重症肌无力的临床分型有哪些

来源:民福康

重症肌无力有Osserman分型和基于骨骼肌受累部位及严重程度的简易分型等,Osserman分型包括Ⅰ型(眼肌型)、Ⅱ型(全身型又分ⅡA轻度全身型、ⅡB中度全身型)、Ⅲ型(重度激进型)、Ⅳ型(迟发重症型)、Ⅴ型(肌萎缩型),简易分型分眼肌型、轻度全身型、中度全身型、重度全身型,不同分型在年龄、性别、生活方式和病史等因素影响下有不同临床特点和管理重点,其临床分型对了解病情、评估预后和制定治疗方案意义重大。

一、Osserman分型

1.Ⅰ型(眼肌型)

仅眼外肌受累,表现为上睑下垂、复视等眼部症状,约15%-20%的重症肌无力患者属于此型。此型患者一般病情相对较轻,病变主要局限在眼部肌肉,对全身肌肉影响较小。在年龄方面,各年龄段均可发病,性别差异不显著,生活方式对病情影响相对较小,若患者有眼部外伤等病史可能诱发或加重病情。

2.Ⅱ型(全身型)

ⅡA型(轻度全身型):四肢肌肉轻度受累,可伴有眼外肌受累,对日常活动影响不大,如能独立行走和从事一般体力劳动。约占重症肌无力患者的30%左右。年龄上各年龄段均可发生,性别无明显差异,生活方式中适度的运动锻炼可能有助于维持肌肉力量,但要避免过度劳累。有基础疾病如糖尿病等病史的患者,可能因代谢等问题影响病情。

ⅡB型(中度全身型):四肢肌肉中度受累,伴有较明显的眼外肌受累,活动受一定限制,行走、穿衣等日常活动有一定困难。约占25%左右。年龄因素影响患者的代偿能力,年轻患者相对代偿能力较强,老年患者可能因肌肉功能衰退等原因病情相对更重。性别差异不突出,生活方式中应注意休息与适度活动的平衡,有神经系统疾病病史的患者需更密切关注病情变化。

3.Ⅲ型(重度激进型)

发病急,进展快,多在数周-数月内达到高峰,累及全身肌肉,常伴有重症肌无力危象,需立即进行气管插管或切开等抢救措施。约占15%左右。该型患者年龄分布较广,但年轻患者相对可能病情进展更具攻击性,性别差异不明显,生活方式中应避免任何可能诱发病情加重的因素,如有神经系统自身免疫性疾病病史的患者更容易发展为此型。

4.Ⅳ型(迟发重症型)

多由Ⅰ型、Ⅱ型发展而来,发病隐匿,数年后逐渐进展为重度全身型,出现呼吸肌无力等严重表现。约占10%左右。年龄较大的患者可能更易出现这种迟发进展的情况,性别差异不显著,生活方式中需要长期规律的健康管理,有慢性疾病病史如甲状腺疾病等可能影响免疫系统,进而影响病情发展。

5.Ⅴ型(肌萎缩型)

少数患者起病半年内即出现肌肉萎缩,此型较为少见。年龄上可能在各年龄段均有,但肌肉萎缩的发展可能与患者自身的遗传易感性、免疫系统持续异常等因素相关,性别差异不突出,生活方式中应注重营养支持以维持肌肉功能,有肌肉疾病家族史的患者需警惕发展为此型。

二、其他分型方式

1.基于骨骼肌受累部位及严重程度的简易分型

可分为眼肌型、轻度全身型(四肢肌群轻度受累,可伴眼肌受累,生活自理不受限)、中度全身型(四肢肌群中度受累,伴眼肌受累,部分生活自理困难)、重度全身型(累及呼吸肌等重要肌群,生活完全不能自理)。这种分型主要从临床实际对患者生活影响的角度进行划分,对于临床评估患者的病情严重程度和预后有一定帮助。在不同年龄患者中,轻度全身型的年轻患者可能能更好地耐受病情,而老年患者可能因合并其他基础疾病而使病情管理更复杂。性别差异在此分型中不占主导因素,生活方式中对于不同严重程度的患者,康复锻炼等生活方式调整的强度和方式不同,如重度全身型患者可能需要更多的护理支持而非自主锻炼。

