重型再生障碍性贫血是白血病么
重型再生障碍性贫血不是白血病,二者在疾病定义与本质、发病机制、临床表现、实验室检查方面均有差异。重型再障是骨髓造血功能衰竭症,发病与免疫等有关,表现为全血细胞减少、严重贫血、出血感染等,实验室检查示重度全血细胞减少、骨髓增生重度减低;白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,发病与基因突变有关,有相似表现外还有浸润表现,实验室检查见白细胞计数等异常、骨髓原始幼稚细胞比例明显增高。
重型再生障碍性贫血(SAA)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要是由于骨髓造血干细胞数量减少和(或)功能异常,导致全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状。其发病机制主要与免疫异常、造血干细胞缺陷等有关,是源于骨髓造血功能低下的疾病。
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。白血病细胞具有异常的增殖特性,会在骨髓中大量聚集,影响正常血细胞的生成。
发病机制差异
重型再生障碍性贫血发病机制方面,免疫因素起到重要作用,如T淋巴细胞功能亢进,可通过释放炎性细胞因子等抑制造血干细胞的增殖和分化。研究表明,约半数以上的重型再生障碍性贫血患者存在T细胞亚群失衡,Th1/Th2细胞因子失衡等免疫异常情况。
白血病的发病机制主要是造血干细胞的基因发生突变,导致细胞异常增殖。例如,某些染色体异常如费城染色体(Ph染色体)见于慢性粒细胞白血病,是由于9号染色体和22号染色体易位形成,导致BCR-ABL融合基因的产生,使得粒细胞异常增殖。
临床表现区别
重型再生障碍性贫血患者贫血进展迅速,常表现为面色苍白、乏力、头晕等严重贫血症状;出血倾向明显,可出现皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重者有消化道出血、颅内出血等,颅内出血是重型再生障碍性贫血患者死亡的重要原因之一;感染发热较为常见,且感染容易迅速扩散,出现肺炎、败血症等严重感染情况,由于全血细胞减少,患者免疫力极度低下,感染难以控制。
白血病患者除了有贫血、出血、感染等与重型再生障碍性贫血相似的表现外,还常有肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。例如急性淋巴细胞白血病患者可能出现纵隔淋巴结肿大,影响呼吸;慢性粒细胞白血病患者可在脾脏触及肿大的脾脏,质地一般较硬等。另外,白血病细胞浸润中枢神经系统时,可出现头痛、呕吐、视力障碍等神经系统症状。
实验室检查不同
重型再生障碍性贫血实验室检查显示外周血呈重度全血细胞减少,网织红细胞百分数低于0.01,淋巴细胞比例增高;骨髓穿刺检查多部位骨髓增生重度减低,造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚。
白血病患者外周血白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可出现原始和幼稚细胞;骨髓穿刺检查显示骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞比例明显增高,超过骨髓有核细胞的30%(FAB分型)或20%(WHO分型)。



