急性肝衰竭有临床诊断标准和组织病理学诊断标准,临床诊断包括急性起病、黄疸、凝血功能障碍及病因学相关表现;组织病理学有急性肝坏死型和亚急性肝坏死型;不同年龄、性别及特殊人群有各自特点及注意事项,儿童与遗传代谢性疾病关系密切、女性与自身免疫性肝病相关可能性高、有基础病史患者需区分基础肝病急性加重与急性肝衰竭。
一、临床诊断标准
(一)急性起病
通常在起病2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(根据West-Haven分级标准)。
(二)黄疸
血清总胆红素水平短期内急剧升高,通常大于正常上限值的10倍,或每日上升≥17.1μmol/L。
(三)凝血功能障碍
凝血酶原时间(PT)明显延长或凝血酶原活动度(PTA)≤40%,且排除其他原因所致。
(四)病因学相关表现
1.病毒性肝炎相关:有乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)等相关病毒感染的血清学或病毒核酸检测证据。例如,HBV感染可通过检测乙肝五项及HBV-DNA等明确,若HBsAg阳性,且HBV-DNA阳性提示病毒复制活跃与感染相关。
2.药物性肝损伤相关:有明确的肝损伤药物使用史,如某些抗肿瘤药物、抗结核药物等,且在用药后短时间内出现上述肝衰竭表现。
3.其他病因相关:如自身免疫性肝病相关者,可有自身抗体阳性等表现,自身免疫性肝炎患者可检测到抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体;缺血性肝损伤相关者有相应的缺血事件病史等。
二、组织病理学诊断标准
(一)急性肝坏死型
1.肝细胞大片坏死:坏死面积≥肝实质的2/3。
2.肝小叶结构紊乱:肝小叶内肝细胞呈弥漫性大片坏死,网状支架塌陷,汇管区炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞、单核细胞等。
(二)亚急性肝坏死型
1.肝细胞亚大片坏死:坏死面积为肝实质的1/3-2/3。
2.结节状再生:残存肝细胞有结节状再生倾向,汇管区及肝小叶内可见纤维组织增生,炎症细胞浸润。
三、不同年龄、性别及特殊人群的特点及注意事项
(一)儿童患者
儿童急性肝衰竭在病因上可能与遗传代谢性疾病关系更为密切,如肝豆状核变性(可通过检测血清铜蓝蛋白、角膜K-F环等明确)、酪氨酸血症等。在诊断时需注意儿童的生理特点,其凝血功能本身与成人有差异,但诊断标准中凝血酶原活动度等指标的判定仍遵循上述一般标准,但要结合儿童的正常参考值范围。同时,儿童患者病情变化较快,需密切监测各项指标变化。
(二)女性患者
女性急性肝衰竭在病因上与自身免疫性肝病相关的可能性相对较高,自身免疫性肝炎在女性中的发病率相对男性较高,诊断时要注意询问女性患者的月经情况等,在检测自身抗体等方面要全面考虑自身免疫性肝病的可能。
(三)有基础病史患者
对于有基础肝脏疾病(如慢性乙型肝炎、丙型肝炎等)的患者发生急性肝衰竭时,诊断要注意区分是基础肝病的急性加重还是急性肝衰竭。需要结合病毒载量、肝脏影像学(如肝脏超声、CT等)等综合判断,病毒载量在HBV相关急性肝衰竭时可能显著升高,肝脏影像学可帮助判断肝脏大小、形态等变化情况。