总之,重症肌无力的临床分型对于了解病情、评估预后和制定治疗方案具有重要意义,不同分型在年龄、性别、生活方式和病史等因素影响下有不同的临床特点和管理重点。

阅读全文
了解疾病
重症肌无力
重症肌无力属于自身免疫性疾病,是指神经肌肉接头传递功能发生障碍所致的肌肉收缩无力。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

儿童重症肌无力眼肌型会散布到全身吗?
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
儿童重症肌无力眼肌型可能会散步到全身,眼肌型重症肌无力患者病变部位一般仅局限于眼外肌,但是在发病的两年内,有70%的可能会进展到其他部位,具体要根据自身的实际情况决定。重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病,发病原因可能是与坏境因素、感染因素、药物以及免疫功能紊乱等因素有关。患者可以积极去医院就诊,遵
上肢左臂重症肌无力如何治疗?
陶松年 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肢体无力的患者一般可在医师指导下酌情选用免疫抑制剂及胆碱酯酶抑制剂等药物,通过延缓突出间隙乙酰胆碱的水解速度及改善突出后膜胆碱受体功能而促进骨骼肌收缩。但若患者病情严重或需进行手术,则有可能需静脉注射丙种球蛋白或直接置换血浆,而药物疗效不佳、术后发作及因胸腺瘤诱发肌无力的患者则也可分别通过切除肿瘤及
重症肌无力是绝症吗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
重症肌无力和癌症相比还是有很大的不同的,这种病不能算是一种绝症。重症肌无力只有在某些特殊的情况下,比如发生肌无力危象的症状时,才有可能危及生命,在日常时如果经过一定的药物治疗,重症肌无力的病人的预后是比较好的,有一些经过治疗以后甚至可以完全缓解,不影响日常的学习工作以及生活。
儿童大小眼是不是重症肌无力
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
儿童出现大小眼有可能是重症肌无力的症状,但并不一定都是重症肌无力所导致,还要考虑患者有上眼睑下垂、眼部发育不良或蚊虫叮咬等因素所导致的大小眼。重症肌无力患者如果出现动眼神经的麻痹会表现为大小眼,但是大部分的重症肌无力的患者,多会出现双侧对称性眼睑下垂。建议家长可以带孩子去医院做重频刺激检查、血清抗体
什么是眼肌型重症肌无力
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
眼肌型重症肌无力是指肌无力症状局限于眼外肌,这是由于神经肌肉传导障碍引起的一类获得性自身免疫性疾病,患者会出现上睑下垂的症状,主要与一侧或双侧眼外肌麻痹有关,严重时还可伴有复视、斜视、眼球活动受限等情况。建议:患者在确诊病情后可以遵医嘱口服抗胆碱酯酶药物治疗,例如溴吡斯的明片,同时还可以配合皮质类固
眼肌型重症肌无力的病因是什么?
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
眼肌型重症肌无力可能是因为精神创伤、感染因素、身体过度疲劳以及胸腺不正常导致的疾病,其属于神经肌肉接头疾病,而且是一种自身免疫性疾病。眼肌型重症肌无力患者会出现单侧或双侧眼睑的下垂和双眼视物重影的症状,而且症状会在疲劳后加重、休息后减轻。临床上主要使用胆碱酯酶抑制剂缓解眼睑下垂症状,糖皮质激素或免疫
眼肌型重症肌无力怎么治疗?
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
眼肌型重症肌无力可以通过药物治疗,如抗胆碱酯酶药物,包括新斯的明等,有改善临床症状的作用。另外,还可以辅助使用皮质类固醇类药物治疗,如泼尼松;少数患者症状未改善或者无法耐受皮质类固醇类药物,可以使用其他免疫抑制剂进行治疗,如硫唑嘌呤或者环孢素等。此外,如果病情比较严重,还可以选择激素冲击治疗;必要时
眼睑重症肌无力吃什么药?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
