先天性胆道闭锁的原因和症状

来源:民福康

先天性胆道闭锁原因未完全明确,倾向与感染及遗传因素有关;其症状有出生后2-3周起进行性加重的黄疸、早期肝肿大随病情进展脾渐肿大以及因胆道梗阻致脂肪消化吸收障碍的营养发育不良,男婴女婴均可发病,生活方式及病史对相关症状有一定影响。

一、先天性胆道闭锁的原因

先天性胆道闭锁的具体原因目前尚未完全明确,多认为与多种因素有关,可能是在胎儿发育过程中,多种因素导致胆管系统发育异常。目前研究倾向于与感染因素相关,如在胎儿时期感染了某些病毒等病原体,可能影响胆管的正常发育。另外,遗传因素也可能在其中起到一定作用,有家族遗传易感性的情况存在,但具体的遗传模式等还需进一步深入研究。

二、先天性胆道闭锁的症状

1.黄疸

表现:多数患儿在出生后2-3周出现黄疸,并且黄疸呈进行性加重。一开始可能被家长误以为是生理性黄疸未消退,但会发现黄疸程度越来越深,皮肤巩膜黄染逐渐加重,尿液颜色加深如浓茶样,粪便颜色逐渐变为灰白色陶土样便。对于不同年龄的患儿,新生儿期出现进行性加重的黄疸是重要的提示症状;婴幼儿期同样会有皮肤巩膜黄染不断加深,且伴随粪便颜色改变。

与年龄性别生活方式等的关系:男婴和女婴均可发病,生活方式对黄疸表现本身无直接影响,但如果存在家族遗传易感性,家族中其他成员有相关病史可能提示患儿发病风险。而病史方面,如果孕期有感染等情况,胎儿发生先天性胆道闭锁导致黄疸的风险可能增加。

2.肝脾肿大

表现:患儿早期可出现肝肿大,随着病情进展,脾脏也会逐渐肿大。肝脏肿大可在右上腹触及肿大的肝脏,质地较硬;脾脏肿大时可在左肋缘下触及肿大的脾脏。对于不同年龄的患儿,新生儿期肝脾肿大可能因肝脏功能逐渐异常而出现,婴幼儿期肝脾肿大进一步明显。

与年龄性别生活方式等的关系:性别差异在肝脾肿大表现上无明显特殊,生活方式主要通过是否接触感染源等间接影响,若患儿生活环境中存在易导致感染的因素,可能加重肝脏损伤从而影响肝脾肿大程度。病史中若有先天性感染等情况,可能使肝脾肿大更早出现且程度更重。

3.营养发育不良

表现:由于胆道梗阻,脂肪消化吸收障碍,患儿会出现营养不良的表现,如体重不增、生长发育迟缓。对于婴儿来说,可能明显落后于同龄儿的体重增长曲线,身高增长也较缓慢。

与年龄性别生活方式等的关系:年龄越小,营养发育不良的影响越明显,新生儿期就可能出现体重不增;男婴女婴在营养发育不良表现上无性别差异;生活方式中合理的喂养对改善营养状况重要,若喂养不当会加重营养发育不良;有先天性胆道闭锁病史的患儿,若未及时得到有效治疗,营养发育不良会持续存在且加重。

阅读全文
了解疾病
黄疸
黄疸是一种体征,是由于胆红素代谢障碍,导致血清胆红素浓度升高造成的。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

