重症肌无力表现症状
重症肌无力有肌肉无力表现、疲劳性加重特点及不同类型特殊表现。肌肉无力包括眼外肌受累(常见,有上睑下垂、眼球运动障碍等)、延髓肌受累(有面具脸、咀嚼吞咽构音障碍等)、四肢肌肉受累(近端为主,有梳头、上楼、蹲下站起困难等);疲劳性加重表现为活动后加重、休息后减轻;不同类型有全身型(累及呼吸肌等致呼吸困难)和肌无力危象(严重危急,呼吸肌无力等需抢救)。
一、肌肉无力表现
(一)眼外肌受累
1.发病情况:较为常见,约80%的重症肌无力患者首发症状为眼外肌受累。
2.具体表现:可出现上睑下垂,表现为一侧或双侧眼睑无力,逐渐下垂,严重时可遮盖部分或全部瞳孔;还可出现眼球运动障碍,导致复视,即看东西重影,这是因为眼外肌无力影响了眼球的正常运动,使双眼不能同时注视同一物体。儿童患者眼外肌受累相对更为突出,可能影响其正常视物及外观。
(二)延髓肌受累
1.面部及咽喉肌表现:患者可出现面部表情肌无力,表现为面具脸,面容呆板;咀嚼无力,进食时咀嚼困难,尤其吃较硬的食物时更为明显;吞咽困难,吞咽口水或进食时感觉吞咽不畅,严重时可能导致呛咳,误吸进入气管可引起肺部感染等并发症;构音障碍,说话不清,发音模糊,这是由于咽喉部肌肉无力影响了发音功能。在女性患者中,若病情累及延髓肌,可能会影响日常的社交及进食等生活活动。
(三)四肢肌肉受累
1.近端肌肉为主:一般从肢体近端肌肉开始无力,如上肢的肩部肌肉、下肢的髋部肌肉。患者可出现梳头困难,因为肩部肌肉无力,手臂抬起困难,无法顺利完成梳头动作;上楼困难,髋部及下肢肌肉无力,爬楼梯时感觉乏力,费力;蹲下后站起困难,蹲下后腿部肌肉无力支撑身体站起。不同年龄的患者,四肢肌肉受累的表现可能在程度上有所差异,儿童患者可能影响其运动发育及日常活动能力。
二、疲劳性加重特点
(一)活动后加重
1.机制:肌肉活动时会消耗能量,重症肌无力患者由于神经-肌肉接头处传递障碍,肌肉收缩能力受限,活动后肌肉疲劳感明显加重。例如患者进行短暂的行走后,就会感觉下肢无力明显加重,需要休息才能缓解。
2.对生活影响:这种疲劳性加重会严重影响患者的日常生活,如影响患者的行走距离,限制其外出活动;影响工作能力,导致无法长时间从事需要肢体活动的工作。对于女性患者,可能会影响其日常的家务劳动等活动。
(二)休息后减轻
1.缓解情况:经过休息后,肌肉的疲劳状态可得到一定程度的缓解,无力症状会有所减轻。比如患者经过短暂的休息后,行走无力的情况可能会有所改善,能够继续进行短距离的行走。但休息后往往不能完全恢复正常,随着再次活动又会出现无力加重的情况。
三、不同类型的特殊表现
(一)全身型重症肌无力
1.整体表现:除了上述眼外肌、延髓肌、四肢肌肉受累的表现外,还会累及呼吸肌等。呼吸肌无力时可出现呼吸困难,严重时可危及生命。例如患者会感觉呼吸费力,呼吸频率可能增快,胸廓运动幅度减小等。在老年患者中,全身型重症肌无力可能会因为呼吸肌无力而更容易发生肺部感染等并发症,需要密切关注呼吸情况。
(二)肌无力危象
1.紧急情况:是重症肌无力最严重的状态,常因感染、过度疲劳、药物减量等诱发。患者会出现呼吸肌无力加重,导致呼吸困难,甚至需要机械通气维持呼吸;同时可能伴有吞咽严重困难,无法经口进食等。这种情况非常危急,需要立即进行抢救处理,如使用呼吸机辅助呼吸等。对于儿童患者,肌无力危象的发生需要更加及时的救治,因为儿童的呼吸储备功能相对较弱,病情变化可能更快。



