发布于 2025-05-05
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肺纤维化是一种弥漫性肺部疾病,病人肺部的正常组织结构被纤维结缔组织所替代,常常伴随肺组织结构的破坏以及持续性的炎症损伤。早期肺纤维化是指肺纤维化病变范围局限,肺部影像学检查常显示为纤维条索状、网格状或蜂窝状阴影,以两下肺近胸膜处最为多见。在疾病早期,病人症状正常也较轻微,甚至可无任何症状。但该病多呈进行性发展,随着疾病发展,病灶可累及范围逐渐扩大,可严重损害肺泡毛细血管功能单位,造成病人呼吸功能严重受损,因此表现出明显气促、发绀等缺氧症状以及持续性干咳。该病病因不明,预后不良。病人的存活时间,取决于个体状况以及病人对治疗的反应。早期肺纤维化如果任由疾病发展,不采取治疗措施,则病情正常进展迅速,病人平均生存期为2到3年。严重病例,特别是继发肺部感染时,最短可在两周之内死亡。采用糖皮质激素、免疫抑制剂、吡非尼酮等药物治疗后,可延长病人寿命,病人的平均生存期可延长至6年左右。少数病人经治疗后,病情可长时间稳定,存活期可达到20年以上。