肾病综合征有大量蛋白尿(尿蛋白定量超3.5g/d,因肾小球滤过膜屏障受损致血浆蛋白大量漏出,不同年龄段表现无明显性别差异,儿童微小病变型肾病易现大量蛋白尿且原有肾脏基础疾病可影响其程度)、低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L,因蛋白丢失多、肝脏合成相对慢致,可致水肿等,影响不同年龄患者的营养、生长发育、内分泌等)、水肿(常见体征,轻重视情况而定,见于眼睑、下肢等,重时波及全身,与低蛋白血症致胶体渗透压降低及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等有关,不同年龄患者表现及影响不同)、高脂血症(血清脂质水平升高,因肝脏合成脂蛋白增加、分解代谢减少致,可增血栓风险,不同年龄风险程度不同,女性特殊时期及有其他心血管危险因素患者受影响更大)。
肾病综合征最主要的临床表现之一是大量蛋白尿,尿蛋白定量超过3.5g/d。其发生机制主要是肾小球滤过膜的屏障作用,尤其是电荷屏障和机械屏障受损,导致血浆蛋白大量漏出。从年龄角度看,不同年龄段的肾病综合征患者大量蛋白尿的表现可能无明显性别差异,但在儿童中,一些原发性肾病综合征如微小病变型肾病更易出现大量蛋白尿。对于有相关病史的患者,原有肾脏基础疾病可能会影响蛋白尿的产生和程度。
低蛋白血症
血浆白蛋白水平低于30g/L。由于大量蛋白质从尿中丢失,肝脏合成白蛋白的速度相对减慢,导致低蛋白血症。低蛋白血症可引起一系列临床表现,如水肿,因为血浆胶体渗透压降低,水分从血管内进入组织间隙。在生活方式方面,长期低蛋白血症可能影响患者的营养状况和身体机能,年龄较小的儿童可能会因低蛋白血症影响生长发育,女性患者可能因营养状况不佳影响内分泌等。
水肿
水肿是肾病综合征常见的体征,可轻可重,常见于眼睑、下肢,严重时可波及全身,甚至出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿的发生与低蛋白血症导致的胶体渗透压降低有关,同时肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素也参与水肿的形成。不同年龄的患者水肿表现有所不同,儿童患者可能因水肿影响活动,需要特别关注其日常护理;女性患者可能因水肿影响外观而产生心理压力;有基础疾病的患者水肿可能会加重原有病情的发展。
高脂血症
血清胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加、脂蛋白分解代谢减少有关。高脂血症可增加血栓形成的风险,对于不同年龄的患者,血栓形成的风险程度不同,儿童相对成人血栓风险可能相对较低,但也不可忽视。女性患者在经期等特殊生理时期,可能因高脂血症增加心血管疾病的潜在风险;有肾病综合征病史且合并其他心血管危险因素的患者,高脂血症会进一步加重心血管负担。