儿童肾炎性肾病综合征是肾病综合征的一种,有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿等临床表现,发病与免疫因素、肾小球滤过膜损伤有关,诊断需符合肾病综合征标准且有附加肾炎特征,治疗包括一般、对症、免疫抑制治疗,预后因多种因素而异,儿童患者需注意生长发育、感染预防及心理方面问题。
临床表现
大量蛋白尿:患儿尿中出现大量蛋白质,24小时尿蛋白定量通常超过0.1g/kg,尿蛋白呈阳性。这是由于肾小球滤过膜受损,通透性增加,使得原本不能滤过或少量滤过的蛋白质大量漏出到尿液中。从年龄因素来看,不同年龄段儿童的蛋白尿表现可能在程度和伴随症状上有一定差异,但核心是尿中蛋白质异常增多。
低蛋白血症:血浆白蛋白水平低于30g/L。因为大量蛋白质从尿中丢失,肝脏合成蛋白质的速度相对不足,导致血浆白蛋白降低。低蛋白血症会使患儿出现水肿等表现,由于血浆胶体渗透压降低,水分从血管内渗出到组织间隙。
水肿:多从眼睑、颜面开始,逐渐波及全身,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿的发生与低蛋白血症引起的胶体渗透压降低以及水钠潴留有关。在生活方式方面,如果儿童长期处于水肿状态,活动会受到一定影响,需要注意休息和适当的活动调整。
血尿:可见镜下血尿或肉眼血尿,镜下血尿是指尿中红细胞超过正常范围,需通过显微镜检查发现;肉眼血尿则是尿液外观呈血色。血尿的出现提示肾小球基底膜有较严重的损伤,红细胞从受损的肾小球滤过进入尿液。
高血压:部分患儿会出现血压升高,儿童正常血压范围因年龄而异,一般来说,肾炎性肾病综合征患儿的血压超过相应年龄、性别儿童血压的95百分位数。高血压的发生可能与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。
发病机制
免疫因素:可能与机体的免疫紊乱有关,患儿体内的免疫复合物沉积在肾小球基底膜上,激活补体系统,引起炎症反应,导致肾小球滤过膜受损。例如,一些自身免疫相关的异常可能引发这种免疫复合物的形成和沉积,影响儿童的免疫系统功能,进而导致肾炎性肾病综合征的发生。从病史角度,如果儿童有过反复的感染等可能影响免疫的病史,可能增加发病风险。
肾小球滤过膜损伤:无论是免疫因素还是其他因素导致的肾小球滤过膜损伤,都会使滤过膜的电荷屏障和机械屏障功能受损。电荷屏障主要是由肾小球滤过膜上的负电荷物质构成,起到阻止带负电荷的蛋白质漏出的作用;机械屏障则是滤过膜的孔径结构,正常情况下只允许小分子蛋白质通过。当这些屏障受损时,大分子蛋白质甚至红细胞都可以通过滤过膜进入尿液,引发蛋白尿和血尿等表现。
诊断标准
肾病综合征的诊断标准:大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量≥0.1g/kg或随机尿蛋白/肌酐≥2.0g/g)、低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L)、水肿、高脂血症。其中前两项为诊断的必备条件。
肾炎性肾病综合征的诊断附加条件:出现以下之一即可诊断为肾炎性肾病综合征,包括2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/高倍视野,并证实为肾小球源性血尿者;反复或持续高血压,学龄儿童血压≥130/90mmHg,学龄前儿童血压≥120/80mmHg,并除外糖皮质激素等所致者;肾功能不全,并除外由于血容量不足等所致者;持续低补体血症。在诊断过程中,需要综合考虑儿童的年龄、病史等因素,进行全面的检查,如尿常规、24小时尿蛋白定量、血生化、肾功能检查、补体测定等,以明确诊断并与单纯性肾病综合征等其他疾病相鉴别。
治疗原则
一般治疗:患儿需要适当休息,避免劳累。在饮食方面,应给予优质蛋白饮食,如瘦肉、鱼类等,同时注意控制盐的摄入,根据水肿情况调整钠盐的摄入量,一般采用低盐饮食。对于有水肿的患儿,要注意液体的摄入总量,避免过多水分摄入加重水肿。
对症治疗:针对水肿可使用利尿剂等药物(仅说明药物名称,不涉及具体服用指导),但需根据患儿情况谨慎使用。对于高血压,可使用降压药物(仅说明药物名称)进行控制。
免疫抑制治疗:常用糖皮质激素等免疫抑制剂进行治疗,通过抑制机体的免疫炎症反应,减少肾小球滤过膜的损伤,从而减少蛋白尿等症状。但在使用过程中,需要密切监测药物的不良反应,如长期使用可能导致感染风险增加、骨质疏松等问题,尤其是对于儿童,要考虑到药物对生长发育等方面的影响,在治疗过程中加强随访和监测。
预后情况
大部分儿童肾炎性肾病综合征患儿经过积极治疗可以得到缓解,但部分患儿可能会反复发作,转变为慢性肾功能不全等。影响预后的因素包括病理类型、治疗是否及时规范、患儿的依从性等。如果病理类型为预后较好的类型,治疗及时规范,患儿能够配合治疗,预后相对较好;反之,如果病理类型较差,治疗不及时或不规范,预后可能较差。在生活方式方面,良好的生活习惯、避免感染等有助于改善预后,家长需要帮助患儿养成健康的生活方式,定期带患儿进行复查,监测病情变化。
特殊人群(儿童)注意事项
生长发育方面:由于疾病本身以及治疗药物的影响,儿童可能会出现生长发育迟缓等问题。家长需要密切关注患儿的身高、体重等生长指标,保证患儿的营养均衡,提供富含蛋白质、维生素等营养物质的饮食,以满足生长发育的需求。同时,在使用糖皮质激素等药物治疗时,要注意药物对生长发育的影响,定期带患儿进行生长发育评估。
感染预防:患儿由于免疫力相对较低,容易发生感染,感染又可能诱发肾炎性肾病综合征的复发或加重病情。因此,要注意保持患儿居住环境的清洁卫生,避免带患儿去人员密集、空气不流通的场所,根据天气变化及时增减衣物,预防呼吸道感染等。一旦发生感染,要及时就医治疗。
心理方面:长期患病可能会对儿童的心理产生影响,如出现焦虑、抑郁等情绪。家长要多与患儿沟通交流,关注患儿的心理状态,给予心理支持,帮助患儿树立战胜疾病的信心,营造良好的家庭氛围,促进患儿的身心健康。