先天性胆道闭锁的原因和症状

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先天性胆道闭锁原因未完全明确,倾向与感染及遗传因素有关;其症状有出生后2-3周起进行性加重的黄疸、早期肝肿大随病情进展脾渐肿大以及因胆道梗阻致脂肪消化吸收障碍的营养发育不良,男婴女婴均可发病,生活方式及病史对相关症状有一定影响。

一、先天性胆道闭锁的原因

先天性胆道闭锁的具体原因目前尚未完全明确,多认为与多种因素有关,可能是在胎儿发育过程中,多种因素导致胆管系统发育异常。目前研究倾向于与感染因素相关,如在胎儿时期感染了某些病毒等病原体,可能影响胆管的正常发育。另外,遗传因素也可能在其中起到一定作用,有家族遗传易感性的情况存在,但具体的遗传模式等还需进一步深入研究。

二、先天性胆道闭锁的症状

1.黄疸

表现:多数患儿在出生后2-3周出现黄疸,并且黄疸呈进行性加重。一开始可能被家长误以为是生理性黄疸未消退,但会发现黄疸程度越来越深,皮肤巩膜黄染逐渐加重,尿液颜色加深如浓茶样,粪便颜色逐渐变为灰白色陶土样便。对于不同年龄的患儿,新生儿期出现进行性加重的黄疸是重要的提示症状;婴幼儿期同样会有皮肤巩膜黄染不断加深,且伴随粪便颜色改变。

与年龄性别生活方式等的关系:男婴和女婴均可发病,生活方式对黄疸表现本身无直接影响,但如果存在家族遗传易感性,家族中其他成员有相关病史可能提示患儿发病风险。而病史方面,如果孕期有感染等情况,胎儿发生先天性胆道闭锁导致黄疸的风险可能增加。

2.肝脾肿大

表现:患儿早期可出现肝肿大,随着病情进展,脾脏也会逐渐肿大。肝脏肿大可在右上腹触及肿大的肝脏,质地较硬;脾脏肿大时可在左肋缘下触及肿大的脾脏。对于不同年龄的患儿,新生儿期肝脾肿大可能因肝脏功能逐渐异常而出现,婴幼儿期肝脾肿大进一步明显。

与年龄性别生活方式等的关系:性别差异在肝脾肿大表现上无明显特殊,生活方式主要通过是否接触感染源等间接影响,若患儿生活环境中存在易导致感染的因素,可能加重肝脏损伤从而影响肝脾肿大程度。病史中若有先天性感染等情况,可能使肝脾肿大更早出现且程度更重。

3.营养发育不良

表现:由于胆道梗阻,脂肪消化吸收障碍,患儿会出现营养不良的表现,如体重不增、生长发育迟缓。对于婴儿来说,可能明显落后于同龄儿的体重增长曲线,身高增长也较缓慢。

与年龄性别生活方式等的关系:年龄越小,营养发育不良的影响越明显,新生儿期就可能出现体重不增;男婴女婴在营养发育不良表现上无性别差异;生活方式中合理的喂养对改善营养状况重要,若喂养不当会加重营养发育不良;有先天性胆道闭锁病史的患儿,若未及时得到有效治疗,营养发育不良会持续存在且加重。

