缩窄性心包炎和限制型心肌病怎么回事
缩窄性心包炎由心包慢性炎症致心包增厚等使心脏舒缩受限、心功能减退,病因在发展中国家多为结核性心包炎,发达国家多为急性非特异性等;病理生理是心室舒张期扩张受阻、心搏量下降、体循环淤血;临床表现有呼吸困难等症状及相应体征;诊断方法包括心电图等;治疗主要是心包切除术。限制型心肌病以心室充盈受限为特征,病因有特发性等;病理生理是心室舒张期顺应性下降、心输出量减少、心房病变;临床表现有心力衰竭等症状及体征;诊断方法有超声心动图等;治疗主要是对症治疗。两者都可致心功能受损及淤血等表现,不同人群有差异,生活方式对心功能维护有帮助,相关患者需监测指标调整治疗。
1.定义与病因:缩窄性心包炎是由于心包慢性炎症所导致心包增厚、粘连甚至钙化,使心脏舒张、收缩受限,心功能减退,引起全身血液循环障碍的疾病。其病因在发展中国家多由结核性心包炎所致,在发达国家则多由急性非特异性心包炎、创伤性心包炎和心脏直视手术后引起。
2.病理生理:心包缩窄使心室舒张期扩张受阻,心室舒张期充盈减少,心搏量下降。为维持心输出量,心率加快;同时上、下腔静脉回流受阻,出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等体循环淤血表现。
3.临床表现:患者有呼吸困难、乏力、腹胀、下肢水肿等症状。查体可见颈静脉怒张、Kussmaul征(吸气时颈静脉怒张更明显)、肝大、腹水、心包叩击音等。
4.诊断方法:心电图可表现为QRS低电压、T波低平或倒置;超声心动图可见心包增厚、粘连、钙化等;心脏磁共振成像有助于评估心包增厚程度及心脏功能;心导管检查可发现心室舒张末期压力升高、压力曲线呈舒张早期下陷及舒张后期高原波。
5.治疗原则:主要治疗方法是心包切除术,手术时机应选择在结核活动静止后进行,通常在病情稳定后6-8周左右。
限制型心肌病
1.定义与病因:限制型心肌病是以心室充盈受限为特征的心肌病。其病因包括特发性、淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症等。特发性限制型心肌病病因不明;淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于心室壁,影响心肌功能;嗜酸性粒细胞增多症是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌,导致心肌纤维化等病变。
2.病理生理:心室舒张期顺应性下降,导致心室充盈受限,心输出量减少。心房代偿性扩张、肥厚,可出现心房颤动等心律失常,进而加重心力衰竭。
3.临床表现:患者表现为呼吸困难、乏力、水肿、肝大、颈静脉怒张等心力衰竭症状,还可出现心律失常相关表现,如心悸等。查体可发现颈静脉压升高、肝大、下肢水肿等体征。
4.诊断方法:超声心动图可见心室壁僵硬、心室腔缩小、心房扩大等;心内膜心肌活检有助于明确病因,如嗜酸性粒细胞增多症时可见嗜酸性粒细胞浸润等病理改变;磁共振成像可评估心肌病变范围及心室功能。
5.治疗原则:主要是对症治疗,缓解心力衰竭症状,如使用利尿剂减轻水肿,使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂改善心室重构等。对于有栓塞风险的患者可考虑抗凝治疗。
缩窄性心包炎和限制型心肌病在病因、病理生理、临床表现、诊断及治疗等方面存在差异,但都可导致心功能受损及体循环或肺循环淤血等表现。在不同年龄、性别人群中,其发病率和临床表现可能有一定差异,例如老年患者可能合并其他基础疾病,使病情更为复杂。生活方式方面,健康的生活方式如合理饮食、适量运动等对心功能的维护有一定帮助,但对于已患病者,主要是针对疾病进行规范治疗。有相关病史的患者需要密切监测心功能等指标,以便及时调整治疗方案。



