什么是黄疸
黄疸是血清胆红素升高致皮肤等发黄的症状体征,正常总胆红素有范围,超34.2μmol/L临床现黄疸,17.1-34.2μmol/L为隐性黄疸。胆红素来源主要是衰老红细胞破坏等,代谢包括肝前运输、肝内摄取结合排泄及肠道转变。按病因分溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸,按发病年龄分新生儿、儿童及成人黄疸。临床表现有皮肤等黄染及其他表现。诊断靠病史、体格、实验室及影像学检查,需与其他皮肤黄染鉴别。治疗包括针对病因及对症支持。
一、黄疸的定义
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1μmol/L,当总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸;若血清总胆红素虽已超过正常范围,但在17.1~34.2μmol/L之间,肉眼看不出黄疸,称为隐性黄疸。
二、胆红素的代谢过程
1.胆红素的来源:体内胆红素主要来源于衰老红细胞的破坏,约占80%~85%,此外还有少量来自组织(特别是肝细胞)中非血红蛋白的血红素蛋白质(如肌红蛋白、细胞色素P450等)的血红素辅基的分解,这部分称为旁路胆红素,约占15%~20%。
2.胆红素在肝前的运输:血液中胆红素主要以胆红素-清蛋白复合物的形式存在和运输。当胆红素-清蛋白到达肝脏后,胆红素与清蛋白分离,被肝细胞摄取。
3.胆红素在肝内的代谢:肝细胞对胆红素的代谢包括摄取、结合和排泄三个过程。肝细胞通过特定的载体蛋白将胆红素摄取入细胞内,然后在肝细胞内的葡萄糖醛酸转移酶的作用下,胆红素与葡萄糖醛酸结合,形成水溶性的结合胆红素(双葡萄糖醛酸胆红素为主)。结合胆红素随胆汁排入肠道。
4.胆红素在肠道内的转变:结合胆红素在肠道内被肠道细菌还原成尿胆原,大部分尿胆原在肠道内进一步氧化为尿胆素,随粪便排出,称为粪胆素,是粪便的主要色素;小部分尿胆原被肠道重吸收,经门静脉回到肝脏,其中大部分再随胆汁排入肠道,形成胆素原的肠肝循环,仅有少量尿胆原经体循环进入肾脏,随尿液排出,称为尿胆素,是尿液的正常色素成分。
三、黄疸的分类
1.按病因分类
溶血性黄疸:由于红细胞大量破坏,生成过多的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力,同时,由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常水平而出现黄疸。常见原因有先天性溶血性贫血(如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等)和后天获得性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血等)。溶血性黄疸的特点是血清非结合胆红素升高,结合胆红素基本正常,尿胆红素阴性,尿胆原明显增加,粪便颜色加深,常有贫血、网织红细胞增多等表现。
肝细胞性黄疸:各种肝病如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎等,可因肝细胞受损,其对胆红素的摄取、结合和排泄功能发生障碍,以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中,同时因肝细胞损害和肝小叶结构破坏,致结合胆红素不能正常地排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中,结果发生黄疸。肝细胞性黄疸的特点是血清中结合胆红素与非结合胆红素均升高,尿胆红素阳性,尿胆原正常或轻度增加,粪便颜色深浅不一,同时有肝功能受损的表现,如转氨酶升高等。
胆汁淤积性黄疸:可分为肝内性和肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积,前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病等,后者见于病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪、甲睾酮、避孕药等)、原发性胆汁性肝硬化等;肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。胆汁淤积性黄疸的特点是血清结合胆红素明显升高,尿胆红素强阳性,尿胆原及粪胆素减少或缺乏,皮肤呈暗黄色,常有皮肤瘙痒及心动过缓。
2.按发病年龄分类
新生儿黄疸:新生儿由于胆红素代谢特点,容易出现黄疸。生理性黄疸一般在出生后2~3天出现,4~6天达到高峰,7~10天消退,早产儿持续时间较长,除有轻微食欲不振外,无其他临床症状。病理性黄疸出现时间早(出生后24小时内)、程度重、进展快、持续时间长(足月儿超过2周,早产儿超过4周)或退而复现等。常见原因有新生儿溶血病、感染、胆道闭锁等。
儿童及成人黄疸:儿童及成人黄疸的原因与各年龄段的常见疾病相关,如儿童可能因先天性胆道畸形等导致胆汁淤积性黄疸,成人则可能因病毒性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病等引起肝细胞性或胆汁淤积性黄疸等。
四、黄疸的临床表现
1.皮肤、黏膜、巩膜黄染:这是黄疸最突出的表现,不同原因引起的黄疸,皮肤黄染的程度和色调略有不同。溶血性黄疸时皮肤多呈浅柠檬色;肝细胞性黄疸时皮肤呈浅黄至深黄色;胆汁淤积性黄疸时皮肤呈暗黄色,完全梗阻者颜色更深,可呈黄绿、绿褐色。
2.其他表现:溶血性黄疸可伴有不同程度的贫血、脾大;肝细胞性黄疸可有肝功能损害的表现,如乏力、食欲减退等,严重者可有出血倾向等;胆汁淤积性黄疸可有皮肤瘙痒、心动过缓等表现,长期胆汁淤积可导致肝外梗阻性黄疸的相关表现,如脂肪泻、脂溶性维生素缺乏等。
五、黄疸的诊断与鉴别诊断
1.诊断
病史采集:详细询问患者的年龄、黄疸出现的急缓、病程、黄疸的进展情况、伴随症状(如腹痛、发热、瘙痒、消瘦等)、既往史(如肝炎病史、胆道疾病史、药物服用史等)、家族史等。
体格检查:除了观察皮肤、黏膜、巩膜黄染情况外,还应检查有无肝脾大、胆囊肿大、腹部肿块等体征。
实验室检查:包括血清胆红素测定(明确总胆红素、结合胆红素、非结合胆红素水平)、肝功能检查(了解转氨酶、白蛋白等指标)、血常规(了解有无贫血、白细胞变化等)、尿常规(观察尿胆红素、尿胆原等情况)、凝血功能检查等。
影像学检查:如B超可了解肝脏、胆道、胰腺等器官的形态结构,有无结石、肿瘤等病变;CT、MRI等检查有助于更详细地了解肝脏、胆道系统的病变情况,对诊断胆汁淤积性黄疸、肝脏肿瘤等有重要价值。
2.鉴别诊断:需要与胡萝卜素血症、阿狄森病等导致的皮肤黄染相鉴别。胡萝卜素血症是因摄入过多富含胡萝卜素的食物(如胡萝卜、南瓜等),致血中胡萝卜素水平升高,引起皮肤黄染,但巩膜不黄染,血清胆红素正常;阿狄森病患者皮肤呈古铜色,也可伴有黄疸,但有其典型的内分泌紊乱表现等。
六、黄疸的治疗原则
1.针对病因治疗:如果是溶血性黄疸,如新生儿溶血病可根据病情采取光照疗法、换血疗法等;肝细胞性黄疸如病毒性肝炎需进行抗病毒、保肝等治疗;胆汁淤积性黄疸如由胆道结石引起的肝外胆汁淤积,可通过手术等方式解除胆道梗阻等。
2.对症支持治疗:对于黄疸引起的皮肤瘙痒等症状,可采取相应的止痒措施;对于有出血倾向的患者,补充维生素K等改善凝血功能等。同时,要注意维持患者的营养状况等。



