可逆性再生障碍性贫血是什么意思

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可逆性再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性疾病,特点是外周血全血细胞减少,去除特定因素或经相应治疗骨髓造血可能恢复正常。病因有药物、化学物质等,骨髓造血功能异常但去除病因等干预后可恢复。临床表现有全血细胞减少相关的贫血、感染、出血等。诊断通过血常规、骨髓穿刺,需与阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别。治疗需去除病因、支持治疗,多数患者预后较好,不及时去除病因等可能影响预后。

发病机制相关要点

病因方面

药物因素:某些药物可能引起可逆性再生障碍性贫血,例如氯霉素等抗生素,有研究表明长期或不当使用氯霉素可能影响骨髓造血干细胞的功能,但在停药后部分患者骨髓造血功能可恢复。不同年龄人群对药物的敏感性可能不同,儿童由于肝肾功能发育不完善,相对成人更易受药物影响导致骨髓造血抑制,但如果及时停用相关药物,骨髓造血恢复的可能性也与成人有一定关联,不过儿童自身修复能力也需综合考虑。

化学物质因素:苯及其衍生物是常见的可引起再生障碍性贫血的化学物质,长期接触苯的人群,如某些化工厂工人,接触苯后骨髓造血会受到抑制,但如果脱离苯接触环境,经过一段时间,骨髓造血功能有可能恢复。不同生活方式的人群接触苯的机会不同,长期在有苯污染工作环境中的人群患病风险高,而一般人群避免接触苯类化学物质可降低发病风险。

骨髓造血功能变化:骨髓中造血干细胞、造血微环境等出现异常,导致红细胞、白细胞、血小板生成减少。但在可逆情况下,去除病因或经适当干预后,造血干细胞的增殖分化能力能够恢复,造血微环境也可逐渐恢复正常功能,使得外周血三系细胞数量逐渐回升至正常范围。

临床表现特点

全血细胞减少相关表现

贫血:不同年龄患者均可出现,儿童可能表现为面色苍白、生长发育迟缓等,成人则可能有乏力、头晕等症状。这是因为红细胞减少,携氧能力下降,各组织器官供氧不足所致。

感染:白细胞减少使机体抵抗力下降,容易发生感染,不同年龄人群感染部位有所差异,儿童可能更易发生呼吸道感染等,成人也可出现呼吸道、泌尿系统等部位感染,感染程度与白细胞减少的程度相关。

出血:血小板减少导致皮肤黏膜出血,如儿童可能出现皮肤瘀点、瘀斑,成人可能有鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血等情况,不同年龄患者出血表现的严重程度受血小板减少程度影响。

诊断与鉴别诊断

诊断方法

血常规检查:外周血白细胞、红细胞、血小板均减少,不同年龄患者血常规指标参考范围不同,儿童有其相应的正常范围,通过血常规初步判断是否存在全血细胞减少的情况。

骨髓穿刺检查:骨髓象表现为增生减低,但在可逆性再生障碍性贫血中,部分患者骨髓可能存在一定程度的造血细胞,经过治疗后骨髓象可逐渐改善,通过骨髓穿刺可以明确骨髓造血情况,与其他类型再生障碍性贫血相鉴别。

鉴别诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿:阵发性睡眠性血红蛋白尿也可出现全血细胞减少等表现,但可通过酸溶血试验(Ham试验)等相关检查进行鉴别,阵发性睡眠性血红蛋白尿患者酸溶血试验等可呈阳性,而可逆性再生障碍性贫血患者相关试验多为阴性。

治疗及预后

治疗措施

去除病因:如果是药物引起的,立即停用相关药物;如果是化学物质接触导致的,迅速脱离接触环境,这是治疗可逆性再生障碍性贫血的关键一步,不同年龄患者脱离病因的方式和要求有所不同,儿童需要家长密切关注并确保其完全脱离相关有害因素。

支持治疗:对于有贫血的患者,根据病情可适当输血;对于有感染的患者,选用合适的抗生素进行抗感染治疗,儿童使用抗生素需考虑其年龄、体重等因素,选择合适的药物及剂量范围。

预后情况

多数可逆性再生障碍性贫血患者在去除病因并经过适当治疗后,骨髓造血功能能够逐渐恢复,外周血三系细胞数量恢复正常,预后较好。但如果病因去除不及时或患者自身情况特殊,如儿童体质较弱且病因持续存在等情况,可能会影响预后,需要密切观察病情变化并及时调整治疗方案。

