溶血性黄疸是什么意思

溶血性黄疸是因红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致胆红素生成过多引发的黄疸，发生机制包括红细胞破坏过多和胆红素代谢异常，临床表现有皮肤巩膜黄染、贫血及原发病相关表现，诊断靠实验室及影像学检查，治疗分针对原发病和对症治疗，不同人群有不同特点及注意事项，儿童肝肾功能未熟病情变化快，成人要找病因规范治疗，老人多伴基础病需综合考量治疗方案。

一、发生机制

1.红细胞破坏过多：可由多种原因引起，如遗传性球形红细胞增多症，患者红细胞膜存在先天性缺陷，导致红细胞变形能力下降，容易在脾脏等部位被破坏；自身免疫性溶血性贫血，机体免疫系统产生异常抗体攻击自身红细胞，使其破坏增多；还有某些感染因素（如疟疾）、药物或毒物（如伯氨喹、蛇毒等）也可导致红细胞破坏增加。

2.胆红素代谢异常：非结合胆红素生成过多后，需要与血清白蛋白结合运输到肝脏。在肝脏中，非结合胆红素被肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素，然后经胆管排入肠道。当红细胞大量破坏时，非结合胆红素生成过多，超出肝细胞的处理能力，或者肝细胞本身存在功能障碍，都会使胆红素代谢出现异常，导致血液中胆红素水平升高，引发黄疸。

二、临床表现

1.皮肤和巩膜黄染：一般首先出现皮肤发黄，然后波及巩膜，黄疸程度可轻可重，轻者仅面部、颈部皮肤黄染，重者全身皮肤、巩膜明显黄染，颜色可呈金黄色或橘黄色等。

2.贫血表现：由于红细胞破坏，患者可出现不同程度的贫血，表现为面色苍白、头晕、乏力等。严重贫血时，还可能出现心悸、气短等症状。

3.其他表现：不同病因导致的溶血性黄疸可能伴有原发病的相关表现，如遗传性球形红细胞增多症患者可能有脾大；自身免疫性溶血性贫血患者可能有发热、淋巴结肿大等自身免疫病的表现。

三、诊断方法

1.实验室检查

血常规：可发现红细胞计数减少、血红蛋白降低，网织红细胞计数升高，提示红细胞破坏增多。

血清胆红素测定：血清总胆红素升高，以非结合胆红素升高为主，结合胆红素基本正常。

尿胆红素和尿胆原检查：尿胆红素阴性，尿胆原明显增加。

红细胞相关检查：如红细胞脆性试验、自身抗体检测等，有助于明确溶血性黄疸的病因，例如自身免疫性溶血性贫血患者可检测到抗红细胞抗体阳性。

2.影像学检查：必要时可进行超声、CT等影像学检查，以排除肝脏、胆道等部位的器质性病变，了解脾脏等情况，辅助诊断溶血性黄疸的病因。

四、治疗原则

1.针对原发病治疗：如果是自身免疫性溶血性贫血引起的溶血性黄疸，可使用糖皮质激素等免疫抑制剂进行治疗；如果是遗传性球形红细胞增多症引起的，可能需要考虑脾切除等手术治疗；对于药物或毒物引起的溶血性黄疸，应立即停用相关药物、排除毒物等。

2.对症治疗：严重黄疸时，可考虑光疗等措施，促进非结合胆红素的排泄。对于贫血严重的患者，可考虑输血治疗，但输血可能会带来一些风险，需要谨慎评估。

五、不同人群特点及注意事项

1.儿童：儿童发生溶血性黄疸时，由于其肝肾功能尚未完全发育成熟，对胆红素的代谢能力相对较弱，病情变化可能较快。需要密切监测胆红素水平、贫血程度等指标。在治疗过程中，要特别注意药物的选择和剂量，避免使用可能加重溶血或影响肝肾功能的药物。例如，新生儿溶血性黄疸较为常见，如ABO血型不合溶血病等，需要加强监测和及时干预，以防止胆红素脑病等严重并发症的发生。

2.成年人：成年人发生溶血性黄疸时，要积极寻找病因，针对原发病进行规范治疗。同时，要注意休息，避免劳累，因为劳累可能会加重机体的负担，影响病情恢复。在饮食方面，要注意营养均衡，适当增加富含铁、蛋白质等营养物质的食物摄入，以纠正贫血。

3.老年人：老年人发生溶血性黄疸时，往往同时合并有其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗过程中，要综合考虑各种基础疾病的情况，选择合适的治疗方案。例如，在使用药物治疗时，要更加谨慎，密切观察药物的不良反应，因为老年人肝肾功能减退，药物代谢和排泄能力下降，容易发生药物蓄积中毒等情况。