严重急性再生障碍性贫血是什么

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严重急性再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭症,各年龄段均可发病,无明显性别差异,不良生活方式、病史等会增加患病风险,有贫血、出血、感染等临床表现,通过血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等诊断,可采用免疫抑制剂、促造血药物等治疗。

发病机制相关因素

年龄方面:各年龄段均可发病,但不同年龄可能有不同的诱因倾向。儿童可能因某些先天性因素或病毒感染等引发,而成人可能与化学物质接触(如苯及其衍生物等)、药物(如氯霉素等)、辐射等因素相关。例如,长期接触苯类有机溶剂的人群,患严重急性再生障碍性贫血的风险可能增加,儿童若接触到这类有害物质同样会受到影响。

性别因素:一般无明显的性别差异,男女发病概率相对均衡,但不同性别在面对相同致病因素时,可能因个体的代谢、免疫等差异在病情发展和表现上略有不同,但总体无本质的性别特异性差异主导发病机制。

生活方式因素:长期接触放射性物质、频繁暴露于化学毒物环境中、长期滥用某些可能损伤骨髓的药物等不良生活方式会增加患病风险。比如长期在放射工作环境中且没有做好防护措施的人群,比一般人群更易罹患严重急性再生障碍性贫血;长期滥用氯霉素等有骨髓抑制作用药物的人群,患病几率也会升高。

病史因素:有先天性骨髓衰竭综合征病史的人群,如范可尼贫血等,后续发展为严重急性再生障碍性贫血的可能性较大;曾有过骨髓增生异常综合征等疾病转变为严重急性再生障碍性贫血的病例报道,另外,有病毒感染病史尤其是肝炎病毒感染史的人群,也可能增加患严重急性再生障碍性贫血的风险。

临床表现相关情况

贫血:患者常出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状,这是由于红细胞减少导致携氧能力下降引起的。不同年龄的患者表现可能略有不同,儿童可能在生长发育方面受到影响,出现生长迟缓等情况,而成人可能在日常活动耐力明显下降。

出血:皮肤可出现紫癜、瘀斑,口腔、鼻腔易出血,严重时可出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况。儿童在玩耍等过程中可能因碰撞等诱发皮肤出血,而成人若有高血压等基础疾病,颅内出血风险相对更高。

感染:患者易出现发热,多由粒细胞减少导致免疫力低下引起,可出现呼吸道感染、泌尿系统感染等,严重感染可导致败血症等。不同年龄患者感染部位和表现略有差异,儿童免疫系统发育不完善,呼吸道感染更为常见,而成人可能更易发生泌尿系统等其他部位的感染。

诊断相关要点

血常规检查:外周血全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。不同年龄正常血常规数值有差异,儿童和成人的正常红细胞、白细胞、血小板数值范围不同,通过血常规检查发现全血细胞减少等异常情况是初步怀疑的重要依据。

骨髓穿刺检查:骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高。通过骨髓穿刺获取骨髓组织进行检查,是明确诊断严重急性再生障碍性贫血的关键检查手段,不同年龄骨髓穿刺的操作和骨髓象表现有一定的正常参考范围差异,但严重急性再生障碍性贫血的骨髓象有其典型特征。

骨髓活检:可见骨髓造血组织均匀减少。通过骨髓活检进一步了解骨髓的病理变化,辅助诊断严重急性再生障碍性贫血。

治疗相关概况(仅提及药物名称)

