先天性胆道闭锁临床症状

来源:民福康

先天性胆道闭锁会引发黄疸、肝脾肿大及其他症状。多数患儿出生后2-3周出现进行性加重黄疸,可致营养发育不良、肝损伤;肝脏逐渐肿大变硬,脾脏因门静脉高压等淤血肿大;患儿有生长发育迟缓,晚期可出现腹水,相关表现受年龄、病史等因素影响,生活方式非直接影响因素但原发疾病治疗是关键。

一、黄疸

1.出现时间及特点:多数患儿在出生后2-3周出现黄疸,且呈进行性加重。黄疸一开始可能表现为轻度,随后逐渐加深,皮肤、巩膜等组织黄染越来越明显,尿液颜色会变深,类似浓茶色,而粪便颜色会逐渐变为灰白色陶土样便,这是先天性胆道闭锁较为典型的表现之一,主要是因为胆道梗阻,胆汁无法正常排入肠道,导致胆红素代谢异常而引起。在年龄方面,新生儿期发病的患儿黄疸出现时间符合上述特点,对于女婴和男婴来说,发病时在黄疸表现上并无明显性别差异,生活方式一般不直接影响黄疸的出现,但如果患儿存在一些基础疾病等病史可能会对黄疸的发展有一定影响。

2.持续发展影响:随着黄疸持续加重,患儿可能会出现营养发育不良等情况,因为胆红素代谢异常会影响机体对营养物质的吸收和利用,长期黄疸还可能对肝脏等器官造成进一步损害,影响肝脏的正常功能,如导致肝功能异常,血清中的转氨酶等指标可能会升高,影响肝脏的代谢、合成等多种功能。

二、肝脾肿大

1.肝脏肿大情况:肝脏会逐渐肿大,触诊时可发现肝脏质地变硬。在新生儿期发病的患儿,肝脏肿大可能在黄疸出现后不久就逐渐显现,随着病情进展,肝脏肿大程度会逐渐加重。对于不同年龄的患儿,肝脏肿大的速度和程度可能有所不同,一般来说年龄越小,肝脏对胆道闭锁的病理反应可能越明显,肿大相对更快。性别方面,男婴和女婴在肝脏肿大的表现上没有本质区别,但在病史方面,如果患儿有先天性胆道发育相关的家族史等,可能会增加发病风险,进而影响肝脏肿大的情况。

2.脾脏肿大情况:脾脏也会肿大,一般在疾病进展到一定阶段后出现。脾脏肿大是因为胆道梗阻导致门静脉高压等情况,使得脾脏淤血而肿大。随着病情发展,脾脏肿大程度可能会逐渐加重,影响患儿的血液系统功能,如可能导致血小板等指标异常等情况。在生活方式方面,正常的生活方式下,如果患儿患有先天性胆道闭锁,脾脏肿大情况会按照疾病的病理进程发展,而如果有不良生活方式相关的基础疾病等病史可能会对脾脏肿大有一定影响,但主要还是由胆道闭锁本身的病理改变所决定。

三、其他症状

1.发育迟缓:患儿可能出现生长发育迟缓的情况,表现为体重不增、身高增长缓慢等。这是因为胆道闭锁导致胆汁分泌和排泄障碍,影响了脂肪等营养物质的消化吸收,从而影响患儿的营养状况,进而影响生长发育。在年龄上,新生儿期发病的患儿由于生长发育处于关键阶段,发育迟缓的表现会更为明显,对于女婴和男婴来说,发育迟缓在表现上没有性别差异,但如果有早产等病史,可能会加重发育迟缓的程度,因为早产儿本身生长发育基础相对较弱,再加上胆道闭锁的影响,会进一步影响其正常的生长发育进程。

2.腹水:晚期患儿可能出现腹水。这是由于门静脉高压、低蛋白血症等多种因素导致腹腔内液体潴留。当病情发展到较为严重的阶段时,就会出现腹水症状,此时患儿腹部膨隆等,会进一步加重患儿的不适,影响其身体状况和生活质量。在生活方式方面,健康的生活方式对于改善腹水等情况没有直接作用,但积极治疗胆道闭锁等原发疾病是解决腹水问题的关键,而病史中如果有其他可能导致低蛋白等情况的基础疾病,可能会加重腹水的产生和发展。

