重症肌无力如何分型

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重症肌无力可根据受累肌群分为眼肌型(主要为眼外肌受累,部分可自然缓解或发展为全身型,与自身免疫因素相关)、全身型(包括轻度全身型、中度全身型、重度激进型、迟发重症型、肌萎缩型,不同类型表现及发病机制等不同);还可根据免疫学分型为乙酰胆碱受体抗体阳性型(约80%-90%,血清有乙酰胆碱受体抗体,发病与抗体介导免疫损伤有关,女性发病率相对高,病情与抗体滴度相关)和乙酰胆碱受体抗体阴性型(约10%-20%,血清抗体阴性,有其他抗体异常,发病机制与其他抗体介导免疫损伤有关,年龄性别分布有重叠,治疗反应可能不同)。

一、根据受累肌群分型

1.眼肌型

主要表现为眼外肌受累,出现上睑下垂、复视等症状。约15%-20%的重症肌无力患者仅表现为眼肌型,多为儿童和青少年起病,一般进展较为缓慢,部分患者可自然缓解或发展为全身型。儿童眼肌型重症肌无力中,女孩相对多见,发病与自身免疫因素相关,可能与儿童自身免疫系统发育不完善,易受外界因素影响导致自身抗体产生有关。

2.全身型

轻度全身型:四肢肌肉轻度受累,可伴有眼外肌受累,生活能自理,一般呼吸肌不受累,对药物治疗反应较好,预后相对较好。其发病机制主要是体内产生的乙酰胆碱受体抗体破坏神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体,影响神经冲动传递,导致肌肉无力,不同年龄均可发病,生活方式如过度劳累等可能诱发病情加重。

中度全身型:四肢肌群明显受累,伴有较明显的眼外肌受累,行走、穿衣等日常活动有一定困难,但尚未累及呼吸肌等重要肌群。此型患者自身免疫反应持续存在,病情相对稳定但也易因感染、情绪波动等因素诱发加重,年龄分布较广,不同年龄患者的治疗和预后需综合考虑其身体状况及基础疾病等因素。

重度激进型:起病急骤,病情进展迅速,多在数周或数月内累及呼吸肌等重要肌群,出现严重的肌肉无力,可导致呼吸困难等危急情况,需立即进行抢救。该型患者自身免疫反应强烈,发病年龄可在任何年龄段,但相对来说年轻患者可能病情进展更快,与自身免疫调节异常等因素密切相关。

迟发重症型:多在2年以上由眼肌型、轻度及中度全身型逐渐发展而来,病情逐步加重,累及呼吸肌等,常伴有胸腺瘤。患者年龄分布较广,胸腺瘤的存在可能是病情发展的重要因素之一,胸腺瘤的发生与自身免疫紊乱等多种因素有关,此型患者治疗相对复杂,预后可能较差。

肌萎缩型:起病半年内即出现肌肉萎缩,病情较重,除肌肉无力外还伴有肌肉萎缩表现,较少见。发病机制除了神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体抗体介导的免疫损伤外,可能还存在肌肉本身的代谢异常等因素,年龄分布无明显特异性,但不同年龄患者的肌肉萎缩进展速度和程度可能因个体差异及基础健康状况不同而有所不同。

二、根据免疫学分型

1.乙酰胆碱受体抗体阳性型

约80%-90%的重症肌无力患者属于此型,血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体,其发病机制主要是机体产生的乙酰胆碱受体抗体与神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体结合,导致受体破坏,影响神经冲动传递,引起肌肉无力。该型患者可发生于任何年龄,女性发病率相对较高,与女性体内激素水平等自身免疫调节因素可能有关,病情的发展和预后与抗体滴度等因素相关,抗体滴度较高者病情往往较重。

