外阴恶性黑色素瘤是起源于外阴黑色素细胞的恶性肿瘤，发病率低但恶性程度高，病因未完全明确，有遗传、紫外线暴露、外阴色素痣等高危因素，有皮肤改变、瘙痒疼痛等表现，通过体格检查、病理检查、影像学检查诊断，以手术治疗为主、辅助放化疗，预后差需定期随访，妊娠期和老年女性患该病有特殊注意事项。
一、定义与概况
外阴恶性黑色素瘤是一种起源于外阴黑色素细胞的恶性肿瘤。其发病率相对较低，但恶性程度较高。黑色素细胞可分布于外阴的皮肤、黏膜等部位，当这些黑色素细胞发生恶变时，就可能形成外阴恶性黑色素瘤。
二、病因与高危因素
病因：目前其确切病因尚未完全明确，但可能与基因突变等因素有关。例如，一些细胞信号通路的异常改变可能导致黑色素细胞的恶性转化。
高危因素
遗传因素：部分遗传性综合征可能增加患外阴恶性黑色素瘤的风险，如有家族史的人群，其亲属患病的概率可能相对较高。
紫外线暴露：长期的紫外线照射可能损伤外阴皮肤的黑色素细胞，增加恶变的可能性。例如，经常在阳光下暴晒且未做好防护的人群，患病风险可能升高。
外阴色素痣：外阴的色素痣如果受到反复摩擦、刺激等，可能发生恶变转化为外阴恶性黑色素瘤。比如长期穿着紧身衣物对外阴色素痣产生摩擦的情况。
三、临床表现
症状
皮肤改变：外阴出现黑色或棕色的结节、肿块，可伴有溃疡形成，有出血、渗液等表现。例如，患者可能发现外阴有不明原因的黑色肿物，且肿物逐渐增大，表面不光滑，容易破溃出血。
瘙痒、疼痛：部分患者会出现外阴瘙痒、疼痛等不适症状，瘙痒可能较为顽固，疼痛程度因人而异。
体征：通过妇科检查可发现外阴有异常的肿物，质地可能较硬，边界不清楚等。
四、诊断方法
体格检查：医生对外阴进行详细的视诊和触诊，了解肿物的大小、形态、质地、边界等情况。
病理检查：是确诊的关键。通过取病变组织进行病理切片检查，显微镜下观察细胞形态等，以明确是否为恶性黑色素瘤以及其病理类型等。例如，病理检查可发现异型的黑色素细胞等特征性表现。
影像学检查：如B超、CT、MRI等，有助于了解肿瘤的大小、侵犯范围以及是否有转移等情况。例如，MRI可以更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系等。
五、治疗方式
手术治疗：是主要的治疗手段。通常需要行外阴根治性切除术等，切除肿瘤及周围一定范围的组织，以尽可能彻底地清除病灶。
辅助治疗：根据病情可能需要辅助放疗、化疗等。例如，对于一些晚期或高危复发的患者，可能会进行化疗等辅助治疗来控制肿瘤的发展。
六、预后与随访
预后：外阴恶性黑色素瘤的预后相对较差，其预后与肿瘤的分期、病理类型等因素有关。早期发现、早期治疗的患者预后相对较好，而晚期患者预后往往不佳。
随访：患者治疗后需要定期进行随访，包括妇科检查、影像学检查等，以监测是否有复发等情况。一般建议治疗后的前几年每3-6个月随访一次，之后可根据情况适当延长随访间隔，但需要长期密切随访。
七、特殊人群注意事项
妊娠期女性：妊娠期发现外阴恶性黑色素瘤时，需要综合考虑妊娠阶段、肿瘤情况等多方面因素。由于妊娠期的特殊性，治疗决策需要更加谨慎，要充分评估对胎儿和孕妇自身的影响。例如，在孕早期发现肿瘤，可能需要在保障孕妇生命健康的前提下，谨慎选择治疗方案，可能需要与产科、肿瘤科等多学科团队共同制定个体化的治疗计划。
老年女性：老年女性患外阴恶性黑色素瘤时，需要关注其全身状况。由于老年患者可能合并有其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等，在治疗时要充分考虑其身体对治疗的耐受性。例如，手术风险可能相对较高，需要在术前对患者的心肺功能等进行全面评估，选择相对温和且有效的治疗方式，同时要加强术后的护理和监测，预防并发症的发生。