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黄疸
黄疸是一种体征,是由于胆红素代谢障碍,导致血清胆红素浓度升高造成的。
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先天性胆道闭锁怎么治疗?
张强 主治医师
山东省立第三医院 三甲
先天性胆道闭锁的治疗分为一般治疗、药物治疗以及手术治疗。一般治疗主要是补充机体所需要的维生素,避免患者出现脂溶性维生素吸收障碍。同时也需要给患者使用保护肝脏功能的药物,必要时需要联合使用免疫球蛋白调节免疫。药物治疗主要是给患者服用熊去氧胆酸、激素以及抗生素类的药物。手术治疗可以做肝门空肠吻合手术以及
先天性胆道闭锁的症状?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
先天性胆道闭锁不能正常排泄胆汁,就会在体内淤积造成血液中的胆红素浓度升高。如果发现胆道闭锁,会表现出哪些症状,黄疸为首发症状,一般在生后1到2周开始逐渐显露,少数患者要在3到4周以后表现出,但是也有的在第一周内就表现出黄疸,黄疸表现出以后,正常就不消退,而且日益加重。皮肤颜色变成金黄色甚至褐色。粘膜
先天性胆道闭锁严重吗?
张春梅 副主任医师
滕州市中医医院 三甲
先天性胆道闭锁是一个非常严重的疾病,该病发病时间较早,这部分患儿通常在新生儿期就会表现出来,主要是严重黄疸并且持续性加重,治疗时机非常重要,通常在60天左右,需要接受葛西手术治疗。手术以后绝大部分患儿的黄疸能够消退,但是仍有少部分患儿黄疸退不了,需要接受肝脏移植手术治疗。如果60天左右没有及时接受葛
先天性胆道闭锁症状?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
先天性胆道闭锁是新生儿重要的外科疾病病之一。主要临床症状有:先天性胆道闭锁患儿多见于足月儿,患儿出生后无明显体征变化,大便排泄及颜色正常。在出生后2到3个周左右,患儿会表现出黄疸,大便颜色逐渐变浅,甚至表现出白陶土样大便。患儿黄疸也会随之加重,身体颜色可能表现出金黄色,甚至黄褐色变化。由于黄疸刺激,
先天性胆道闭锁症状
刘宝胤 副主任医师
中日友好医院 三甲
先天性胆道闭锁的症状主要表现为患者出现黄疸,生后数天内大多数没有异常,但是在1~2周,患者的黄疸本来应该逐渐消退。而患儿的生理性黄疸反而更加的明显,呈进行性的加深。全身皮肤和巩膜逐渐变为黄色或者是暗绿色,粪便色泽逐渐变为陶土色,尿色深如浓茶样并可出现出血的倾向以及凝血功能障碍,包括皮肤淤斑、鼻出血、
婴儿胆道闭锁能治好吗?
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
婴儿胆道闭锁多数可以治好。婴儿胆道闭锁一般是由于先天性发育不良、胰胆管连接畸形、血运障碍、胆汁酸代谢异常等因素引起,越早治疗效果越好,治愈率也就越高。目前主要以手术治疗为主,如肝空门吻合手术。如果已经出现肝功能损伤,则需要进行肝脏移植手术。术后患儿还需要口服抗生素药物,以预防感染。日常家长也应时刻观
新生儿先天性胆道闭锁的原因是什么?
王耀邦 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
新生儿先天性胆道闭锁是一种比较罕见的胆道疾病,发病原因有可能和先天发育异常、病毒感染或者免疫系统发育异常有一定关系。在孕5~6周的时候胆道病变开始表现出,胚胎细胞的分化和形态发生是胆道畸形发育的关键。如果在这个期间孕妇有宫内病毒感染,会诱发先天性胆道闭锁。比如孕期有呼吸道病毒、巨细胞病毒、轮状病毒感
胆道闭锁
刘宝胤 副主任医师
中日友好医院 三甲
胆道闭锁,它是小儿常见的一种先天性疾病,对于胆道闭锁的患者,它可能会表现为大便干解,难解,也有可能会出现梗阻性黄疸,出现大便颜色变浅,小便颜色变深,全身皮肤黏膜黄染。所以出现此症状时要引起重视,对于它的治疗,只有通过手术才能达到治疗的效果,所以出现胆道闭锁,新生儿应该尽早行手术治疗,可以更好地提高患
先天性胆道闭锁能治好吗?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
先天性胆道闭锁有可能治好。先天性胆道闭锁在早期如果能及时得到治疗的话有可能被治好,如果错过最佳的治疗时间,患儿被治愈的可能性比较低。目前为止先天性胆道闭锁的治疗手段主要通过手术,药物治疗基本没有什么效果。先天性胆道闭锁是新生儿先天性的发育缺陷,是胆道生长发育的异常,引起了胆道引流不畅,从而引起阻塞性
先天性胆道闭锁吧?
张强 主治医师
山东省立第三医院 三甲
对先天性胆道闭锁患者,其典型症状为进行性黄疸加重,粪呈陶土色,尿呈深红色,尿呈红茶色。腹水,肝肿大,腹水。检测结果显示胆红素升高,肝功能先正常,然后转氨酶逐渐升高。胆管闭锁的B超或CT表现。最好还是密切注意症状的变化,在医院做进一步的检查和确认。现在的临床表现确实很可疑。
先天性胆道闭锁的症状
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
先天性胆道闭锁是一种先天性畸形,可以引起新生儿持续性黄疸、大便颜色灰白、先天性胆道闭锁,可以累积整个胆道,但肝外胆管闭锁为常见,占85%-90%,发病率女性高于男性。先天性胆道闭锁可出现黄疸、营养不良、发育迟缓、肝脾肿大等,手术治疗是治疗先天性胆道闭锁的唯一方法,手术在出生后两个月进行,若手术过晚患儿已发生胆汁性肝硬化,则预后较差。
先天性胆道闭锁的症状
朱玲玲 主任医师
苏北人民医院 三甲
先天性胆道闭锁早期临床表现为孩子出现黄疸,新生儿出生以后大部分孩子都会出现黄疸,两周左右能消退,但是胆道闭锁患儿黄疸不会消退而是一直延续,同时表现为大便发白,呈白陶土样。患儿在进行B超检查时可以看到胆道是闭锁状态,可能表现为总胆管闭锁或者毛细胆管闭锁。另外,还可能出现肝功能损伤,在肝功能表现为总胆红素增高,同时间接胆红素不是太高,主要表现
先天性胆道闭锁的症状
朱玲玲 主任医师
苏北人民医院 三甲
先天性胆道闭锁早期临床表现为孩子出现黄疸,新生儿出生以后大部分孩子都会出现黄疸,两周左右能消退,但是胆道闭锁患儿黄疸不会消退而是一直延续,同时表现为大便发白,呈白陶土样。患儿在进行B超检查时可以看到胆道是闭锁状态,可能表现为总胆管闭锁或者毛细胆管闭锁。另外,还可能出现肝功能损伤,在肝功能表现为总胆红素增高,同时间接胆红素不是太高,主要表现
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