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腹水
正常状态下,人体腹腔内有少量液体(一般少于200ml),对肠道蠕动起润滑作用。任何病理状态下导致腹腔内液体量增加,超过200ml时称为腹水。腹水仅是一种病征,产生腹水的病因很多,比较常见的有心血管病、肝脏病、腹膜病、肾脏病、营养障碍病、恶性肿瘤腹腔转移、卵巢肿瘤、结缔组织疾病等。
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新生儿胆道闭锁症状有哪些?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
新生儿胆道闭锁病因还不明确,患儿会伴有黄疸、皮肤巩膜黄染、分泌物颜色异常、肝脾肿大等症状。建议:孩子若是检查出胆道闭锁,您可以在其满两个月后,带孩子入院进行手术治疗。
胆道闭锁肝移植的存活率是多少?
胡春晓 副主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
胆道闭锁一般是先天性因素导致的,胆道闭锁的小婴儿出生之后,往往会出现胆红素持续不降,通过检查发现胆道闭锁,现在治疗胆道闭锁最有效的办法或者说唯一的办法就是做肝移植,从技术上来讲,肝移植的技术已经非常非常成熟了,对于这一类型的手术,国内很多的大医院都可以开展,至于这个手术的主要方面是肝源的问题,还有就
先天性胆道闭锁孕检能查出来吗
石舟红 主任医师
苏州市立医院 三甲
先天性胆道闭锁孕检通常无法查出。 先天性胆道闭锁是一种先天性疾病,是由于肝内外胆管出现阻塞,导致胆汁不能正常排泄,进而引起肝脏损伤和一系列并发症。由于胎儿的肝脏和胆道系统在母体内还没有完全发育成熟,目前的孕检手段,如B超、唐筛、无创DNA检测等,都难以发现胎儿是否患有先天性胆道闭锁。 对于有先天
胆道闭锁有什么症状?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
胆道闭锁可见于肝内、外胆管系统全部或部分的缺失,使胆汁流出完全受阻,如不治疗,可导致肝硬化、肝功能衰竭和死亡,目前发病机制尚不清楚。临床表现主要是黄疸,黄疸出现在生后不久或1个月内,并呈进行性加重,极期呈黄绿色或灰绿色,同时巩膜发黄,泪液变黄,皮肤瘙痒而烦躁,大便颜色变浅、呈淡黄色,甚至呈白陶土色,
新生儿先天性胆道闭锁能治好吗
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
新生儿胆道闭锁一般药物治疗是没有办法起到相应作用,可以通过手术治疗。 新生儿胆道闭锁是由于胆管系统梗阻引起的问题,大多数胆道闭锁在出生后的几周时间内,临床就会有所表现,可多数患儿会发生在肝外胆道感染。 如果家长明确患儿确实有胆道闭锁的情况,应该在出生后的两个月时间内实行剖腹手术。因为延迟手术可能会导
胆道闭锁症状?
王耀邦 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
临床上胆道闭锁一般是先天性胆道闭锁,常会伴有皮肤黏膜发黄的症状,并且呈持续性加重,主要是因为肝脏不能及时的代谢胆红素所致;还会出现白陶土色大便和黄褐色尿的现象;部分患儿还会伴有肝脾肿大、喂养困难和烦躁不安等症状,由于个人体质存在差别,因此症状表现也有所不同。家长应积极带患儿去医院儿科就诊,在此期间要
先天性胆道闭锁是怎么引起的?
刘云云 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
先天性胆道闭锁的病因首先是发育不良,其次是病毒感染理论,还有胆管壁的缺血,可能导致胎儿期胆道闭锁的形成。一般先天性胆道闭锁婴儿出生后,会出现黄疸,即临床胆红素增高,也可为直接胆红素增高,即手术性黄疸,又称梗阻性黄疸。它不同于婴儿医学疾病,主要表现为直接胆红素的升高,会对婴儿的发育产生不良影响。另外,
新生儿先天性胆道闭锁能不能治好?
都芳鹃 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
新生儿先天性胆道闭锁是能治好的,这要看新生儿的年龄。一般来讲一周岁以前的新生儿,他的先天性胆道闭锁是有几率自愈的,如果一周岁以后没有自愈的话,还是选择一个手术治疗,因为药物治疗效果不是很明显。这种疾病的发病原因,主要是因为先天性的畸形,属于一个先天性的因素。最好到医院来进行检查,看看疾病的严重情况。
先天性胆道闭锁的症状?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
先天性胆道闭锁不能正常排泄胆汁,就会在体内淤积造成血液中的胆红素浓度升高。如果发现胆道闭锁,会表现出哪些症状,黄疸为首发症状,一般在生后1到2周开始逐渐显露,少数患者要在3到4周以后表现出,但是也有的在第一周内就表现出黄疸,黄疸表现出以后,正常就不消退,而且日益加重。皮肤颜色变成金黄色甚至褐色。粘膜
先天性胆道闭锁症状?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
先天性胆道闭锁是新生儿重要的外科疾病病之一。主要临床症状有:先天性胆道闭锁患儿多见于足月儿,患儿出生后无明显体征变化,大便排泄及颜色正常。在出生后2到3个周左右,患儿会表现出黄疸,大便颜色逐渐变浅,甚至表现出白陶土样大便。患儿黄疸也会随之加重,身体颜色可能表现出金黄色,甚至黄褐色变化。由于黄疸刺激,
先天性胆道闭锁的症状
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
先天性胆道闭锁是一种先天性畸形,可以引起新生儿持续性黄疸、大便颜色灰白、先天性胆道闭锁,可以累积整个胆道,但肝外胆管闭锁为常见,占85%-90%,发病率女性高于男性。先天性胆道闭锁可出现黄疸、营养不良、发育迟缓、肝脾肿大等,手术治疗是治疗先天性胆道闭锁的唯一方法,手术在出生后两个月进行,若手术过晚患儿已发生胆汁性肝硬化,则预后较差。
先天性胆道闭锁的症状
朱玲玲 主任医师
苏北人民医院 三甲
先天性胆道闭锁早期临床表现为孩子出现黄疸,新生儿出生以后大部分孩子都会出现黄疸,两周左右能消退,但是胆道闭锁患儿黄疸不会消退而是一直延续,同时表现为大便发白,呈白陶土样。患儿在进行B超检查时可以看到胆道是闭锁状态,可能表现为总胆管闭锁或者毛细胆管闭锁。另外,还可能出现肝功能损伤,在肝功能表现为总胆红素增高,同时间接胆红素不是太高,主要表现
先天性胆道闭锁的症状
朱玲玲 主任医师
苏北人民医院 三甲
先天性胆道闭锁早期临床表现为孩子出现黄疸,新生儿出生以后大部分孩子都会出现黄疸,两周左右能消退,但是胆道闭锁患儿黄疸不会消退而是一直延续,同时表现为大便发白,呈白陶土样。患儿在进行B超检查时可以看到胆道是闭锁状态,可能表现为总胆管闭锁或者毛细胆管闭锁。另外,还可能出现肝功能损伤,在肝功能表现为总胆红素增高,同时间接胆红素不是太高,主要表现
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