什么是系统性红斑狼疮肾炎
系统性红斑狼疮肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏的免疫复合物性肾炎，发病涉及遗传、环境、免疫等因素，病理分型有Ⅰ到Ⅵ型，临床表现有肾脏及全身表现，诊断靠实验室检查和肾活检病理，治疗包括一般治疗和药物治疗，特殊人群如儿童、育龄期女性、老年患者有相应注意事项。
一、发病机制
SLE是一种自身免疫性疾病，其发病机制涉及遗传、环境、免疫等多方面因素。遗传因素使个体具有易患SLE的遗传背景，环境因素如紫外线照射、某些药物、感染等可诱发机体免疫功能紊乱。在SLE患者体内，自身抗体产生异常，形成免疫复合物，这些免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织中，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾小球结构和功能受损，从而出现系统性红斑狼疮肾炎的一系列病理改变和临床症状。例如，抗核抗体等自身抗体的产生是SLE发病的重要特征，这些抗体与相应抗原形成免疫复合物后在肾脏沉积，启动炎症级联反应。
二、病理分型
1.Ⅰ型：轻微病变性狼疮肾炎
光镜下肾小球结构基本正常，免疫荧光及电镜检查可能有轻微改变。此型相对较轻，但仍需密切关注病情变化，因为病情可能进展。
2.Ⅱ型：系膜增生性狼疮肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质增生，免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体在系膜区沉积，电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。不同程度的系膜增生可能影响肾脏的滤过和重吸收功能。
3.Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎
光镜下表现为肾小球节段性病变，病变范围通常小于50%的肾小球。根据病变的严重程度又可分为ⅢA（单纯局灶性增生）、ⅢB（局灶性增生伴细胞性新月体）、ⅢC（局灶性纤维化/硬化伴细胞性新月体）、ⅢD（局灶性纤维化/硬化）等亚型。局灶性病变可能逐渐进展为更广泛的病变。
4.Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎
光镜下超过50%的肾小球受累，根据病变特征又分为ⅣS（系膜增生性）、ⅣG（局灶节段性增生性）、ⅣH（弥漫性增生性）、Ⅳ+Ⅴ型（弥漫增生性合并膜性病变）等。弥漫性病变往往提示肾脏损伤较严重，病情进展较快，可出现大量蛋白尿、血尿等明显的肾炎表现。
5.Ⅴ型：膜性狼疮肾炎
光镜下可见肾小球基底膜增厚，免疫荧光检查可见免疫复合物沿肾小球基底膜呈颗粒状沉积，电镜下可见上皮下有电子致密物沉积。膜性病变可能导致蛋白尿等症状，长期可影响肾功能。
6.Ⅵ型：硬化性狼疮肾炎
光镜下多数肾小球硬化，肾脏结构严重破坏，此型往往提示肾脏病变处于晚期，肾功能可能已经受到严重损害。
三、临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿：是常见的表现之一，可从少量蛋白尿逐渐发展为大量蛋白尿，大量蛋白尿时可表现为尿液中泡沫增多且不易消散。例如，24小时尿蛋白定量超过3.5g即为大量蛋白尿，提示肾脏的滤过屏障受损严重。
血尿：包括镜下血尿和肉眼血尿，镜下血尿需通过显微镜检查发现尿中红细胞增多，肉眼血尿则表现为尿液呈洗肉水样、浓茶色等。血尿的出现是因为肾小球基底膜受损，红细胞漏出。
水肿：可表现为眼睑水肿、下肢水肿等，严重时可出现全身性水肿。水肿的发生与蛋白尿导致的低蛋白血症、水钠潴留等因素有关。低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水分从血管内渗出到组织间隙；同时，肾脏病变导致水钠排泄减少，进一步加重水肿。
高血压：部分患者可出现高血压，高血压的发生与肾脏受损后肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活、水钠潴留等因素有关。长期高血压又会加重肾脏的损害，形成恶性循环。
2.全身表现
