什么是妊娠急性脂肪肝
妊娠急性脂肪肝是罕见严重的妊娠特异性肝病,多在妊娠晚期起病急骤,发病机制与线粒体脂肪酸氧化功能障碍有关,临床表现有消化道症状、黄疸、凝血功能障碍表现、肝性脑病表现等,诊断靠实验室、影像学检查及肝活检,治疗关键是立即终止妊娠并支持对症治疗,预后与病情及治疗时机有关,孕妇、胎儿及有相关病史人群需注意相应事项。
一、发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确,但有研究认为可能与线粒体脂肪酸氧化功能障碍有关。在妊娠状态下,母体的代谢发生一系列变化,而某些遗传因素或环境因素可能影响肝脏线粒体的脂肪酸氧化过程,导致脂肪酸在肝脏等组织中堆积,进而引起肝细胞损伤等一系列病理改变。
二、临床表现
1.消化道症状:多数患者首先出现恶心、呕吐、食欲减退等消化道症状,这些症状可能容易被误认为是妊娠反应而被忽视。随着病情进展,可能会出现右上腹疼痛等表现。
2.黄疸:患者往往会出现进行性加重的黄疸,皮肤和巩膜发黄,这是由于肝细胞损伤导致胆红素代谢障碍引起的。
3.凝血功能障碍相关表现:可出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,这是因为肝脏合成凝血因子减少,导致凝血功能异常。
4.肝性脑病表现:病情严重时可能出现意识障碍、嗜睡、昏迷等肝性脑病的表现,这是由于肝功能衰竭,毒素在体内蓄积影响中枢神经系统所致。
三、诊断方法
1.实验室检查
肝功能检查:血清转氨酶可轻度升高或正常,但胆红素明显升高,以直接胆红素升高为主,同时可有血清碱性磷酸酶升高。
凝血功能检查:凝血酶原时间延长,凝血因子水平下降。
代谢指标检查:可能出现低血糖、血尿酸升高等代谢异常情况。
2.影像学检查:腹部超声检查可发现肝脏肿大、回声减弱等表现,但超声对于妊娠急性脂肪肝的特异性不如实验室检查。磁共振成像(MRI)等检查也可用于辅助诊断,但一般不作为首选。
3.肝活检:肝活检是诊断妊娠急性脂肪肝的金标准,但由于其有创性,一般在临床高度怀疑但其他检查难以明确时才考虑进行。肝活检可见肝细胞内有微泡性脂肪变性等病理改变。
四、治疗与预后
1.治疗:一旦确诊妊娠急性脂肪肝,应立即终止妊娠,这是最关键的治疗措施。同时给予支持对症治疗,包括纠正低血糖、纠正凝血功能障碍、维持水电解质平衡等。对于出现肝性脑病等严重并发症的患者,还需要进行相应的对症支持治疗,如降低颅内压等。
2.预后:妊娠急性脂肪肝的预后与病情严重程度、治疗是否及时等因素有关。如果能够早期诊断并及时终止妊娠,部分患者预后较好,肝脏功能可逐渐恢复;但如果病情延误,出现严重的多器官功能衰竭等并发症,预后则较差,孕产妇和胎儿的死亡率均较高。
五、特殊人群注意事项
孕妇:妊娠晚期出现消化道症状、黄疸等异常表现时,应高度警惕妊娠急性脂肪肝,及时就医进行相关检查。在孕期应按时进行产检,密切监测肝功能等指标,以便早期发现异常情况。
胎儿:妊娠急性脂肪肝对胎儿的影响也较大,可能导致胎儿宫内窘迫、早产等不良妊娠结局。因此,对于确诊妊娠急性脂肪肝的孕妇,需要密切监测胎儿的情况,如胎心监护、B超监测胎儿生长发育等,根据胎儿情况及时采取相应的措施。
有妊娠相关病史的人群:既往有妊娠急性脂肪肝病史的孕妇再次妊娠时,发生妊娠急性脂肪肝的风险可能增加。这类孕妇在下次妊娠前应咨询医生,进行充分的评估和准备,孕期更要加强监测,包括肝功能、凝血功能等多方面指标,以便早期发现问题并处理。



