什么是狼疮性肾炎

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏引发的免疫性炎症性肾损伤，是SLE常见严重并发症。发病机制包括免疫复合物沉积和细胞免疫异常；临床表现有肾脏表现（蛋白尿、血尿、水肿、高血压）和全身表现（如面部红斑等）；诊断方法有尿常规、24小时尿蛋白定量、自身抗体检测、肾活检病理检查；病理类型包括系膜增生性、膜性、增生性、硬化性；治疗原则有一般治疗、药物治疗、肾功能不全处理；预后与病理类型、治疗等多种因素有关，早期规范治疗等预后相对较好，儿童及妊娠女性需特殊关注。

一、定义

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫性炎症性肾损伤，是SLE常见且严重的并发症之一。系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，当它累及肾脏时，就形成了狼疮性肾炎。

二、发病机制

1.免疫复合物沉积：系统性红斑狼疮患者体内产生大量自身抗体，这些抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织中，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾脏损伤。例如，抗双链DNA抗体等形成的免疫复合物可在肾脏内沉积。

2.细胞免疫异常：T淋巴细胞等免疫细胞功能异常也参与了狼疮性肾炎的发病。异常的T细胞可能调节B细胞产生过多自身抗体，或者直接参与肾脏局部的炎症损伤过程。

三、临床表现

1.肾脏表现

蛋白尿：是常见表现之一，尿液中蛋白质含量增加，可通过尿常规等检查发现。大量蛋白尿时会表现为尿中泡沫增多且不易消散。

血尿：可见镜下血尿或肉眼血尿，镜下血尿需通过显微镜检查尿液发现红细胞增多，肉眼血尿时尿液呈洗肉水样等。

水肿：可出现眼睑、下肢等部位水肿，严重时可出现全身性水肿。这是由于肾脏对水钠排泄障碍以及低蛋白血症等原因导致。

高血压：部分患者会出现高血压，与肾脏受损后肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。

2.全身表现：除肾脏表现外，系统性红斑狼疮还有全身表现，如患者可能出现面部红斑（典型的蝶形红斑）、口腔溃疡、关节疼痛、发热等症状，这些表现也可能在狼疮性肾炎患者身上出现。

四、诊断方法

1.尿常规：检测尿液中蛋白质、红细胞、白细胞等成分，狼疮性肾炎患者常出现蛋白尿、血尿等异常。

2.24小时尿蛋白定量：准确测量24小时尿液中蛋白质的含量，定量评估蛋白尿的程度，对于病情评估和治疗监测有重要意义。

3.自身抗体检测：如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等自身抗体阳性对系统性红斑狼疮的诊断有重要价值，而这些自身抗体阳性也提示可能合并狼疮性肾炎。

4.肾活检病理检查：是诊断狼疮性肾炎的金标准。通过肾活检可以明确肾脏病变的病理类型，如系膜增生性、膜性、增生硬化性等不同病理类型，有助于制定治疗方案和判断预后。病理检查还能观察肾脏组织中免疫复合物沉积的情况等。

五、病理类型

1.系膜增生性狼疮性肾炎：病变主要累及肾小球系膜区，系膜细胞和系膜基质增生。

2.膜性狼疮性肾炎：肾小球基底膜增厚，免疫复合物沉积于基底膜上皮下，形成钉突样改变等病理表现。

3.增生性狼疮性肾炎：包括弥漫增生性等多种增生性改变，肾小球内细胞增生明显，炎症反应较重。

4.硬化性狼疮性肾炎：肾脏组织出现硬化表现，肾小球硬化、肾小管间质纤维化等，提示病情相对较重，肾功能可能受到较明显影响。

六、治疗原则

1.一般治疗：患者需注意休息，避免劳累、感染等诱发因素。在生活方式上，要根据病情适当调整，如存在水肿时需限制钠盐摄入等。

2.药物治疗：根据病理类型等情况选择药物。常用药物如糖皮质激素，具有抗炎等作用；免疫抑制剂如环磷酰胺等，可抑制免疫反应。不同病理类型的狼疮性肾炎治疗方案有所差异，例如对于增殖性狼疮性肾炎可能更倾向于使用较强的免疫抑制治疗。

3.肾功能不全的处理：当出现肾功能不全时，需要进行相应的对症处理，如纠正水电解质紊乱等，必要时可能需要肾脏替代治疗，如透析等，但这要根据患者具体病情来决定。

七、预后情况

狼疮性肾炎的预后与多种因素有关，如病理类型、治疗是否及时有效、患者的依从性等。一般来说，早期诊断、规范治疗的患者预后相对较好，病理类型较轻的患者预后也相对较佳；而病理类型较严重、治疗不规范等情况可能导致肾功能逐渐恶化，预后较差。儿童患者的预后需要特别关注，儿童狼疮性肾炎的治疗需要兼顾生长发育等情况，部分儿童患者经过规范治疗后可获得较好预后，但也有部分可能出现病情反复等情况。女性患者在妊娠等特殊时期需要密切监测病情，因为妊娠可能会影响狼疮性肾炎的病情，需要在医生指导下谨慎对待妊娠相关问题。