2.乙酰胆碱受体抗体阴性型

约10%-20%的重症肌无力患者属于此型,血清中乙酰胆碱受体抗体检测阴性,但存在其他抗体如肌肉特异性酪氨酸激酶抗体等异常。其发病机制可能与其他自身抗体介导的免疫损伤有关,如肌肉特异性酪氨酸激酶抗体可影响肌肉细胞的信号传导等过程,导致肌肉无力。该型患者年龄、性别分布与乙酰胆碱受体抗体阳性型有一定重叠,病情表现可能与乙酰胆碱受体抗体阳性型有相似之处,但治疗反应可能有所不同,需进一步针对其他相关抗体进行治疗调节。

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重症肌无力
重症肌无力属于自身免疫性疾病,是指神经肌肉接头传递功能发生障碍所致的肌肉收缩无力。
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眼肌型重症肌无力表现?
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
眼肌型重症肌无力患者一般仅在眼周出现肌无力症状,可表现为眼睑低垂、眼角皮肤松弛、眼球固定,可严重影响患者视力,有可能形成斜视、弱视、复视。另外,部分患者的眉肌肉群也可出现收缩障碍,也可导致眼眉低垂及僵化,可使整体面部表情呈现僵硬化。建议可选用胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等药物改善肌肉功
重症肌无力可以治好吗?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
重症肌无力的患者是不能完全治愈的,需要通过药物对病情进行控制。重症肌无力分为原发性和继发性,原发性重症肌无力的患者,需要长期口服激素药物和胆碱酯酶药物,并尽量避免服用氨基糖甙类药物。在治疗期间患者要注意休息,劳逸结合,避免负重,注意保暖,以免受凉导致机体的免疫力下降,出现感染的症状,注意饮食清淡,多
重症肌无力危象怎么办?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
因重症肌无力再次出现了危象应立即及时的送医院实施救治,并对病人再次出现的临床诊断症状实施紧急的对症救治,对呼吸困难的病人应及时地给与氧疗,症状较重的要给与呼吸机无创救治,症状严重再次出现呼吸衰竭的则需要有切开气管实施气管插管呼吸机有创救治。不能够排便的则需要有通过胃造瘘管给与营养鼓励。特别声明要保持
重症肌无力是因为什么原因导致的?
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
重症肌无力患者最长发生的年龄阶段是:女性多见于20-40岁,男性多见于40-60岁,是因为异常免疫攻击所导致的,但是引起免疫异常的具体病因不是十分明确,目前认为和感染因素、环境因素及药物因素有关,当患者脑力过度劳累或者精神压力偏高也会引起该疾病的发生,如果家族中有重症肌无力患者,其子女的发病率会上升
重症肌无力的人可以吃海鲜吗?
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
重症肌无力患者是不建议吃海鲜的,症状不是很严重,且对海鲜不过敏,是可以少量吃的,但患者如果肌无力比较严重时不可以吃海鲜的,平时可以软食为主,且口味要清淡,可以喝些肉汤、牛奶、鸡蛋羹等,还可以吃些葡萄、石榴、桂圆、香蕉、枇杷、苹果等新鲜水果,对病情的改善比较有益,而且平时要注意保暖,避免感冒发烧和过度
重症肌无力一年花费多少钱?
方丽波 主任医师
首都医科大学附属复兴医院 三级
重症肌无力的具体收费标准需要根据病情的严重程度,以及医院等级而决定。如果是比较轻的症状,费用主要是一些药物治疗费用,常用的药物包括溴吡斯的明还有强的松等,通常费用在几千元到一万元左右。如果是比较重的重症肌无力,可能会在某种诱因下出现严重呼吸困难,出现无法呼吸的危险现象,这种情况下需要入院治疗,给予血
重症肌无力怎么办?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