免疫抑制剂:如抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等,通过抑制免疫反应来发挥治疗作用。

促造血药物:如雄激素等,可刺激骨髓造血。

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再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能异常导致全血细胞减少,从而引起的一系列症状。临床上根据病因将其分为先天性再生障碍性贫血、后天性再生障碍性贫血,根据严重程度分为重型再生障碍性贫血、非重型再生障碍性贫血,多见于青年人群、老年人群,多数可以治愈。
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贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
再生障碍性贫血能治好吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
部分再生障碍性贫血是能够治好的。 根据病情发病急缓不同,可分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血。绝大多数慢性再生障碍性贫血患者使用雄激素类药物治疗后可获得缓解,预后相对较好,存活率较高,但也有少数患者病情会进一步发展为急性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血病情非常严重,通常需进行对症支持治疗,
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
中医如何治疗再生障碍性贫血
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
中医治疗将针对不同的再生障碍性贫血阶段采用不同的治疗原则和方法,急性再生障碍性贫血以凉血解毒为主;慢性再生障碍性贫血以健脾补肾为主,给予辨证保护。急性期主要用于清热解毒、凉血止血,慢性期以健脾、补精为主,或是健脾补肾,补益精气养血。
得了再障可以治愈吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
再障即再生障碍性贫血,得了再生障碍性贫血是否能治愈,要结合实际情况分析。 对于症状较轻、病情处于早期的患者,治愈率相对较高。这些患者通常可以通过输血等支持疗法以及可能的造血干细胞移植等方法来恢复造血功能。对于病情严重或发展为慢性的患者,治愈率相对较低。这些患者可能需要长期接受治疗,以缓解症状并尽量延
宝宝白细胞低怎么回事
郭庆辉 副主任医师
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宝宝白细胞低可能由感染、药物、免疫系统问题、骨髓问题等原因引起。 1.感染 病毒、细菌、真菌等感染可能导致白细胞计数降低。 2.药物 某些药物,如抗生素、抗癫痫药等,可能会影响白细胞的生成。 3.免疫系统问题 自身免疫性疾病、免疫缺陷等可能导致白细胞减少。 4.骨髓问题 骨髓造血功能异常、再生障碍性
大姨妈流血多怎么回事
黄翠萍 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
大姨妈是指月经。月经流血多,可能是子宫器质性病变、内分泌紊乱、全身性疾病等原因引起的。 1.子宫器质性病变 如子宫肌瘤,尤其是黏膜下肌瘤,会使宫腔面积增大,影响子宫收缩,导致经量增多;子宫内膜息肉也会造成子宫内膜不规则脱落,引起月经过多。 2.内分泌紊乱 体内激素水平失衡,比如黄体萎缩不全时,经期会
贫血会得白血病吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血不一定会得白血病,两者无直接因果关系。 贫血是指外周血中血红蛋白的浓度低于正常标准,其原因多样,包括缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血等。这些贫血类型多为良性,经过积极治疗多可治愈。而白血病是血液系统的恶性肿瘤性疾病,其特点是骨髓中大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,影响正常造血功能。
重型再生障碍性贫血是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
重型再生障碍性贫血是指起病急、进展迅速,以出血和感染为首发表现的再生障碍性贫血。 该病由于骨髓造血功能衰竭,导致红细胞、白细胞和血小板等多种血细胞生成不足,进而引发一系列严重的临床症状。重型再生障碍性贫血的病因复杂多样,主要包括药物因素、化学物质与毒物、病毒感染、免疫因素等。患者容易出现发热、咳嗽、
血小板宽度低是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板宽度低意味着血小板体积分布宽度低于正常范围。 血小板体积分布宽度是反映外周血中血小板体积大小离散度的指标,它反映了血小板的均一性。当血小板体积分布宽度降低时,通常意味着外周血中血小板的大小比较均一,常见于骨髓造血功能减退的情况,如再生障碍性贫血。血小板体积分布宽度的降低可能与细菌感染、血小板生
再生障碍性贫血和白血病的区别
张伟令 主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 三甲
首先再障和白血病都是血液病的一种,这两种疾病在临床症状上会出现头晕、乏力、面色苍白、活动后气促等贫血的症状,都会有感染,还有不同程度的一些出血的症状,但本质上却是不同的。再障是骨髓再生增生的一种低下,骨髓的干细胞和造血的环境微环境的异常引起来的,是T细胞功能亢进引起来的一种全血细胞的减少,是造血系统的一个良性的疾病,但是临床治愈率还是比较
再生障碍性贫血能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
再生障碍性贫血的生存率能到好百分之七十左右,患者可选择免疫治疗和造血干细胞移植治疗,都可以取得满意的治疗效果。再生障碍性贫血患者如果诊断比较及时,治疗规范有同胞全相合共体感染又少,不存在感染或脏器功能衰竭人,效果可以达百分之九十以上。
再生障碍性贫血治疗方法
段明辉 主任医师
北京协和医院 三甲
再生障碍性贫血的治疗方法非常复杂,如果是先天性的再生障碍性贫血,绝大多数病人最终需要做骨髓移植。后天性的再生障碍性贫血,如果病人有其它的病因,对于病因的治疗也很重要。如果没有病因,是后天获得性的免疫相关的再生障碍性贫血,要按照再生障碍性贫血的严重程度做治疗。重型再障,通常年轻的病人,建议病人考虑异体的造血干细胞移植或者强化的免疫抑制治疗。
得了再生障碍性贫血应如何治疗?
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
儿童若是得了再生障碍性贫血,在治疗上面,首先赶紧去医院明确诊断。若是明确诊断为该种疾病,需要在医生指导下用药,一般用的比较多的药物是肾上腺糖皮质激素。孩子在用药过程当中,家属要每天按时的给孩子服用,而且要遵照医生的嘱托减停药物。
哪些症状要高度警惕再生障碍性贫血
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
出现再生障碍性贫血的一个典型特点,即孩子会有贫血现象,而贫血比较早的症状就是会有头晕乏力、困倦,严重者还会出现有昏迷;还有孩子会出现面色苍白比较明显,伴随着反反复复的发烧,常规抗感染治疗效果比较差,还会出现有贫血以及出血的现象。所以若是有上述症状,需要高度警惕。
血常规可以发现再生障碍性贫血吗?
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
通过给孩子检测血常规,不能够诊断再生障碍性贫血,但也可以提示是否存在着障碍性贫血。因此,可以发现是否存在该种疾病。若是血常规出现三系降低,白细胞严重减少、血红蛋白减少以及血小板减少,此时可能存在着再生障碍性贫血,建议去医院做骨髓穿刺术检查。
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