病理性黄疸有哪些原因
胆红素升高的原因包括胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍、胆汁排泄障碍。胆红素生成过多可由红细胞增多症、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、血红蛋白病等引起;肝脏胆红素代谢障碍包括肝细胞摄取、结合、排泄胆红素能力低下等情况;胆汁排泄障碍与新生儿肝炎、先天性胆道闭锁、遗传性疾病等有关。
一、胆红素生成过多
1.红细胞增多症:常见于母-胎或胎-胎输血、分娩时脐动脉结扎延迟等情况,使得胎儿红细胞数量增多,随后过多的红细胞被破坏,导致胆红素生成增加。例如相关研究表明,红细胞增多症患儿体内红细胞破坏加速,胆红素产生量显著高于正常新生儿。
2.同族免疫性溶血:如ABO血型不合或Rh血型不合等,母亲与胎儿血型不一致,母亲体内的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞,引发溶血,从而使胆红素生成过多。以ABO血型不合为例,据统计,ABO血型不合引起的溶血在新生儿溶血中较为常见,会导致大量红细胞破坏,胆红素水平迅速升高。
3.感染:细菌、病毒等病原体感染可导致红细胞破坏增加。例如败血症时,病原体产生的毒素等可损伤红细胞,使得胆红素生成增多。有研究发现,感染引起的病理性黄疸患儿,其体内炎症反应会促使红细胞加速破坏,进而使胆红素生成超出正常代谢范围。
4.肠肝循环增加:先天性肠道闭锁、胎粪排出延迟等情况可使胆红素重吸收增加。比如先天性肠道闭锁患儿,由于肠道不通畅,胆红素通过肠道重吸收进入体内的量增多,导致胆红素水平升高。
5.血红蛋白病:如地中海贫血等,患儿的血红蛋白结构异常,容易被破坏,从而导致胆红素生成过多。地中海贫血患儿体内异常的血红蛋白不稳定,易发生溶血,进而使胆红素生成增加。
二、肝脏胆红素代谢障碍
1.肝细胞摄取胆红素能力低下:某些遗传因素或出生时的应激状态等可导致肝细胞摄取胆红素的能力下降。例如早产儿由于肝脏发育尚未完全成熟,肝细胞内Y、Z蛋白含量较低,摄取胆红素的能力相对不足,容易出现胆红素代谢障碍。
2.肝细胞结合胆红素功能障碍:一些先天性疾病或药物等因素可影响肝细胞结合胆红素的功能。比如Gilbert综合征,是一种先天性非溶血性黄疸,由于肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,导致肝细胞结合胆红素的功能出现障碍,使得胆红素在体内蓄积。
3.肝细胞排泄结合胆红素障碍:新生儿肝炎、先天性胆道闭锁等疾病可引起肝细胞排泄结合胆红素障碍。新生儿肝炎时,肝细胞受损,影响其排泄结合胆红素的功能,导致胆红素在体内堆积;先天性胆道闭锁则是胆道结构异常,使得结合胆红素无法正常排泄到肠道,从而引起胆红素升高。
三、胆汁排泄障碍
1.新生儿肝炎:多由病毒感染引起,如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒等感染胎儿肝脏,导致肝细胞受损,胆管上皮细胞肿胀,进而影响胆汁排泄。研究显示,感染相关病毒的新生儿发生新生儿肝炎的概率增加,且会出现胆汁排泄障碍,引起病理性黄疸。
2.先天性胆道闭锁:病因尚不明确,可能与胚胎发育异常、病毒感染等有关,导致胆道梗阻,胆汁无法正常排出,胆红素反流入血,引起黄疸。先天性胆道闭锁患儿通常在出生后不久就出现进行性加重的黄疸,若不及时治疗,会导致严重的肝功能损害。
3.遗传性疾病:如囊性纤维化等遗传性疾病可影响胆道的结构和功能,导致胆汁排泄障碍。囊性纤维化患儿的胰腺、胆道等外分泌腺功能异常,胆道可能出现梗阻等情况,进而引起胆红素升高。