了解疾病
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能异常导致全血细胞减少,从而引起的一系列症状。临床上根据病因将其分为先天性再生障碍性贫血、后天性再生障碍性贫血,根据严重程度分为重型再生障碍性贫血、非重型再生障碍性贫血,多见于青年人群、老年人群,多数可以治愈。
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贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
再生障碍性贫血能治好吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
部分再生障碍性贫血是能够治好的。 根据病情发病急缓不同,可分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血。绝大多数慢性再生障碍性贫血患者使用雄激素类药物治疗后可获得缓解,预后相对较好,存活率较高,但也有少数患者病情会进一步发展为急性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血病情非常严重,通常需进行对症支持治疗,
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
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结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
中医如何治疗再生障碍性贫血
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
中医治疗将针对不同的再生障碍性贫血阶段采用不同的治疗原则和方法,急性再生障碍性贫血以凉血解毒为主;慢性再生障碍性贫血以健脾补肾为主,给予辨证保护。急性期主要用于清热解毒、凉血止血,慢性期以健脾、补精为主,或是健脾补肾,补益精气养血。
得了再障可以治愈吗
刘风 主任医师
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再障即再生障碍性贫血,得了再生障碍性贫血是否能治愈,要结合实际情况分析。 对于症状较轻、病情处于早期的患者,治愈率相对较高。这些患者通常可以通过输血等支持疗法以及可能的造血干细胞移植等方法来恢复造血功能。对于病情严重或发展为慢性的患者,治愈率相对较低。这些患者可能需要长期接受治疗,以缓解症状并尽量延
宝宝白细胞低怎么回事
郭庆辉 副主任医师
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宝宝白细胞低可能由感染、药物、免疫系统问题、骨髓问题等原因引起。 1.感染 病毒、细菌、真菌等感染可能导致白细胞计数降低。 2.药物 某些药物,如抗生素、抗癫痫药等,可能会影响白细胞的生成。 3.免疫系统问题 自身免疫性疾病、免疫缺陷等可能导致白细胞减少。 4.骨髓问题 骨髓造血功能异常、再生障碍性
大姨妈流血多怎么回事
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大姨妈是指月经。月经流血多,可能是子宫器质性病变、内分泌紊乱、全身性疾病等原因引起的。 1.子宫器质性病变 如子宫肌瘤,尤其是黏膜下肌瘤,会使宫腔面积增大,影响子宫收缩,导致经量增多;子宫内膜息肉也会造成子宫内膜不规则脱落,引起月经过多。 2.内分泌紊乱 体内激素水平失衡,比如黄体萎缩不全时,经期会
贫血会得白血病吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血不一定会得白血病,两者无直接因果关系。 贫血是指外周血中血红蛋白的浓度低于正常标准,其原因多样,包括缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血等。这些贫血类型多为良性,经过积极治疗多可治愈。而白血病是血液系统的恶性肿瘤性疾病,其特点是骨髓中大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,影响正常造血功能。
重型再生障碍性贫血是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
重型再生障碍性贫血是指起病急、进展迅速,以出血和感染为首发表现的再生障碍性贫血。 该病由于骨髓造血功能衰竭,导致红细胞、白细胞和血小板等多种血细胞生成不足,进而引发一系列严重的临床症状。重型再生障碍性贫血的病因复杂多样,主要包括药物因素、化学物质与毒物、病毒感染、免疫因素等。患者容易出现发热、咳嗽、
血小板宽度低是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板宽度低意味着血小板体积分布宽度低于正常范围。 血小板体积分布宽度是反映外周血中血小板体积大小离散度的指标,它反映了血小板的均一性。当血小板体积分布宽度降低时,通常意味着外周血中血小板的大小比较均一,常见于骨髓造血功能减退的情况,如再生障碍性贫血。血小板体积分布宽度的降低可能与细菌感染、血小板生
再生障碍性贫血和白血病的区别
张伟令 主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 三甲
首先再障和白血病都是血液病的一种,这两种疾病在临床症状上会出现头晕、乏力、面色苍白、活动后气促等贫血的症状,都会有感染,还有不同程度的一些出血的症状,但本质上却是不同的。再障是骨髓再生增生的一种低下,骨髓的干细胞和造血的环境微环境的异常引起来的,是T细胞功能亢进引起来的一种全血细胞的减少,是造血系统的一个良性的疾病,但是临床治愈率还是比较
再生障碍性贫血能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
再生障碍性贫血的生存率能到好百分之七十左右,患者可选择免疫治疗和造血干细胞移植治疗,都可以取得满意的治疗效果。再生障碍性贫血患者如果诊断比较及时,治疗规范有同胞全相合共体感染又少,不存在感染或脏器功能衰竭人,效果可以达百分之九十以上。
再生障碍性贫血治疗方法
段明辉 主任医师
北京协和医院 三甲
再生障碍性贫血的治疗方法非常复杂,如果是先天性的再生障碍性贫血,绝大多数病人最终需要做骨髓移植。后天性的再生障碍性贫血,如果病人有其它的病因,对于病因的治疗也很重要。如果没有病因,是后天获得性的免疫相关的再生障碍性贫血,要按照再生障碍性贫血的严重程度做治疗。重型再障,通常年轻的病人,建议病人考虑异体的造血干细胞移植或者强化的免疫抑制治疗。
得了再生障碍性贫血应如何治疗?
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
儿童若是得了再生障碍性贫血,在治疗上面,首先赶紧去医院明确诊断。若是明确诊断为该种疾病,需要在医生指导下用药,一般用的比较多的药物是肾上腺糖皮质激素。孩子在用药过程当中,家属要每天按时的给孩子服用,而且要遵照医生的嘱托减停药物。
哪些症状要高度警惕再生障碍性贫血
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
出现再生障碍性贫血的一个典型特点,即孩子会有贫血现象,而贫血比较早的症状就是会有头晕乏力、困倦,严重者还会出现有昏迷;还有孩子会出现面色苍白比较明显,伴随着反反复复的发烧,常规抗感染治疗效果比较差,还会出现有贫血以及出血的现象。所以若是有上述症状,需要高度警惕。
血常规可以发现再生障碍性贫血吗?
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
通过给孩子检测血常规,不能够诊断再生障碍性贫血,但也可以提示是否存在着障碍性贫血。因此,可以发现是否存在该种疾病。若是血常规出现三系降低,白细胞严重减少、血红蛋白减少以及血小板减少,此时可能存在着再生障碍性贫血,建议去医院做骨髓穿刺术检查。
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