重症肌无力的严重程度是如何划分

重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，其严重程度主要根据临床症状进行划分，包括Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型、Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型。此外，还可根据病情的严重程度分为肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。重症肌无力的预后与多种因素有关，早期诊断、早期治疗、合理治疗可以提高预后。儿童、老年人、孕妇和哺乳期妇女重症肌无力患者的治疗需要特殊考虑。

1.临床分型：

Ⅰ型：为单纯眼肌型，表现为部分或全身骨骼肌肉在活动后出现疲劳无力，如眼皮下垂、复视、斜视等，症状在休息后可缓解或减轻。

ⅡA型：四肢肌群常首先受累，表现为下肢无力，如上楼困难、蹲下后起立困难等，上肢无力则表现为举臂困难、梳头无力等。

ⅡB型：全身骨骼肌肉均可累及，除上述四肢肌群无力外，还可出现咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。

Ⅲ型：病情较重，除上述症状外，可出现呼吸肌无力，导致呼吸困难，甚至呼吸衰竭。

Ⅳ型：病情最严重，患者除呼吸肌无力外，还可出现肌无力危象，即呼吸肌和吞咽肌无力，危及生命。

2.Osserman分型：

Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼部肌肉。

ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度无力，生活能自理，无咀嚼、吞咽和构音障碍。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度无力，生活部分自理，咀嚼、吞咽和构音困难。

Ⅲ型：急性重症型，起病急，进展快，多在数周至数月内出现呼吸肌和延髓肌无力，导致呼吸困难和吞咽困难。

Ⅳ型：迟发重症型，常起病隐匿，多在2年内逐渐进展为全身型肌无力。

Ⅴ型：肌萎缩型，病变后期，肌肉出现萎缩。

3.重症肌无力危象：

肌无力危象：由于抗胆碱酯酶药物剂量不足引起，患者出现呼吸肌无力，呼吸困难，甚至呼吸衰竭。

胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者出现乙酰胆碱蓄积，出现毒蕈碱样症状，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流涎、流泪、瞳孔缩小、心率减慢等。

反拗危象：由于患者对抗胆碱酯酶药物不敏感引起，患者症状无改善，甚至加重。

4.治疗：

药物治疗：如胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等。

胸腺切除：适用于伴有胸腺肿瘤或胸腺瘤的患者。

血浆置换：适用于病情危象或肌无力危象的患者。

免疫球蛋白：适用于病情危象或肌无力危象的患者。

5.预后：

重症肌无力的预后与多种因素有关，如病情严重程度、治疗方法、患者年龄等。

一般来说，早期诊断、早期治疗、合理治疗可以提高重症肌无力的预后。

部分患者经治疗后可完全缓解，部分患者可缓解，但容易复发，部分患者可能进展为重症肌无力危象，甚至死亡。

6.特殊人群：

儿童重症肌无力：儿童重症肌无力的临床表现与成人相似，但症状相对较轻，预后较好。

老年人重症肌无力：老年人重症肌无力的症状相对较轻，但容易合并其他疾病，如心血管疾病、糖尿病等，预后较差。

孕妇重症肌无力：孕妇重症肌无力的病情可能会加重，需要密切监测和治疗。

哺乳期重症肌无力：哺乳期妇女可以使用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂等药物治疗重症肌无力，但需要停止哺乳。