新生儿胆道闭锁症状有哪些?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
新生儿胆道闭锁病因还不明确,患儿会伴有黄疸、皮肤巩膜黄染、分泌物颜色异常、肝脾肿大等症状。建议:孩子若是检查出胆道闭锁,您可以在其满两个月后,带孩子入院进行手术治疗。
胆道闭锁肝移植的存活率是多少?
胡春晓 副主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
胆道闭锁一般是先天性因素导致的,胆道闭锁的小婴儿出生之后,往往会出现胆红素持续不降,通过检查发现胆道闭锁,现在治疗胆道闭锁最有效的办法或者说唯一的办法就是做肝移植,从技术上来讲,肝移植的技术已经非常非常成熟了,对于这一类型的手术,国内很多的大医院都可以开展,至于这个手术的主要方面是肝源的问题,还有就
先天性胆道闭锁孕检能查出来吗
石舟红 主任医师
苏州市立医院 三甲
先天性胆道闭锁孕检通常无法查出。 先天性胆道闭锁是一种先天性疾病,是由于肝内外胆管出现阻塞,导致胆汁不能正常排泄,进而引起肝脏损伤和一系列并发症。由于胎儿的肝脏和胆道系统在母体内还没有完全发育成熟,目前的孕检手段,如B超、唐筛、无创DNA检测等,都难以发现胎儿是否患有先天性胆道闭锁。 对于有先天
胆道闭锁有什么症状?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
胆道闭锁可见于肝内、外胆管系统全部或部分的缺失,使胆汁流出完全受阻,如不治疗,可导致肝硬化、肝功能衰竭和死亡,目前发病机制尚不清楚。临床表现主要是黄疸,黄疸出现在生后不久或1个月内,并呈进行性加重,极期呈黄绿色或灰绿色,同时巩膜发黄,泪液变黄,皮肤瘙痒而烦躁,大便颜色变浅、呈淡黄色,甚至呈白陶土色,
新生儿先天性胆道闭锁能治好吗
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
新生儿胆道闭锁一般药物治疗是没有办法起到相应作用,可以通过手术治疗。 新生儿胆道闭锁是由于胆管系统梗阻引起的问题,大多数胆道闭锁在出生后的几周时间内,临床就会有所表现,可多数患儿会发生在肝外胆道感染。 如果家长明确患儿确实有胆道闭锁的情况,应该在出生后的两个月时间内实行剖腹手术。因为延迟手术可能会导
胆道闭锁症状?
王耀邦 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
临床上胆道闭锁一般是先天性胆道闭锁,常会伴有皮肤黏膜发黄的症状,并且呈持续性加重,主要是因为肝脏不能及时的代谢胆红素所致;还会出现白陶土色大便和黄褐色尿的现象;部分患儿还会伴有肝脾肿大、喂养困难和烦躁不安等症状,由于个人体质存在差别,因此症状表现也有所不同。家长应积极带患儿去医院儿科就诊,在此期间要
先天性胆道闭锁是怎么引起的?
刘云云 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
先天性胆道闭锁的病因首先是发育不良,其次是病毒感染理论,还有胆管壁的缺血,可能导致胎儿期胆道闭锁的形成。一般先天性胆道闭锁婴儿出生后,会出现黄疸,即临床胆红素增高,也可为直接胆红素增高,即手术性黄疸,又称梗阻性黄疸。它不同于婴儿医学疾病,主要表现为直接胆红素的升高,会对婴儿的发育产生不良影响。另外,
新生儿先天性胆道闭锁能不能治好?
都芳鹃 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
新生儿先天性胆道闭锁是能治好的,这要看新生儿的年龄。一般来讲一周岁以前的新生儿,他的先天性胆道闭锁是有几率自愈的,如果一周岁以后没有自愈的话,还是选择一个手术治疗,因为药物治疗效果不是很明显。这种疾病的发病原因,主要是因为先天性的畸形,属于一个先天性的因素。最好到医院来进行检查,看看疾病的严重情况。
先天性胆道闭锁的症状?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
先天性胆道闭锁不能正常排泄胆汁,就会在体内淤积造成血液中的胆红素浓度升高。如果发现胆道闭锁,会表现出哪些症状,黄疸为首发症状,一般在生后1到2周开始逐渐显露,少数患者要在3到4周以后表现出,但是也有的在第一周内就表现出黄疸,黄疸表现出以后,正常就不消退,而且日益加重。皮肤颜色变成金黄色甚至褐色。粘膜
先天性胆道闭锁症状?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
先天性胆道闭锁是新生儿重要的外科疾病病之一。主要临床症状有:先天性胆道闭锁患儿多见于足月儿,患儿出生后无明显体征变化,大便排泄及颜色正常。在出生后2到3个周左右,患儿会表现出黄疸,大便颜色逐渐变浅,甚至表现出白陶土样大便。患儿黄疸也会随之加重,身体颜色可能表现出金黄色,甚至黄褐色变化。由于黄疸刺激,
先天性胆道闭锁的症状
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
先天性胆道闭锁是一种先天性畸形,可以引起新生儿持续性黄疸、大便颜色灰白、先天性胆道闭锁,可以累积整个胆道,但肝外胆管闭锁为常见,占85%-90%,发病率女性高于男性。先天性胆道闭锁可出现黄疸、营养不良、发育迟缓、肝脾肿大等,手术治疗是治疗先天性胆道闭锁的唯一方法,手术在出生后两个月进行,若手术过晚患儿已发生胆汁性肝硬化,则预后较差。
先天性胆道闭锁的症状
朱玲玲 主任医师
苏北人民医院 三甲
先天性胆道闭锁早期临床表现为孩子出现黄疸,新生儿出生以后大部分孩子都会出现黄疸,两周左右能消退,但是胆道闭锁患儿黄疸不会消退而是一直延续,同时表现为大便发白,呈白陶土样。患儿在进行B超检查时可以看到胆道是闭锁状态,可能表现为总胆管闭锁或者毛细胆管闭锁。另外,还可能出现肝功能损伤,在肝功能表现为总胆红素增高,同时间接胆红素不是太高,主要表现
先天性胆道闭锁的症状
朱玲玲 主任医师
苏北人民医院 三甲
先天性胆道闭锁早期临床表现为孩子出现黄疸,新生儿出生以后大部分孩子都会出现黄疸,两周左右能消退,但是胆道闭锁患儿黄疸不会消退而是一直延续,同时表现为大便发白,呈白陶土样。患儿在进行B超检查时可以看到胆道是闭锁状态,可能表现为总胆管闭锁或者毛细胆管闭锁。另外,还可能出现肝功能损伤,在肝功能表现为总胆红素增高,同时间接胆红素不是太高,主要表现
免费咨询