重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,主要累及突触后膜乙酰胆碱受体,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。其症状可分为骨骼肌无力、眼部症状、咀嚼无力、吞咽困难、呼吸困难等几类,诊断需结合临床症状、体征、实验室检查等综合判断,治疗方法主要包括药物治疗、胸腺治疗、康复治疗和对症治疗。
1.部分或全身骨骼肌无力
波动性:肌无力可周期性加重或减轻。
晨轻暮重:肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,称为“晨轻暮重”。
累及呼吸肌:可出现呼吸困难,甚至呼吸衰竭。
2.眼部症状
上睑下垂:表现为上眼皮下垂,遮盖部分或全部瞳孔。
眼球活动受限:可出现眼球活动不灵活、复视等。
3.咀嚼无力
咬肌无力,导致咀嚼困难。
4.吞咽困难
咽喉肌无力,导致吞咽困难、饮水呛咳。
5.呼吸困难
呼吸肌无力,出现呼吸困难。
6.其他症状
面肌无力,导致表情淡漠、苦笑面容。
四肢无力,影响活动。
需要注意的是,重症肌无力的症状因人而异,部分患者可能仅表现为眼部或肢体无力,容易被忽视或误诊。诊断重症肌无力需要结合临床症状、体征、实验室检查等综合判断。对于疑似重症肌无力的患者,应及时就医,进行相关检查,如乙酰胆碱受体抗体检测、新斯的明试验等,以明确诊断。
治疗重症肌无力的方法主要包括以下几种:
1.药物治疗
胆碱酯酶抑制剂:如溴吡斯的明,可增加乙酰胆碱的作用,缓解肌无力症状。
免疫抑制剂:如糖皮质激素、环磷酰胺等,可调节免疫反应,减轻炎症。
其他药物:如免疫球蛋白、胸腺切除术等。
2.胸腺治疗
部分患者可能存在胸腺肿瘤或胸腺增生,手术切除胸腺可改善症状。
3.康复治疗
包括物理治疗、康复训练等,有助于提高患者的生活质量。
4.对症治疗
如出现呼吸困难,给予吸氧、机械通气等支持治疗。
在治疗过程中,医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。患者应积极配合治疗,注意休息,避免过度劳累和感染。同时,定期复查,以便及时调整治疗方案。
对于重症肌无力患者,尤其是儿童患者,治疗应在医生的指导下进行,避免自行用药。此外,患者和家属应了解重症肌无力的基本知识,掌握疾病的自我管理方法,如正确用药、避免诱因等。如果出现病情加重或新的症状,应及时就医。[1,2,3]