膜型肾炎即膜性肾病,分原发性(病因不明,与自身免疫反应异常有关,自身抗体与基底膜抗原结合形成免疫复合物沉积上皮侧引发)和继发性(由感染、自身免疫病、肿瘤等继发致免疫失衡或异常免疫复合物累及肾小球),发病机制是循环免疫复合物沉积上皮侧激活补体等损伤肾小球滤过屏障致蛋白尿等,临床表现多为肾病综合征或体检发现尿蛋白异常,检查靠尿液、血清学及肾活检确诊,治疗原发性部分病情轻可观察,进展风险者用免疫抑制剂联合抗凝,继发性针对原发病,特殊人群如儿童、老人、女性及有基础病者需依情况注意相关事项。
膜型肾炎即膜性肾病,是一种以肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积伴基底膜弥漫性增厚为病理特征的肾小球疾病,属于原发性肾病综合征的常见病理类型之一,也可由感染、自身免疫性疾病、肿瘤等多种因素引发继发性改变。
分型
原发性膜性肾病
病因尚不明确,可能与自身免疫反应异常有关,机体产生的自身抗体与肾小球基底膜上的抗原结合形成免疫复合物,沉积于上皮侧,启动炎症反应导致肾小球损伤。
继发性膜性肾病
可由多种疾病继发引起,例如感染(如乙型肝炎病毒感染等)、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、肿瘤(如肺癌、结肠癌等),这些原发病因导致机体免疫失衡或出现异常免疫复合物,累及肾小球引发膜性肾病。
发病机制
主要是循环中的免疫复合物在肾小球基底膜上皮侧沉积,激活补体系统,吸引炎症细胞浸润,释放炎症介质,损伤肾小球基底膜,导致肾小球滤过屏障功能破坏,出现蛋白尿等表现。其中,抗磷脂酶A2受体抗体在原发性膜性肾病的发病中具有重要作用,该抗体与肾小球基底膜上的磷脂酶A2受体结合形成免疫复合物,参与疾病的发生发展。
临床表现
多数患者表现为肾病综合征,具体包括:①大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量超过3.5g;②低蛋白血症,血清白蛋白水平低于30g/L;③水肿,多从眼睑、下肢等部位开始出现,逐渐蔓延;④高脂血症,因肝脏合成脂蛋白增加等原因导致血脂升高。部分患者可能无明显临床症状,仅通过体检发现尿蛋白异常。
检查诊断
尿液检查
尿常规可见大量蛋白尿,尿中可出现红细胞等。24小时尿蛋白定量用于评估蛋白尿程度。
血清学检查
可检测抗磷脂酶A2受体抗体等相关自身抗体,原发性膜性肾病患者中该抗体阳性率较高。同时检测肾功能相关指标,如血肌酐、尿素氮等,评估肾功能情况。
肾活检
是确诊膜型肾炎的金标准。光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积,电镜下可见上皮下电子致密物沉积。
治疗
原发性膜性肾病
部分病情较轻、肾功能稳定的患者有自发缓解倾向,可定期观察。对于有疾病进展风险(如蛋白尿持续不缓解、肾功能下降等)的患者,常采用免疫抑制剂联合抗凝治疗,例如使用糖皮质激素联合烷化剂(如环磷酰胺等),但具体药物选择需根据患者个体情况评估。
继发性膜性肾病
关键是针对原发病进行治疗,如乙型肝炎病毒感染相关的膜性肾病需进行抗病毒治疗;自身免疫性疾病相关的则需治疗原发病以调节免疫;肿瘤相关的膜性肾病需根据肿瘤情况进行相应治疗,如手术、放化疗等,在治疗原发病过程中关注膜性肾病的病情变化并进行相应处理。
特殊人群注意事项
儿童:儿童患膜型肾炎相对较少,若发病需更谨慎评估病情,因为儿童对药物的耐受性与成人不同,治疗时需权衡免疫抑制剂等药物的使用风险与收益,优先考虑非药物干预措施的可能性,密切监测肾功能及生长发育情况。
老年人:老年人患膜型肾炎时,常合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,治疗时需充分考虑肾功能情况及药物对肝肾功能的影响,选择相对安全、对肾功能影响较小的治疗方案,密切监测药物不良反应。
女性:女性患者需注意膜型肾炎与自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)的关联,若合并自身免疫性疾病,要兼顾原发病的治疗,在治疗膜型肾炎过程中关注自身免疫性疾病的活动情况,定期进行相关自身抗体等检查。
有基础疾病患者:如合并感染、肿瘤的患者,治疗膜型肾炎时要综合考虑原发病与膜型肾炎治疗药物之间的相互作用,避免药物相互影响加重病情,例如使用免疫抑制剂可能增加感染风险,需在治疗中做好感染防控等措施。