特发性肺纤维化是原因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病理特征为肺间质和肺泡腔纤维化伴炎症损伤，好发中老年且男性略多累及双肺下叶及胸膜下区域，发病机制与遗传、环境、免疫炎症等因素致肺组织损伤修复失衡相关，临床表现有进行性加重呼吸困难、顽固干咳及吸气末Velcro啰音等体征，诊断依据为胸部高分辨率CT、肺功能检查及肺活检，治疗有药物及非药物干预，特殊人群需注意老年、有基础病及女性患者相应情况。
一、定义与基本特征
特发性肺纤维化是一种原因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，其主要病理特征为肺间质和肺泡腔出现纤维化伴炎症损伤，好发于中老年人群，男性发病略多于女性，病变主要累及双肺下叶及胸膜下区域。
二、发病机制
目前发病机制尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素（如长期接触粉尘、有机粉尘等）、异常的免疫炎症反应等多种因素相关，这些因素相互作用导致肺组织持续损伤与修复失衡，进而引发肺纤维化进程。
三、临床表现
1.呼吸困难：为最主要的症状，呈进行性加重，早期多在活动后出现，随病情进展静息时也可出现。
2.干咳：多数患者有干咳症状，且较为顽固。
3.体征：查体可闻及吸气末Velcro啰音，晚期可出现发绀、肺动脉高压及右心衰竭相关体征，如下肢水肿等。
四、诊断依据
1.胸部高分辨率CT：可见双下肺和胸膜下分布的网状阴影、蜂窝肺等典型影像学表现。
2.肺功能检查：呈限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。
3.肺活检：是诊断的金标准，可发现肺间质纤维化等特征性病理改变，但因属有创检查，需严格把握适应证。
五、治疗要点
目前主要有药物治疗，如吡非尼酮、尼达尼布等，可延缓疾病进展，但具体药物使用需由专业医生根据患者病情权衡利弊后决定。同时，非药物干预也很重要，如建议患者避免吸烟及接触粉尘等有害环境，适当开展肺康复锻炼以维持肺功能，但运动强度需适度，避免加重呼吸困难。
六、特殊人群注意事项
1.老年患者：需密切监测药物治疗过程中的不良反应，定期复查肝肾功能等指标，因老年患者肝肾功能可能减退，药物代谢能力下降。
2.有基础疾病患者：如合并心血管疾病等，需综合评估病情，在治疗特发性肺纤维化时需兼顾基础疾病的管理，权衡治疗的收益与风险。
3.女性患者：除遵循一般诊疗原则外，需关注妊娠相关风险，若有生育计划需提前与医生沟通，评估疾病对妊娠及胎儿的影响等情况。
