重症肌无力是由自身免疫性因素导致的神经肌肉接头疾病。
一、病理机制
神经-肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体受损后数量减少,致使神经-肌肉接头处的传递功能出现障碍。目前其发病原因尚未完全明确,但普遍认为和感染、药物、环境因素存在关联。
二、临床表现
患者在发病早期通常会感觉眼或肢体有酸胀不适,或是视物模糊、容易疲劳,在天气炎热或月经来潮时疲劳感会进一步加重。随着病情的进展,骨骼肌会明显地疲乏无力,其显著特点是肌无力在下午或傍晚劳累后加重,而在晨起或休息后减轻,这种现象被称为“晨轻暮重”。
三、治疗方式
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂:这是一种对症治疗的药物,只能缓解症状而不能根治,不能单独长期使用,用药方法需从小剂量逐渐增加。常见的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制剂:常用的免疫抑制剂包括:①肾上腺皮质类固醇激素,如强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血浆置换:通过去除患者血液中的乙酰胆碱受体抗体来暂时缓解重症肌无力患者的症状,若不辅助其他治疗手段,疗效通常不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白:人类免疫球蛋白中含多种抗体,能够中和自身抗体、调节免疫功能,其效果与血浆置换相当。
(5)中医药治疗:重症肌无力的中医治疗越来越受重视,重症肌无力属于“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗中加入中医中药,既能减少免疫抑制剂带来的副作用,又能在重症肌无力的治疗中起到保障作用,还能重建自身免疫功能。
2.胸腺切除手术:90%以上的患者存在胸腺异常,胸腺切除是治疗重症肌无力的有效手段之一。
总之,重症肌无力的病理机制明确,临床表现具有特征性,治疗方法多样,需要根据患者具体情况选择合适的治疗方案。