慢性再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性疾病具骨髓造血细胞增生减低致外周血全血细胞减少发病机制涉造血干细胞缺陷造血微环境异常免疫异常临床表现有贫血呈慢性进展伴乏力头晕等出血症状相对较轻常见皮肤瘀点瘀斑等感染多为轻中度以呼吸道感染常见实验室检查血常规三系低于正常骨髓穿刺见骨髓增生减低造血细胞减少非造血细胞比例增高不同人群儿童需关注生长发育及营养等成年要避化学毒物等女性特殊时期关注出血及治疗影响有基础病史者需协调基础病与再障治疗。
慢性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,其特征为骨髓造血细胞增生减低,导致外周血全血细胞减少。
一、发病机制相关因素
可能涉及造血干细胞缺陷,即造血干细胞数量减少或质的异常,使其增殖分化能力下降;造血微环境异常,包括骨髓基质细胞、细胞因子等的改变影响造血;免疫异常,机体免疫功能紊乱,产生的异常免疫细胞或因子抑制骨髓造血。
二、临床表现特点
贫血:多呈慢性进展,患者可出现乏力、头晕、心悸、面色苍白等,与红细胞减少导致携氧能力下降相关。
出血:出血症状相对较轻,常见皮肤瘀点、瘀斑,牙龈出血,女性可表现为月经量增多等,与血小板减少有关。
感染:感染多为轻中度,以呼吸道感染较为常见,与白细胞减少导致机体防御功能降低相关。
三、实验室检查特征
血常规:红细胞计数、白细胞计数(尤其是中性粒细胞)、血小板计数均低于正常范围。
骨髓穿刺:可见骨髓增生减低,造血细胞(如幼红细胞、幼粒细胞等)减少,而非造血细胞(如脂肪细胞、淋巴细胞等)比例增高。
四、不同人群相关情况
儿童患者:需关注生长发育受影响,应注重营养支持,保障足够的蛋白质、维生素等摄入,同时避免接触可能损伤骨髓的环境因素。
成年患者:要避免接触如苯等化学毒物、放射性物质等可能损伤骨髓的危险因素,定期监测血常规等指标。
女性患者:生理期等特殊时期需密切关注出血情况,必要时采取相应防护及处理措施,同时在治疗中需考虑生理期对药物代谢等可能产生的影响。
有基础病史患者:若合并其他基础疾病,需特别注意基础病与慢性再障在治疗上的协调,避免治疗相互干扰或加重病情,例如某些基础病的治疗药物可能对骨髓造血有影响时需谨慎权衡。