上运动神经元受损致肢体从手部小肌肉起病渐累及上下肢,无明显肌萎缩但有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性;下运动神经元受损现肌肉萎缩从手部小肌肉起始渐扩展、肌肉无力因周围神经支配障碍影响日常、肌束震颤为休息时可见肌肉快速短暂抽动;球部受累有吞咽困难致进食费力易呛咳可能营养不良、构音障碍致说话不清语调异常影响交流;后期呼吸肌受累现呼吸肌无力致呼吸困难气短严重时需辅助呼吸。
一、上运动神经元受损相关症状
1.肢体无力:通常从手部小肌肉开始起病,逐渐累及上肢、下肢。患者会出现肌肉无力、活动受限的情况,例如持物不稳、行走易跌倒等。一般无明显肌肉萎缩,但存在肌张力增高、腱反射亢进表现,病理征呈阳性。这是由于上运动神经元受损引发中枢性运动障碍所致,不同年龄、性别患者均可发病,年龄较大者因身体机能下降更易出现活动受限状况。
二、下运动神经元受损相关症状
1.肌肉萎缩:多起始于手部小肌肉,像大小鱼际肌、骨间肌等,随后逐渐扩展至前臂、上臂及其他部位,可见肌肉体积变小、松弛。年龄较小患者可能因生长发育受影响出现肌肉发育异常情况。
2.肌肉无力:下运动神经元受损致使周围神经支配肌肉的功能出现障碍,表现为肌肉力量减弱,进而影响日常活动。不同性别患者在肌肉无力对生活的影响方面,可能因体力差异有不同表现。
3.肌束震颤:可在肌肉休息时出现肉眼可见的肌肉快速、短暂抽动,这是下运动神经元兴奋性增高的表现,各年龄段人群均可发生,儿童患者若出现肌束震颤需密切关注是否为疾病早期表现。
三、球部受累症状
1.吞咽困难:患者进食时会出现吞咽费力情况,易发生呛咳,可能导致营养不良。不同年龄患者吞咽困难的影响程度不同,幼儿可能因吞咽困难影响进食量及营养摄入,需特别留意喂养方式。
2.构音障碍:表现为说话不清、语调异常等,影响正常交流,各年龄段患者均受此影响,会对社交等产生不利作用。
四、呼吸肌受累症状
后期可能出现呼吸肌无力,表现为呼吸困难、气短等,严重时需借助辅助呼吸。不同年龄患者呼吸功能储备存在差异,老年患者呼吸肌无力可能更快出现严重呼吸困难状况,需密切监测呼吸状态。