重症肌无力属于自身免疫性疾病,治疗方面目前主要以药物治疗为主,常用的药物是胆碱酯酶抑制剂,可以改善相关的临床症状,但此药物会出现一些不良反应,患者需要在医生指导下用药。此外,患者也可以在医生指导下应用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢菌素A、环磷酰胺等药物进行治疗。日常生活中,患者要多注意饮食管理,如果出现
眼睛重症肌无力怎么办?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
你好,根据你描述的情况来看,眼睛重症肌无力是可以采用手术治疗的,建议你积极的去医院接受治疗,不能耽误病情的,平时要注意饮食习惯,不能吃辛辣刺激性的食物,不要压力太大,保持良好的心态。
儿童重症肌无力怎么办?
王然 副主任医师
辽宁中医药大学附属第四医院 三甲
儿童重症肌无力,应该及时治疗。早期的治疗可以缓解症状,能放缓病情的发展。大部分的重症肌无力患者发病比较缓慢,病情发展需要两年左右。在初期确诊以后,应该及时使用药物来改善症状,比如可以使用糖皮质激素药物,如果病情发展比较快,需要使用环孢素a和他克莫司。如果属于胸腺瘤重症肌无力患者,需要及时使用手术治疗
肌无力与重症肌无力的区别,怎么治疗?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
引起肌无力的原因很多,比如颅内血管狭窄、颅内血管闭塞、运动神经元病、进行性肌营养不良、低血钾等疾病,都可能引起肌无力的发生。而重症肌无力主要是神经肌肉接头传递障碍引起的,伴有肌无力的症状。
重症肌无力的最新疗法
张星虎 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病,重症肌无力在诊断和治疗是比较清楚的疾病。 几大类治疗都可能达到很好的效果,治疗药物是免疫治疗,免疫治疗恰当药物选择恰当患者,在恰当时给药能达到最佳效果,好与坏不是通过价格、新旧决定,主要是患者对治疗药物的反应性,通过专家、专业医生进行评价,就能取得良好效果。
什么是眼肌型的重症肌无力
雷涛 主任医师
西安市第四医院 三甲
眼肌型的重症肌无力是一种神经肌肉传递功能障碍的免疫性疾病,与人体的细胞免疫功能有关。眼肌型的重症肌无力的症状主要有眼睑下垂、容易疲劳以及复视等。眼肌型的重症肌无力一般没有较好的治疗药物,患者只能通过治疗控制疾病的症状。
如何预防重症肌无力
张星虎 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
肌无力预防很难,只有出现临床表现,才可以明确诊断为重症肌无力。可以采取有效措施防止病情加重,比如心情快乐,不要有思想负担,藐视重症肌无力,平时和正常人一样生活,如果遇到高强度劳动、工作时经常想自己是病人,能做到良好调节心理,免疫障碍程度会减轻,肌无力会达到稳定。第二、避免手术,如果病人需要做手术一定要在麻醉、行动方面做准备,如果不需要做手
全身型重症肌无力能生育吗
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力的患者不建议生育。如果患者处于急性发作期,一般是不主张生育的。因为生育可能会加重重症肌无力,甚至会诱发肌无力的危象。如果全身型重症肌无力经三到五年正规治疗后病情较平稳,可以在医生的指导下备孕并生育。
全身型重症肌无力该怎么办?
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力是重症肌无力中最重的类型,通常会引起呼吸困难。因此出现全身型重症肌无力时,需要及时住院治疗。确诊后对症处理,也就是用溴吡斯的明治疗。由于全身型重症肌无力属于自身免疫性疾病,所以还需要进行病因治疗,比如口服强的松或者地塞米松等激素药物来治疗。如果病人对激素不敏感,可以在专科医生的指导下应用免疫制剂。注意要避免感冒、发热、咳嗽
重症肌无力眼睑下垂的原因
陶远 副主任医师
济南市第二人民医院 三甲
重症肌无力导致眼睑下垂是由于自体免疫反应等原因导致神经肌肉接头的功能受到损伤。因此,支配提上睑肌运动的动眼神经分支无法有效地将神经冲动传导至提上睑肌,提上睑肌便不能充分收缩上抬眼皮,可导致眼皮下垂,形成眼睑下垂的症状。
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