结缔组织病导致的贫血类型多样,缺铁性贫血约占30%-40%,慢性病性贫血约占40%-50%,自身免疫性溶血性贫血约占5%-10%等;血常规表现有不同红细胞参数特点,常伴白细胞及血小板异常;生化指标有铁代谢及溶血相关指标特点;发病机制涉及自身免疫、炎症、药物因素;不同年龄(儿童生长发育阶段影响更需关注)、性别(女性生理特点需考虑)患者贫血有不同情况,有病史患者需更频繁监测贫血。
结缔组织病患者中贫血较为常见,其中缺铁性贫血约占30%-40%,慢性病性贫血约占40%-50%,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)约占5%-10%等。例如在系统性红斑狼疮患者中,贫血的发生机制多样,不同类型贫血的比例有一定特点。
慢性病性贫血在结缔组织病中常见,其特点是血清铁降低、总铁结合力降低、铁蛋白正常或升高,这是因为炎症状态下巨噬细胞释放的铁调素增加,导致铁利用障碍。
血常规表现
红细胞参数:
慢性病性贫血时红细胞呈正细胞正色素性贫血,外周血涂片可见红细胞大小正常,中心淡染区无明显扩大。
自身免疫性溶血性贫血时,红细胞可呈小细胞低色素性或正细胞正色素性,网织红细胞计数通常升高,这是因为溶血刺激骨髓红系增生,外周血中网织红细胞比例可达到5%-20%甚至更高。例如温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者,网织红细胞增多是常见表现,这是机体对溶血的代偿性反应。
白细胞及血小板:结缔组织病导致的贫血常伴有白细胞及血小板的异常,如系统性红斑狼疮患者可出现白细胞减少、血小板减少,这与自身免疫紊乱导致的免疫性破坏等多种因素有关。
生化指标相关特点
铁代谢指标:除了慢性病性贫血的铁代谢特点外,在结缔组织病相关的贫血中,还可能存在其他铁代谢指标的异常。例如在部分患者中,虽然总铁结合力降低,但转铁蛋白饱和度可能会有不同变化,这与疾病的炎症程度等相关。
溶血相关指标:自身免疫性溶血性贫血时,血清胆红素升高,以间接胆红素为主,这是因为红细胞破坏增多,血红蛋白分解为胆红素增加。同时,血清乳酸脱氢酶升高,这是由于红细胞破坏过程中释放出乳酸脱氢酶。例如AIHA患者血清乳酸脱氢酶可明显高于正常,可达到正常上限的2-3倍甚至更高。
发病机制相关特点
自身免疫因素:结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,机体产生自身抗体,这些自身抗体可针对红细胞相关抗原,导致红细胞破坏增加。例如系统性红斑狼疮患者体内存在抗红细胞抗体,可通过补体介导或抗体依赖的细胞毒作用破坏红细胞,引起溶血性贫血。
炎症因素:结缔组织病处于慢性炎症状态,炎症因子如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6等增多,这些炎症因子可抑制骨髓红系造血,影响红细胞的生成,同时导致铁代谢异常,引起慢性病性贫血。例如类风湿关节炎患者体内的炎症因子可干扰铁的利用和红细胞的生成过程。
药物因素:部分结缔组织病患者使用的药物可能导致贫血,如治疗系统性红斑狼疮的某些免疫抑制剂等,这些药物可能对骨髓造血干细胞或红细胞生成产生不良影响,引起贫血。
对于不同年龄的患者,儿童结缔组织病相对较少,但一旦发生贫血,其表现可能与成人有一定差异,儿童患者由于处于生长发育阶段,贫血对其生长发育的影响更需关注,需密切监测血常规等指标。女性结缔组织病患者相对较多,在贫血的发生和治疗中,需考虑女性的生理特点,如月经等因素对铁储备的影响。有结缔组织病病史的患者,在监测贫血时需更频繁,因为疾病活动等可能导致贫血情况变化,要根据病情调整监测频率和相关检查项目。