。
治疗
一般治疗:患者需注意休息,避免劳累、阳光暴晒等诱发因素,有肾功能不全者需限制蛋白摄入等。
药物治疗:常用药物有糖皮质激素,如泼尼松等,可抑制炎症反应;免疫抑制剂,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,可抑制免疫细胞的增殖和活性,控制病情进展。对于重症LN可能还会用到生物制剂等药物,但需根据具体病情选择。
特殊人群注意事项
育龄女性:SLE患者尤其是合并LN的育龄女性,在病情稳定后可以考虑妊娠,但需要在医生的密切监测下进行,因为妊娠可能会诱发SLE病情活动,影响肾脏等脏器功能。在妊娠前需要评估病情活动度,病情不稳定时不宜妊娠,妊娠过程中需定期检查尿常规、肾功能、自身抗体等指标,根据情况调整治疗方案。
儿童患者:儿童SLE相对少见,但一旦发生LN需要更加谨慎治疗。儿童对药物的代谢、耐受性等与成人不同,在选择药物时要充分考虑儿童的生理特点,尽量选择对生长发育影响较小的药物,同时密切监测药物的不良反应,如环磷酰胺可能对儿童的性腺发育等有影响,需要权衡利弊。并且儿童患者需要家长更好地配合治疗和监测,关注患儿的生长发育情况等。
老年患者:老年SLE合并LN患者,多器官功能可能减退,药物的不良反应风险相对较高。在治疗时要更加注重个体化,密切监测肝肾功能等指标,根据患者的整体健康状况调整治疗方案,同时要关注老年患者的生活质量,在控制病情的同时尽量减少药物对其日常生活的影响。



