慢性肝衰竭的临床诊断依据包括基础肝病背景(各种慢性肝病及既往慢性肝病病史)和临床表现(黄疸进行性加深、凝血功能障碍、肝性脑病、腹水),分期标准分为早期(有非特异症状、黄疸轻度升高、轻度肝性脑病表现、凝血功能轻度异常,需考虑年龄、生活方式、病史影响)、中期(黄疸进一步加深、有明显消化道症状、肝性脑病Ⅱ度、凝血功能中度异常,需考虑特殊人群、生活方式、病史相关情况)、晚期(黄疸严重、出现难治性并发症、肝性脑病Ⅲ-Ⅳ度、凝血功能严重异常,需考虑特殊人群、生活方式与病史综合情况)。
一、临床诊断依据
(一)基础肝病背景
1.各种慢性肝病:包括慢性乙型肝炎、丙型肝炎等病毒性肝炎,酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、自身免疫性肝病等。不同病因的慢性肝病发展为肝衰竭的机制和过程有所差异,例如病毒性肝炎导致的慢性肝衰竭是病毒持续感染引发免疫损伤等多种机制参与;酒精性肝病相关慢性肝衰竭与长期大量饮酒引起肝细胞损伤、炎症反应及纤维化进展等相关。
2.既往有慢性肝病病史:患者可能有慢性肝病的相关表现,如乏力、食欲减退、肝区不适等症状,或者有实验室检查异常(如肝功能指标异常、病毒学指标异常等)及影像学改变(如肝脏形态、质地改变等)的病史,这是慢性肝衰竭发生的基础。
(二)临床表现
1.黄疸进行性加深:血清总胆红素(TBil)大于等于171μmol/L,或每日上升≥17.1μmol/L。黄疸是由于肝细胞功能严重受损,对胆红素的摄取、结合和排泄功能障碍所致,其进行性加深提示肝细胞损伤不断加重。
2.凝血功能障碍:国际标准化比值(INR)≥1.5或凝血酶原活动度(PTA)≤40%。肝脏是合成凝血因子的主要场所,慢性肝衰竭时肝细胞大量坏死,导致凝血因子合成减少,从而出现凝血功能异常,INR升高和PTA降低是反映凝血功能障碍的重要指标。
3.肝性脑病:可出现不同程度的意识障碍、行为异常等。这是由于肝功能衰竭时,体内毒性代谢产物不能有效清除,影响中枢神经系统功能,根据意识障碍程度等可分为不同级别的肝性脑病。
4.腹水:部分患者可出现腹水,是由于肝功能减退导致白蛋白合成减少、门静脉高压等多种因素引起,腹水的出现提示肝脏合成功能及门静脉系统压力等多方面功能严重异常。
二、分期标准
(一)早期
1.临床表现:患者有乏力、食欲减退等非特异症状,黄疸轻度升高(TBil<171μmol/L),可有轻度肝性脑病表现,凝血功能轻度异常(INR1.2-1.5,PTA60%-70%)。此期肝脏储备功能已有明显下降,但仍有一定代偿能力,若能及时干预,病情可能逆转。
2.年龄因素影响:老年患者由于肝脏储备功能本身相对较弱,早期表现可能更不典型,需密切监测各项指标变化;儿童患者因肝脏生理功能发育尚未完善,发生慢性肝衰竭时病情进展可能更为迅速,需更警惕早期症状的识别。
3.生活方式影响:长期大量饮酒的患者发生酒精性肝病相关慢性肝衰竭早期,可能有饮酒相关的胃肠道不适等表现,而自身免疫性肝病相关慢性肝衰竭早期可能与自身免疫紊乱相关的非特异症状有关,如关节疼痛等,需结合生活方式综合判断。
4.病史影响:有慢性肝病长期病史且未规律治疗的患者,发生慢性肝衰竭早期更容易被忽视,而有良好肝病管理病史的患者相对可能更早发现异常。
(二)中期
1.临床表现:黄疸进一步加深(TBil171-342μmol/L),有明显食欲减退、恶心、呕吐等消化道症状,肝性脑病为Ⅱ度,凝血功能中度异常(INR1.5-2.0,PTA40%-50%)。此期肝脏功能严重受损,病情处于进展阶段,并发症发生风险增加。
2.特殊人群情况:老年患者中期时可能合并其他基础疾病,如心血管疾病等,会加重病情的复杂性;儿童患者中期可能出现生长发育迟缓等受肝脏功能影响的表现,需综合评估多系统受累情况;女性患者在妊娠相关肝病导致的慢性肝衰竭中期,还需考虑妊娠对肝脏功能的进一步影响及母婴安全问题。
3.生活方式相关:长期高脂饮食的非酒精性脂肪性肝病相关慢性肝衰竭中期患者,其代谢紊乱相关问题可能更突出,需注意代谢指标的监测与管理;有熬夜等不良生活方式的患者病情可能进展更快。
4.病史相关:有家族遗传肝病病史的患者,中期时病情发展可能更符合其疾病的遗传特点,需针对性进行基因相关监测和评估。
(三)晚期
1.临床表现:黄疸严重(TBil>342μmol/L),出现难治性并发症,如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染等,肝性脑病为Ⅲ-Ⅳ度,凝血功能严重异常(INR>2.0,PTA<40%)。此期患者病情危重,预后极差。
2.特殊人群特点:老年晚期患者各脏器功能衰退更明显,对治疗的耐受性差;儿童晚期患者多器官功能受损严重,可能出现生长发育停滞等严重后果,需要格外关注各器官功能支持;女性晚期患者若为妊娠相关肝病,不仅危及自身生命,还可能对胎儿造成严重影响,需权衡母胎情况制定救治方案。
3.生活方式与病史综合:有长期不良生活方式且合并复杂慢性肝病病史的患者,晚期病情往往更为复杂难治,治疗过程中需充分考虑其整体健康状况和既往疾病对当前治疗的影响,采取个体化的多学科综合治疗措施。