系统性红斑狼疮肾炎是什么

系统性红斑狼疮肾炎是SLE累及肾脏的自身免疫性炎症疾病，好发育龄女性，发病与免疫复合物沉积、细胞免疫异常有关，病理分六型，有肾脏及肾外表现，诊断靠临床表现、实验室检查及肾活检，治疗包括一般和药物治疗，预后与多种因素相关，年轻女性病情控制后可考虑妊娠，儿童治疗需谨慎。

一、定义

系统性红斑狼疮肾炎（lupusnephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）累及肾脏的自身免疫性炎症性疾病，是SLE重要的内脏损害。SLE是一种累及多系统、多器官，具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，好发于育龄女性。

二、发病机制

1.免疫复合物沉积：SLE患者体内产生大量自身抗体，与相应抗原结合形成免疫复合物，这些免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织中，激活补体系统，引发炎症反应。例如，抗双链DNA抗体与相应抗原形成的免疫复合物可在肾脏原位沉积。

2.细胞免疫异常：T淋巴细胞亚群失衡等细胞免疫异常参与LN的发病。T细胞功能紊乱可导致B细胞过度活化，产生大量自身抗体。

三、病理分型

1.Ⅰ型：轻微系膜性狼疮肾炎：光镜下肾小球病变轻微，免疫荧光可见系膜区免疫球蛋白及补体沉积，电镜下系膜区有电子致密物沉积。此型临床症状较轻。

2.Ⅱ型：系膜增生性狼疮肾炎：光镜下可见系膜细胞增生及系膜基质增多，免疫荧光和电镜表现同Ⅰ型，但病变程度相对更明显些，临床表现多样，可从无症状蛋白尿到肾病范围蛋白尿等。

3.Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎：光镜下可见肾小球节段性病变（＜50%肾小球受累），根据病变活动程度又可分为ⅢA（活动性）、ⅢB（慢性非活动性伴活动性）、ⅢC（慢性硬化性）。免疫荧光可见免疫球蛋白和补体在肾小球节段性沉积，电镜下有相应电子致密物沉积。临床表现差异较大，与病变节段和活动程度相关。

4.Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎：光镜下肾小球病变弥漫（≥50%肾小球受累），又分为ⅣS（系膜增生性）、ⅣG（局灶节段性增生性）、ⅣM（弥漫膜性）、ⅣA（坏死性）等多种亚型。免疫荧光和电镜下可见广泛的免疫复合物沉积。此型病情相对较重，患者常出现大量蛋白尿、血尿等，可较快进展为肾衰竭。

5.Ⅴ型：膜性狼疮肾炎：光镜下可见肾小球基底膜增厚，免疫荧光可见肾小球基底膜颗粒状免疫球蛋白及补体沉积，电镜下可见上皮下免疫复合物沉积。临床表现多为肾病范围蛋白尿。

6.Ⅵ型：硬化性狼疮肾炎：光镜下大部分肾小球硬化，此型多由前面各型发展而来，肾功能多较差。

四、临床表现

1.肾脏表现

蛋白尿：是常见表现，可为少量至大量蛋白尿，大量蛋白尿时可出现肾病综合征表现，如水肿、低蛋白血症等。

血尿：可为镜下血尿或肉眼血尿，多为肾小球源性血尿。

高血压：部分患者可出现高血压，与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。

肾功能损害：随着病情进展，可出现肾功能减退，表现为肌酐清除率下降、血肌酐升高等。

2.肾外表现

皮肤黏膜表现：约80%患者有皮肤损害，如面部蝶形红斑、盘状红斑等，日晒后加重；还可有口腔溃疡等。

关节肌肉表现：多数患者有关节疼痛、肿胀，部分伴肌肉无力。

血液系统表现：可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等。

浆膜炎：可出现胸膜炎、心包炎等，表现为胸痛、胸闷、心悸等。

五、诊断

1.临床表现：有SLE的相关肾外表现及肾脏表现。

2.实验室检查

自身抗体检测：抗核抗体（ANA）阳性率高，抗双链DNA抗体对SLE特异性高且与疾病活动度相关，抗Sm抗体也是SLE的特异性抗体。

尿常规：可见蛋白尿、血尿、管型尿等。

肾功能检查：血肌酐、尿素氮等可反映肾功能情况。

肾活检病理检查：是诊断LN的金标准，通过肾活检可明确病理分型，对指导治疗及判断预后有重要意义。

六、治疗

1.一般治疗

注意休息，避免劳累、感染、日晒等诱发因素。

对于有水肿、高血压的患者，需限制钠盐摄入。

2.药物治疗

糖皮质激素：是治疗LN的基础药物，如泼尼松等，通过抑制炎症反应发挥作用。

免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，可协同糖皮质激素治疗，抑制免疫反应，减少复发。

七、预后

LN的预后与病理分型、临床症状严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。一般来说，Ⅰ型、Ⅱ型预后相对较好；Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型若能早期规范治疗，部分患者可缓解病情，延缓肾功能恶化；Ⅵ型预后相对较差，多进展为终末期肾病。年轻患者、女性患者在病情控制后可考虑妊娠，但需在医生密切监测下进行。儿童患者由于处于生长发育阶段，治疗需更加谨慎，要充分考虑药物对生长发育的影响，定期评估肾功能和生长指标等。