紫癜新月体肾炎光镜下多数肾小球可见新月体形成及不同类型、肾小球毛细血管袢损伤情况,免疫病理分抗GBM抗体介导(IgG及C3线条状沿GBM沉积)和免疫复合物介导(IgG及C3颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁)及相关影响因素,电镜下抗GBM抗体介导见GBM电子致密物沉积或断裂,免疫复合物介导见系膜区或内皮下电子致密物沉积及相关因素,特殊人群中儿童需防感染早期干预,有自身免疫病史者要控基础病,老年及女性等有相应注意事项。
一、光镜表现
紫癜新月体肾炎光镜下多数肾小球(通常>50%)可见新月体形成,新月体主要由增生的壁层上皮细胞和单核巨噬细胞构成,依细胞成分比例不同可分为细胞性新月体、细胞纤维性新月体和纤维性新月体。细胞性新月体以壁层上皮细胞和单核巨噬细胞增生为主;细胞纤维性新月体含较多细胞成分及纤维成分;纤维性新月体则以纤维组织为主。同时还可能观察到肾小球毛细血管袢的损伤情况,如内皮细胞增生、系膜细胞增生等,不同病理阶段的新月体形成会影响肾小球的结构和功能,年龄方面儿童因免疫系统发育特点,感染等因素易促使细胞性新月体更易形成;生活方式中长期感染等可加重炎症反应致新月体快速形成;有自身免疫病史者自身免疫紊乱状态易致肾小球持续损伤出现新月体。
二、免疫病理表现
(一)抗肾小球基底膜(GBM)抗体介导的肾炎
免疫病理可见IgG及C3呈线条状沿GBM沉积,这是抗GBM抗体与GBM抗原结合后引发免疫反应的结果,在不同年龄人群中,该免疫病理表现的机制相似,但年龄较小者因肾脏代偿能力等因素,免疫损伤对肾功能影响可能更迅速;性别差异在此类免疫病理中无突出特殊表现;生活方式中接触可能诱发抗GBM抗体产生的因素会影响该免疫病理发生;有自身免疫病史者可能因自身免疫调节异常更易出现抗GBM抗体介导的免疫病理。
(二)免疫复合物介导的肾炎
免疫病理可见IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,提示免疫复合物沉积引发炎症反应,儿童中感染等导致的免疫复合物形成可能更常见,从而出现此类免疫病理;性别对免疫复合物形成相关的免疫病理影响不显著;生活方式中感染、接触过敏原等可促使免疫复合物形成致该免疫病理出现;有免疫复合物相关基础疾病病史者易反复出现此类免疫病理表现。
三、电镜表现
(一)抗GBM抗体介导的肾炎
电镜下可见GBM有电子致密物沉积或断裂,这与抗体攻击GBM导致超微结构破坏相关,儿童因肾脏结构发育特点,GBM损伤后修复能力与成人有差异,可能影响电镜下表现的观察及预后;性别差异在此电镜表现中无特殊关联;生活方式中不良生活习惯致身体状态差可能加重GBM损伤致电镜下改变更明显;有自身免疫病史者自身免疫攻击机制易致GBM持续损伤出现电镜下相应改变。
(二)免疫复合物介导的肾炎
电镜下可见系膜区或内皮下有电子致密物沉积,这是免疫复合物沉积于相应部位的超微结构表现,年龄较小者因免疫反应特点,免疫复合物沉积位置及程度可能与成人不同;性别对电镜下免疫复合物沉积的位置等无显著影响;生活方式中感染等引发免疫反应可促使免疫复合物在系膜区或内皮下沉积;有免疫复合物相关病史者易反复出现免疫复合物在相应部位沉积的电镜表现。
四、特殊人群相关考虑
(一)儿童患者
儿童免疫系统尚不完善,感染等诱发因素更易导致紫癜新月体肾炎病理改变加重,需特别注意预防感染,避免接触可能诱发免疫反应的物质,定期监测肾功能及肾脏病理相关指标,因儿童肾脏代偿能力相对较弱,病理损伤对肾功能影响更快,要早期干预以保护肾脏功能。
(二)有自身免疫性疾病病史者
既往自身免疫性疾病病史使机体处于免疫紊乱状态,易导致紫癜新月体肾炎病理持续进展,需严格控制基础自身免疫性疾病,规律复诊,监测自身抗体及肾脏病理指标,避免基础疾病活动引发肾脏病理进一步损伤,生活中要注意避免劳累等加重免疫负担的因素,以维持机体免疫平衡,延缓肾脏病理恶化。
(三)其他特殊人群
对于老年患者,肾脏功能本身随年龄减退,紫癜新月体肾炎病理损伤对其肾功能影响更大,要密切监测肾功能变化,同时考虑老年患者可能合并其他基础疾病,用药需更谨慎,避免加重肾脏负担;女性患者若处于特殊生理阶段如妊娠等,免疫状态改变可能影响紫癜新月体肾炎病理进程,需加强孕期监测及肾脏相关指标监测,采取合适措施保障母婴健康及肾脏病理稳定。