肺大动脉炎是大动脉炎的一种类型，主要累及主动脉及其主要分支，病因不明，可能与遗传和感染后免疫反应有关，病理是动脉壁全层炎症，表现有全身症状和局部症状，诊断靠实验室和影像学检查，活动期用糖皮质激素等治疗，缓解期调整药量或手术，特殊人群有不同注意事项，早期诊断和规范治疗很重要。
一、病因
目前其确切病因尚不明确，可能与遗传因素、感染后引起的免疫反应等有关。遗传易感性在发病中可能起到一定作用，某些基因多态性可能增加患病风险；感染，如结核杆菌、链球菌等感染可能触发机体的免疫反应，从而导致大动脉炎的发生。
二、病理改变
主要病理改变为动脉壁的全层炎症，早期可表现为动脉壁内膜、中膜和外膜的淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润，随着病情进展，可出现内膜增厚、中层平滑肌细胞破坏、弹力纤维断裂、外膜纤维化等，最终导致动脉管腔狭窄或闭塞，少数情况下也可出现动脉扩张、动脉瘤形成等。
三、临床表现
1.全身症状：在疾病活动期，患者可出现发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状。
2.局部症状
肺部表现：当肺动脉受累时，可出现胸痛、咯血、呼吸困难等症状。肺动脉狭窄或闭塞可导致肺组织缺血，影响肺的通气和换气功能。
其他动脉受累表现：若主动脉弓及其分支受累，可出现头晕、头痛、视力减退、间歇性跛行等；若肾动脉受累，可出现高血压等表现。
四、诊断
1.实验室检查：血常规可发现白细胞计数升高、血沉增快、C-反应蛋白升高等炎症指标升高；自身抗体检查，如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等可能有异常，但无特异性。
2.影像学检查
超声心动图：可发现肺动脉及其分支的病变，如管腔狭窄等。
血管造影：是诊断大动脉炎的重要方法，可清晰显示动脉狭窄或闭塞的部位、范围等。
CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）：能较好地显示动脉的形态学改变，对于血管病变的诊断有重要价值。
五、治疗
1.活动期治疗：在疾病活动期，通常需要使用糖皮质激素，如泼尼松等，以控制炎症反应。同时，根据病情可能会联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
2.缓解期治疗：当病情进入缓解期后，需要根据患者的具体情况调整药物剂量，部分患者可能需要长期小剂量服用糖皮质激素维持治疗。对于动脉严重狭窄或闭塞的患者，可考虑血管重建手术等治疗方法，但手术有一定的适应证和风险。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童患肺大动脉炎时，生长发育可能受到影响，在治疗过程中需要密切监测生长发育指标。由于儿童对药物的代谢和耐受与成人不同，使用糖皮质激素等药物时需谨慎，要权衡药物治疗的获益和可能的不良反应，尽量选择对生长发育影响较小的治疗方案。
2.女性患者：女性患者在妊娠期间病情可能会有变化，需要在妇产科和风湿免疫科医生的共同监测下进行管理。妊娠可能会加重病情，同时药物治疗也需要考虑对胎儿的影响。
3.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，如高血压、冠心病等，在治疗肺大动脉炎时，需要综合考虑其基础疾病情况，选择药物时要注意药物之间的相互作用，避免加重其他基础疾病的病情。
肺大动脉炎是一种较为复杂的血管炎性疾病，早期诊断和规范治疗对于改善患者预后至关重要。
