先天性胆道闭锁有什么症状
先天性胆道闭锁有多种症状,最早最突出的是黄疸,出生1-2周后逐渐加重,粪便变浅甚至白陶土色,尿液加深;发病初期肝脏轻度肿大质硬,随病情进展肝脾进行性肿大;患儿会体重不增、生长发育迟缓;晚期可能出现腹水;部分患儿有皮肤瘀斑、鼻出血等出血倾向。
黄疸:通常是最早出现且最突出的症状。患儿出生后1-2周黄疸逐渐加重,皮肤、巩膜呈现金黄色,并且粪便颜色会逐渐变浅,甚至变为白陶土色,而尿液颜色会加深,像浓茶一样。这是因为胆道闭锁导致胆汁排出受阻,胆红素反流入血引起黄疸,对于新生儿来说,黄疸持续不消退且进行性加重是重要的提示信号,不同日龄的新生儿黄疸正常消退时间不同,若超过正常消退时间仍有黄疸且进行性加重则需高度警惕。
肝脾肿大:发病初期肝脏会轻度肿大,质地偏硬,随着病情进展,肝脏会进行性肿大,并且脾脏也会逐渐肿大。一般在出生后1个月左右可触及肿大的肝脏和脾脏,这是由于胆道闭锁后胆汁淤积,肝脏持续受到损伤,肝细胞增生以及脾脏淤血等原因导致肝脾肿大,对于婴幼儿来说,定期体检触摸肝脾情况有助于早期发现异常。
营养发育不良:患儿会出现体重不增、生长发育迟缓等情况。因为胆道闭锁影响了脂肪等营养物质的消化吸收,长期营养摄入不足和吸收障碍导致患儿营养状况变差,影响身体的正常生长发育,不同年龄段的儿童生长发育指标不同,如身高、体重低于同龄正常儿童标准需排查是否存在此类疾病。
腹水:晚期患儿可能出现腹水。这是因为肝功能严重受损,白蛋白合成减少,门静脉高压等原因导致腹腔内液体潴留,患儿腹部膨隆,伴有腹胀等不适,对于出现腹水的患儿,需要密切监测其腹部情况以及全身状况,及时评估病情。
出血倾向:部分患儿会有皮肤瘀斑、鼻出血等出血倾向。这是由于肝脏合成凝血因子减少,凝血功能障碍所致,在护理此类患儿时,要特别注意避免外伤,防止出血加重。