眼睑重症肌无力在临床又叫眼肌型重症肌无力,可以在医生的指导下使用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂进行治疗,常见的药物有新斯的明、糖皮质激素、硫唑嘌呤或者环孢素等。如果患者的病情比较急或者需要进行手术治疗,可以使用人免疫球蛋白进行治疗。若通过以上的方法治疗效果不佳,并且有手术适应症,可以选择手术治疗。平时应
重症肌无力眼肌型如何治疗?
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
重症肌无力眼肌型可以通过药物治疗,常用的药物为胆碱酯酶抑制剂,如新斯的明、吡啶斯的明等,有改善症状的作用。也可以视情况使用免疫抑制剂进行治疗,如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢菌素A或者他克莫司等。如果患者的病情比较急,也可以尝试通过注射丙种球蛋白治疗。如果怀疑是胸腺瘤引发的重症肌无力,可以选择性的做胸腺
眼肌型重症肌无力怎么造成的?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
眼肌型重症肌无力,一般考虑是感染因素、环境因素、用药因素等,导致机体免疫功能紊乱,神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体遭受自身抗体的攻击,影响神经肌肉正常传导造成的。患者神经肌肉传递障碍,从而会导致骨骼肌收缩无力。患者常合并甲状腺功能亢进症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病。患者可以在医生指导下使用
重症肌无力是神经免疫性疾病吗
禚志红 主任医师
郑州大学第一附属医院 三甲
重症肌无力是一种有神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的免疫性疾病,主要是因为体内存在乙酰胆碱受体的抗体。临床主要表现为部分或者全身的骨骼肌无力,如眼睑下垂、吞咽困难、构音障碍、呼吸肌无力、四肢无力等。重症肌无力的特点就是活动以后症状加重,休息以后症状减轻。治疗主要是采用激素类药物进行治疗。
重症肌无力表现症状
袁海峰 副主任医师
西安交通大学第二附属医院 三甲
重症肌无力主要表现为肌肉的力量下降,特点跟脑血管病是不一样的,重症肌无力的特点叫病态疲劳,一般在刚开始活动时候,几乎是正常的,持续时间越久越明显。重症肌无力的患者平时应注意劳逸结合,避免过度劳累。
重症肌无力好治疗吗
袁海峰 副主任医师
西安交通大学第二附属医院 三甲
重症肌无力是获得性自身免疫病,几乎属于终身性疾病,患者只能通过用药物干预,让症状稳定,没有办法根治,常见原因是患者自身产生对突触后膜乙酰胆碱受体破坏性的抗体。重症肌无力最常见的原因是胸腺瘤,胸腺在儿童期属于免疫器官,到成年以后基本退化,但也有一部分并没有退化,它会产生不正常抗体对运动终板突出后面造成影响。但也有部分重症肌无力并不存在胸腺瘤
全身型重症肌无力能生育吗
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力的患者不建议生育。如果患者处于急性发作期,一般是不主张生育的。因为生育可能会加重重症肌无力,甚至会诱发肌无力的危象。如果全身型重症肌无力经三到五年正规治疗后病情较平稳,可以在医生的指导下备孕并生育。
全身型重症肌无力能治愈吗
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力是重症肌无力中最重的亚型。通常确诊后经正规治疗,有60%-70%的人能在5年左右被治愈,而有30%左右的人不能治愈。注意全身型重症肌无力者可能要终身服药,并且既要对症处理,也要使用激素进行病因治疗,因为此类疾病属于神经免疫性疾病。如果激素不敏感的条件之下,可以用免疫制剂。同时,这些病人都伴有心腺瘤或者心腺增生,建议在条件允
重症肌无力属于哪类疾病
刘健 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
重症肌无力属于神经肌肉接头病变的疾病,是获得性自身免疫疾病,主要累及神经-肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床表现是部分骨骼肌或者全身骨骼肌的无力和容易疲劳,有活动后加重休息后减轻的表现。治疗方面主要是应用胆碱酯酶抑制剂,多数病人不能根治。
免费咨询