发热：多数患者有不同程度的发热，可为低热或高热。发热是由于机体免疫反应亢进，炎症因子释放等原因引起。
皮肤黏膜表现：约80%的患者有皮肤损害，常见的有面部蝶形红斑（横跨鼻梁和双侧面颊，形似蝴蝶）、盘状红斑等。此外，还可能出现口腔溃疡等黏膜损害。
关节肌肉表现：多数患者有关节疼痛、肿胀等表现，可累及多个关节，部分患者还可出现肌肉无力等症状。关节肌肉症状与自身免疫炎症累及关节和肌肉组织有关。
四、诊断方法
1.实验室检查
自身抗体检测：抗核抗体（ANA）是SLE的筛选指标，阳性率较高，但特异性相对较低；抗双链DNA（ds-DNA）抗体对SLE的诊断特异性较高，且其滴度与疾病活动度相关；抗Sm抗体也是SLE的特异性抗体，一旦出现，对SLE的诊断有重要意义。
尿常规检查：可发现蛋白尿、血尿、管型尿等，有助于初步判断肾脏受损情况。例如，尿蛋白定性阳性、尿红细胞增多等提示肾脏病变。
24小时尿蛋白定量：准确评估尿蛋白丢失的量，对于判断病情严重程度和治疗效果有重要价值。
肾功能检查：包括血清肌酐、尿素氮等指标，可反映肾小球滤过功能，血清肌酐升高提示肾功能受损。
2.肾活检病理检查：肾活检是诊断系统性红斑狼疮肾炎的金标准，通过肾活检可以明确肾脏病变的病理类型、病变活动程度等，对制定治疗方案和判断预后具有重要意义。例如，根据肾活检病理结果可以确定是哪种病理分型，从而选择合适的治疗药物和方案。
五、治疗原则
1.一般治疗
休息与活动：在病情活动期，患者需要适当休息，避免过度劳累；病情缓解期可适当进行轻度活动，如散步等，但要避免剧烈运动。休息可以减少机体的消耗，有利于病情的恢复；适当活动可以增强体质，但要根据自身情况适度进行。
避免诱因：避免紫外线照射，外出时应使用防晒霜、遮阳伞等；避免感染，注意个人卫生，预防呼吸道感染、泌尿系统感染等；避免使用可能诱发SLE的药物，如某些磺胺类药物等。紫外线照射可诱发或加重SLE病情，感染和某些药物可触发机体的免疫反应，导致病情复发或加重。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗系统性红斑狼疮肾炎的常用药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。例如，泼尼松等糖皮质激素可以减轻肾脏的炎症反应，缓解蛋白尿等症状，但长期使用可能会有一些副作用，如骨质疏松、感染风险增加、血糖升高等。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。免疫抑制剂可以抑制机体过度活跃的免疫反应，减少免疫复合物的形成，从而保护肾脏功能。不同的免疫抑制剂有其各自的作用机制和副作用特点，在使用过程中需要密切监测血常规、肝肾功能等指标。例如，环磷酰胺可能会导致骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用；吗替麦考酚酯可能会引起胃肠道反应等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者
儿童系统性红斑狼疮肾炎患者在治疗时需要特别注意药物的选择和剂量调整。由于儿童处于生长发育阶段，一些免疫抑制剂可能会影响其生长发育，因此在使用免疫抑制剂时要谨慎评估风险和收益。同时，要密切监测儿童的生长指标，如身高、体重等，以及肝肾功能、血常规等。例如，环磷酰胺对儿童的性腺发育可能有影响，在使用时需要权衡利弊。
2.育龄期女性患者
育龄期女性系统性红斑狼疮肾炎患者需要注意避孕。因为SLE本身可能会导致胎儿发育异常等问题，而且治疗SLE的一些药物也可能对胎儿有不良影响。在病情稳定且医生评估可以妊娠的情况下，需要密切监测病情变化，在妊娠过程中要加强产检，及时调整治疗方案。
3.老年患者
老年系统性红斑狼疮肾炎患者往往合并有其他基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时要综合考虑患者的整体健康状况，选择对其他基础疾病影响较小的治疗方案。同时，要更加密切监测药物的副作用，因为老年人的肝肾功能减退，药物代谢和排泄能力下降，更容易发生药物不良反应。例如，使用糖皮质激素时要注意观察是否有骨质疏松、感染等更明显的副作用，使用免疫抑制剂时要注意监测对肝肾功能的影响等。
